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【体格检查】胸骨左缘3—5肋间闻及连续性杂音。口唇发绀，哭闹。 【影像检查】X线胸片示：肺血少，心影增大。 【超声心动图表现】
图8：大动脉短轴切面显示肺动脉瓣呈隔膜样闭锁，动脉导管未闭
图9：收缩期冠状动脉血流经过窦隙进右心室腔
图10：舒张期右心室血流经过窦隙进入冠状动脉
图11：右冠状动脉扩张，左冠状动脉可见较快的血流信号
图12：剑突下两心房切面显示房间隔缺损（房水平右向左分流）
图13：动脉导管左向右分流的连续性血流频谱 【超声心动图提示】 复杂先天性心脏病 肺动脉瓣闭锁（室间隔完整型） 动脉导管未闭（管型），大动脉水平左向右分流 房间隔缺损（继发孔，中央型），心房水平右向左分流 右室腔发育不良并右室壁弥漫性增厚 右冠状动脉迂曲扩张 右心室心肌多发冠状窦隙开放 双房，左室腔增大， 【鉴别诊断】 1. 室间隔缺损型的肺动脉闭锁 此型患者有较大的室间隔缺损，室间隔缺损多发生在膜周部，通常缺损面积较大，少数为嵴内型和干下型。主动脉增宽前移。肺动脉发育较差，肺动脉闭锁发生的范围各例不一，重者肺外肺动脉全部闭锁，或肺动脉近端闭锁，大多发生在肺动脉瓣及肺动脉主干闭锁。室间隔完整肺动脉瓣闭锁一般肺动脉发育尚可，无室间隔缺损。 2．法洛四联症 具有四个病理特征：肺动脉狭窄，主动脉骑跨，室间隔缺损和右室壁肥厚。诊断时结合病理特征进行鉴别。 【专家点评】 1. 复杂畸形：肺动脉闭锁 此病例是一个非常复杂的畸形，大家通过该病例的学习一会有很大的收获。肺动脉闭锁并非单一畸形，常同时存在室间隔、房间隔缺损，动脉导管未闭、右室发育不良。可能还会合并其他畸形。 2. 已明确的畸形 本病的主要诊断已明确：肺动脉闭锁。同时合并的畸形包括动脉导管未闭、房间隔缺损、右室发育不良、右心室心肌多发冠状窦隙开放等。 3. 提醒大家注意的问题：冠状动脉血流动力学 本病例右冠状动脉明显扩张，右心室心肌多发冠状窦隙开放。 提醒大家注意冠状动脉血流动力学改变。由于主动脉压力高，血流有主动脉向冠状动脉灌注。冠状动脉内的血流呈双相，舒张期为主。 心肌窦状间隙开放：心肌血流供应不足所致。本病例右室壁弥漫性增厚，存在血流供应相对不足，窦状间隙开放以改善心肌供血。窦状间隙与心腔交通处的血流方向是舒张期右心室血流经过窦隙进入冠状动脉，收缩期冠状动脉血流经过窦隙进右心室腔。 右心室心肌冠状窦隙开放是否冠状动脉“窃血”导致右冠状动脉供血不足有关，还需要进一步探讨。 4. 需进一步探讨的问题：右冠状动脉扩张和冠状动脉内血流方向 本病例右冠状动脉明显扩张，需进一步明确原因。 冠状动脉扩张的常见原因：冠状动脉瘤、冠状动脉瘘、冠状动脉起源异常。 图5所显示的大动脉短轴的血流较为复杂，能明确的是左冠状动脉的血流，可能还存在其他的异常血流信号。如存在右冠状动脉瘘需进一步明确瘘口。因图像未能显示左冠状动脉的开口，左冠状动脉异常起源于肺动脉也应考虑。此时肺动脉内能观察到左冠状动脉的开口，血流方向由主动脉→右冠状动脉→心肌内侧枝循环→左冠状动脉→肺动脉。上述两种畸形均可发生冠状动脉“窃血”，导致右冠状动脉供血不足，促使右心室心肌冠状窦隙开放。 冠状动脉内血流方向：在无左室流出道梗阻和主动脉口狭窄、闭锁的情况下，主动脉内的压力最高。血流方向由主动脉流向冠状动脉。 图11显示左冠状动脉内的血流为蓝色，可能有两个原因：一是冠状动脉内血流速度较快，发生色彩倒错现象，应为红色的信号倒错为蓝色；二是左冠状动脉起源于肺动脉，血流由左冠状动脉流向肺动脉，表现为蓝色。 明确血流方向可利用脉冲多普勒，将取样容积置于冠状动脉内探查即可明确。 5. 建议：连接心电图 由于心脏的血流动力学复杂，尤其的合并多种畸形时血流动力学变化明显。建议常规连接心电图以明确血流异常发生的时相。如本病例窦状间隙与心腔交通处的血流时相通过心电图即可明确收缩期和舒张期。
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