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心血管读片 赵老师讲解室间隔完整型肺动脉闭锁 肺部影像联盟 病例 01 病例视频
02 自由发言 戴: 肺动脉闭锁，PDA，不懂三尖瓣是不是也闭锁了 秋实: 支持肺动脉闭锁，PDA,右心室发育不良 毛勤香: 内脏正位，心房正位，心室右袢，房室连接一致，大动脉心室连接一致，下腔静脉肺静脉回流正常，PDA，肺动脉闭锁，左心室增大,右心室发育不良 赵奇光: 肺动脉闭锁为什么会右室发育不良 毛勤香: 没有室缺，解释不了血流动力学啊 秋实: 右心室没有功能 毛勤香: 三尖瓣是不是也闭锁了，不然怎么解释？ 赵奇光: 回忆一下肺动脉闭锁那节课 还有心室发育不良那节课 秋实: 功能决定形态 赵奇光: 肺动脉闭锁有一个合并症是什么 谭雷: 室缺吧 赵奇光: 对 室缺 谭雷: 不伴室缺的肺动脉闭锁，少见啊 赵奇光: 一般报告里结论都会写肺动脉闭锁合并室间隔缺损 赵奇光: 这例没有室缺吧 秋实: 对呀，右房室的血液流不出去啊 秋实: 没见室缺 右房室的血液去哪里了呢 赵奇光: 右心血流不出去， 所以结论就应该是肺动脉闭锁合并室间隔完整 或者室间隔完整型肺动脉闭锁 赵奇光: 提起这两个诊断，有没有想起什么 首先就是室间隔完整型的肺动脉闭锁，血流去哪了 秋实: 也没见房缺 赵奇光: 有房缺啊 再看看 邵亚军: 秋实: 上腔型？ 赵奇光: 通常情况下 这种肺动脉闭锁 ，右心室的血主要是返流回右心房，也可能会有小部分通过窦状隙进入冠状动脉 谭雷-牡丹江心血管病医院: 谭雷-牡丹江心血管病医院: 这个？ 赵奇光: 赵奇光: 赵奇光: 这里是房缺 赵奇光: 赵奇光: 注意看这里是什么 秋实:
秋实: 不是房间隔吗？ 赵奇光: 那个东西和房间隔连着吗 赵奇光: 再看看 赵奇光:
秋实: 拐弯了 赵奇光: 上边的房间隔和下边的房间隔没对上 赵奇光: 为啥 赵奇光:
赵奇光: 房间隔向左房侧膨凸了 秋实: 压力太大？ 赵奇光: 对， 因为右向左分流 导致第一房间隔和第二房间隔没有吻合上 秋实: 始终右房的压力大于左房 赵奇光: 血流动力学很像三尖瓣闭锁 ，但是这个压力要比三尖瓣闭锁更大， 因为还有右心室的收缩，发育不良，也可能会保留一部分的收缩功能 赵奇光: 我们再看一眼肺动脉闭锁的范围，是典型的肺动脉闭锁吗？ 赵奇光: 典型的肺动脉闭锁应该是什么样子 培: 典型是纤维隔膜样闭锁？ 谭雷: 应该没有主肺动脉和肺动脉瓣 这个更像重度PS 个人意见，只是感觉， 具体忘了 赵奇光: 典型的肺动脉闭锁 要有三个部分的闭锁 首先是部分的右室流出道， 然后是肺动脉瓣 ，然后是部分或者全部的主肺动脉 赵奇光: 大家仔细再看看这例哪里闭锁了 秋实: 流出道 似乎还有部分肺动脉瓣 赵奇光: 对，闭锁部位有肺动脉瓣 赵奇光: 那应该是哪里的闭锁 赵奇光:
赵奇光: 这个是不是很清晰 肺动脉瓣的闭锁 赵奇光:
