完全型大动脉转位(TGA)

完全型大动脉转位(TGA)是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病，发病率为0.2‰ -0.3‰，占先天性心脏病总数的5% -10%；男女患病之比为2-4:1。完全型TGA预后很差，如不进行手术治疗，多早期夭亡，未经治疗者30%于出生后数日内死亡，50%在一个月内死亡，90%在一年内死亡。在胎儿心脏筛查中，TGA并不难发现，下面简单介绍下TGA，

    正常情况下.肺动脉瓣下圆锥发育.肺动脉位于左前上方;主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方。大动脉转位时,主动脉瓣下圆锥发达,未被吸收，主动脉位于右前上方;肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方。这样使肺动脉向后连接左心室，主动脉向前连接右心室;主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接;肺动脉瓣下无圆锥结构存在，与二尖瓣呈纤维连接，常见的合并畸形有房间隔缺损或卵圆孔未闭、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等。

    完全性大动脉转位若不伴其他畸形.则形成两个并行循环。上、下腔静脉回流的静脉血通过右心射至转位的主动脉供应全身.而肺静脉回流的氧合血则通过左心射入转位的肺动脉到达肺部。患者必须依靠心内交通(卵圆孔未闭、房间隔缺损、室间隔缺损)或心外交通(动脉导管未闭、侧支血管)进行血流混合(图13-14)。本病血流动力学改变取决于是否伴随其他畸形、左右心血液沟通混合程度及肺动脉是否狭窄。

    根据是否合并室间隔缺损及肺动脉狭窄.可将完全性大动脉转位分为3大类:

1、完全性大动脉转位而室间隔完整：右心室负荷增加而扩大肥厚,随正常的肺血管阻力下降.左心室压力降低,室间隔常偏向左心室。两者仅靠未闭的卵圆孔及动脉导管沟通混合，故青紫、缺氧严重。

2、完全性大动脉转位合并室间隔缺损：完全性大动脉转位伴室间隔缺损.可使左右心血液沟通混合较多.使青紫减轻，但肺血流量增加可导致心力衰竭:

3、完全性大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄：  血流动力学改变类似法洛四联症。

临床表现：

    与正常的新生儿相比较，本病患者出生时一般平均体重较重，个体较大，但出生后往往有程度不同的呼吸困难和发绀，随后出现进行性缺氧和心力衰竭症状，或出现缺氧发作等。合并巨大VSD或PDA者，在出生后初期呼吸困难和发绀多较轻，但随后可出现心力衰竭，并进行性加重。

   体检时可观察到患者的发育营养一般尚可，多有呼吸困难和发绀，有的可出现杵状指、趾，脉搏和血压多正常。心衰者出现肝脏肿大，周围水肿等。心界扩大，胸骨左缘第三肋间第二心音多亢进，一般没有喀喇音和其它附加音，无VSD者，约30~50%患儿没有明显心脏杂音。合并巨大VSD者，出生不久，胸骨左缘即可听到全收缩期喷射性杂音。合并PDA者，约50%患者在胸骨左缘第二肋间可出现连续性心脏杂音。合并严重肺动脉狭窄或肺动脉闭锁者，临床表现类似法洛氏四联症。

    所有大动脉转位患者需要生后早期手术，一般需要生后一周内手术，最常见的手术是大动脉调转术，术中会将两大动脉位置调换，使其连接恢复正常，为心脏供氧的冠状动脉也需要术中进行移植，尽管手术能拯救生命，但存在以下潜在远期并发症，1.冠状动脉狭窄，2.心律失常，3.心肌变硬泵血功能下降导致心力衰竭，4.大血管连接处狭窄，5.心脏瓣膜反流。