赵奇光: 红线是闭合的肺动脉瓣 蓝的是狭窄的流出道 所以这是肺动脉瓣的膜性的闭锁 这是很典型的室间隔完整型肺动脉闭锁 其实学术上把这类肺动脉闭锁(PA)划分到肺动脉狭窄范围里了， 而典型的肺动脉闭锁就是合并室间隔缺损的 而合并室间隔完整的 ，也通常是肺动脉瓣的膜性闭锁 这是两个不同的诊断 ，在发育学上， 也完全不同 赵奇光: 还有一个问题， 还记得右室依赖性冠状动脉循环吗， 还有冠状动脉依赖型右心室 赵奇光: 通常情况下出现冠状动脉依赖型右心室的时候 ，是室间隔完整型肺动脉闭锁+三尖瓣闭锁， 这时候右心室没有血流流入 ，右心室的血都是通过冠状动脉流入 秋实: 是不是和窦状隙有关啊 赵奇光: 血流是通过窦状隙流入右心室的 冠状动脉→窦状隙→右心室 秋实: 右室的血再去哪里？ 赵奇光: 两种情况 ：可能返回冠状动脉， 也可能通过冠状静脉回流 在单纯三尖瓣闭锁时， 也可能会出现冠状动脉依赖型右心室 血流方向是冠状动脉→窦状隙→右心室→肺动脉 秋实: 这时候有室缺吧 赵奇光: 对 ，有室缺 赵奇光: 第三种情况就是这例了 赵奇光:
赵奇光: 这例的血管似乎有一根细小的血管进入右心室了 秋实: 是的 飞: 那是？ 赵奇光:
飞: 室间隔支右室漏？ 赵奇光: @廖鹏飞 在这几种情况下 这种异常通道不能称作瘘 而是一种代偿 赵奇光: 右心室依赖性冠状动脉循环 血流方向是压力升高的右心室→冠状动脉 赵奇光:
秋实: 第三种右室内的血液既可以直接回流冠状静脉也可以回到冠状动脉？ 赵奇光: 这里还是要声明一下 ： 右心室依赖性冠状动脉循环和冠状动脉依赖型右心室 ，这两个诊断学术界还没有定论， 只是一种侧枝行为 ，只是个人归类， 当血流方向主要是冠状动脉→右心室时， 称冠状动脉依赖型右心室 而血流方向主要是右心室→冠状动脉时， 称右心室依赖性冠状动脉循环， 这是个人的意见 谭雷: 前两种血流方向是冠脉-右室 最后一种是右室-冠脉？ 赵奇光: @刘秋实 对 有可能通过心室吸收， 回流冠状静脉， 也可以有一部分通过冠状动脉流走 赵奇光: @谭雷 对， 只是可以 谭雷: 反正就是右室发育不良时，冠脉和右室的侧枝，简单记 赵奇光: 就像山泉水一样， 总要有流出去的地方 ，但是从哪里流， 就不得而知了 赵奇光: 可以这么说@谭雷-牡丹江心血管病医院 影像科 戴: 当血流方向主要是冠状动脉→右心室时 称冠状动脉依赖型右心室 而血流方向主要是右心室→冠状动脉时 称右心室依赖性冠状动脉循环 ----这个读起来都拗口，有点难理解 赵奇光: 这个是个人意见 ，可以全部都叫右心室依赖性冠状动脉循环@戴 飞: 原来右心室发育不全是冠脉代偿供血 谭雷: 就是叫啥都行呗 赵奇光: 是的 没有定论 谭雷-牡丹江心血管病医院: 叫啥的多，我们好写啥 赵奇光: 冠状动脉是原始心脏表面的细胞发育而成的， 在发育阶段出现什么问题 ，冠状动脉会代偿 这也解释了， 冠状动脉为什么永远与心室相关， 右心室侧的冠状动脉就是解剖右冠状动脉 在没有起源异常的时候， 前降支永远是供应左心室的冠脉发出的 ，无论房室连接是否一致， 也无论心室左袢还是右袢 赵奇光: 网上搜都是右心室依赖性冠状动脉循环 我更习惯叫冠状动脉依赖型右心室 谭雷: 我也觉着你的叫法好理解 赵奇光: 还有一个问题， 大家看看左心室有什么问题吗 秋实: 心尖向右侧突出 赵奇光: 对 ，是因为右心室发育不良 ，心尖就歪了， 然后这时候左心室的形态还是正常左心室的形态吗 赵奇光:
秋实: 变形了 秋实: 不是椭圆形 赵奇光: 其实这时候左心室已经变形了， 只有肌小梁细腻支持左侧心室是左心室 谭雷: 不是长椭圆了 赵奇光: 所以有时候不能单纯通过形态判定心室 赵奇光: 还要看肌小梁 赵奇光: 尤其是在肺动脉狭窄， 右心室肥厚的时候 左右心室可以形态一样， 这时候我们就要看调节束和肌小梁， 但有些极端例子肌小梁和调节束也看不出左右心室，这时候我们要看什么 秋实: 流出道 赵奇光: 有时候会有大动脉转位，圆锥动脉干的畸形 ，流出道靠谱吗 飞: 不靠谱 赵奇光: 其实最靠谱的是瓣膜 赵奇光: 二尖瓣永远和左心室相连 三尖瓣永远和右心室相连 飞: CT不太好看瓣膜呀 赵奇光: 所以我们还是要结合超声 定心室 超声比我们CT更准 赵奇光: 我们之前遇到过一个病例，左右心室长得一样，最后找超声讨论了 赵奇光: 写个诊断吧 秋实: 先心病：室间隔完整型肺动脉闭锁，房间隔缺损，PDA 冠脉依赖性右心室 赵奇光: 先心病： 室间隔完整型肺动脉闭锁 右心室发育不良， 冠脉依赖型右心室可能 房间隔缺损 动脉导管未闭 谭雷: 这个冠脉依赖型右室，怎么描述？ 赵奇光: 前降支似见细小血管进入右心室 飞: 冠状动脉一分支供应右心室循环？ 赵奇光: 这例的血流可能是右心室→冠状动脉 秋实: 冠状动脉依赖性右心室和右室发育不良都要写上？ 赵奇光: 对@刘秋实 飞: 都发育不良了，心肌力量怎么能和主动脉抗衡呢？ 赵奇光: @番禺区中医院，廖鹏飞 这个不确定 所以需要讨论 赵奇光: 通常情况下冠状动脉的压力肯定比右心室大，但这个右心室没有流出道， 所以压力的问题就跟三尖瓣是否有明显的关闭不全有关了， 如果三尖瓣没有明显的关闭不全 就好像是可乐瓶盖上扎一个小孔再捏可乐瓶， 所以血流方向未可知 03 最后诊断及总结：
赵奇光: 先心病： 室间隔完整型肺动脉闭锁 右心室发育不良， 冠脉依赖型右心室可能 房间隔缺损 动脉导管未闭 赵老师语音总结：
相关知识链接： 肺动脉闭锁 是一组严重的紫绀属先天性心脏病，其泛指肺动脉与心室连接中断，两心室间有室间隔缺损相连通，肺动脉血液由体动脉供给。 (一)胚胎发生 肺动脉闭锁，是由于心球部及大动脉极度不对称分隔，以及第6对动脉弓发育不良所致。如果第6对动脉弓完全未发育，则不仅肺动脉闭锁且动脉导管也缺如，这样肺循环主要靠降主动脉的侧支供血。 (二)病理解剖 肺动脉闭锁包括的范围有右室漏斗部、肺动脉瓣、肺动脉干及其主要分支，任何水平的闭锁造成右室至肺动脉前向血流完全梗阻。根据肺动脉闭锁部位，分为五型: 1.Ⅰ型右室漏斗部或(和)肺动脉瓣闭锁，主肺动脉及两侧肺动脉融合存在。 2.Ⅱ型主肺动脉闭锁，两侧肺动脉融合存在。 3.Ⅲ型两侧肺动脉存在，但不融合。 4. Ⅳ型一侧肺动脉闭锁，该侧依靠体肺侧支循环、支气管动脉供血。 5.Ⅴ型两侧肺动脉闭锁，两侧肺依靠体肺侧支循环、支气管动脉供血。 肺动脉闭锁肺循环供血主要来源有以下三类: 1.以动脉导管为主要供血。 2.以体肺侧支循环为主要供血。 3.以支气管动脉为主要供血。
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