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（超声联盟）官方网址http://www.chaoshenglm. 115．川崎病在超声心动图上的特征表现是什么？
川崎病又称为皮肤粘膜淋巴结综合征，多见于男童，其中80％的年龄在5岁以下，其病理改变之一就是血管炎性病变，主要累及左、右冠状动脉，致使血管壁变薄，局部扩张，呈瘤样改变或狭窄，甚至闭塞，从而引起一系列心脏病改变，在超声心动图上的特征表现主要是：左或右冠状动脉管壁变薄、内膜不光滑、内径增宽、呈囊状或纺锤状的瘤样扩张，内径多在3.5－4.0mm甚至更大，或冠状动脉内径与主动脉根部内径之比＞0.3。川崎病研究会判定5岁以下儿童的冠状动脉扩张的标准为：冠状动脉内径＞3mm，或某段冠状动脉内径是其相邻段动脉内径的1.5倍以上。其次，该病还可出现左心腔增大，心包少量积液，二、三尖瓣轻度返流。若伴有左心功能不全，可有室壁运动幅度减低；若合并心肌梗死，可有室壁变薄，运动消失。
116．如何判断肺动脉瓣狭窄程度？
肺动脉瓣狭窄时，由于肺动脉瓣口面积明显减小，导致右心室内收缩压明显增高，右室与肺动脉之间压差明显增加，其增加与肺动脉瓣狭窄程度呈正比。因此，通过测量右室与肺动脉之间的压差大小和测量右室收缩压大小可定量评价肺动脉瓣狭窄程度。
（1）测量右室与肺动脉间压差：尽管肺动脉瓣口两端的压力阶差不仅取决于肺动脉瓣口的大小，还受到心率、心律和瓣口血流量等因素的影响。但这种通过连续多普勒测量的收缩期瓣口的峰值压差仍能较准确地定量评价肺动脉瓣狭窄的程度。测量时应尽可能将连续多普勒取样线与肺动脉瓣口血流方向一致，因为肺动脉瓣狭窄瓣口血流常呈偏心流动，多朝向肺动脉外侧壁。测量公式为简化的伯努力方程，即峰压差=4V2，V为连续多普勒测得的最大血流速度。例如，测得的肺动脉瓣血流峰速度为4m/s，则跨瓣压差约为64mmHg。临床上常根据跨瓣压差的大小定量评价肺动脉瓣狭窄的程度，跨瓣压差小于40mmHg，为轻度肺动脉瓣狭窄；压差40－80mmHg之间为中度狭窄；大于80mmHg为重度狭窄。
（2）测量右心室收缩压：当肺动脉瓣狭窄伴有三尖瓣返流时，可以通过简化的伯努力方程间接估测右心室收缩压，即右室收缩压=4V2，V为连续多普勒测得的三尖瓣最大返流速度，10为右房压（常数）。例如，当测得的三尖瓣返流速度为5m/s时，右室收缩压约为110mmHg。根据右室收缩压可间接评价肺动脉瓣狭窄程度，右室收缩压小于75mmHg为轻度肺动脉瓣狭窄；75－100mmHg为中度狭窄；大于l00mmHg为重度狭窄。
这两种方法虽然在计算上有一定的不准确性，造成一定程度上的高估或低估，但作为一种无创性的定量评估方法，仍是临床工作可以接受和常规应用的。
117．何为肺动脉闭锁合并室间隔缺损？
肺动脉闭锁伴室间隔缺损是一种发绀型复杂先天性心脏病，比较少见，占先心病的1％－2％。未经手术治疗的病人可自然存活较长时间。
肺动脉闭锁伴室间隔缺损的病理变化主要为肺动脉与心室连续中断，有两个心室和室间隔缺损。肺动脉与主动脉之间有沟通，肺血来源可通过未闭的动脉导管、侧支循环血管和支气管动脉等。肺动脉与心室连续中断的解剖方式又有不同，其中包括右室漏斗部闭锁，肺动脉瓣闭锁，肺动脉干部闭锁，肺动脉干部整体闭锁伴左右肺动脉仍汇合和肺动脉干部闭锁左右肺动脉不汇合。此病多数病人的房室位置及连接异常，也可有心脏其它结构的关系异常，如内脏心房位异常、房室连接异常、心室大动脉连接异常和心室袢异常。
肺动脉闭锁伴室间隔缺损的血流动力学变化为左右心室的输出血均进入主动脉，或为混合血。肺循环的血来自主动脉或支气管动脉。发绀的程度取决于体循环到肺循环的分流量。多数病人动脉导管较细，或来自支气管动脉，发绀较重；少数病人动脉导管较粗，发绀较轻。
常见的肺动脉闭锁伴室间隔缺损的超声表现为肺动脉闭锁。闭锁部位可位于右室漏斗部、肺动脉瓣或肺动脉干。室间隔缺损一般较大。主动脉可骑跨其上，骑跨率常大于50％，但主动脉仍与二尖瓣前叶连接。左右室壁肥厚，右室、右房扩大。左室腔正常或略小。频谱及彩色多普勒显示右心室血与左心室血一起进入主动脉。在左右肺动脉汇合处可探及到主动脉至肺动脉的动脉导管未闭分流束。
118．为什么肺动脉瓣狭窄合并动脉导管未闭容易漏诊？
肺动脉瓣狭窄和动脉导管未闭都是比较常见的先天性心脏病。两者在超声心动图上均可引起主肺动脉增宽和主肺动脉内旋流。当两者同时存在时易引起漏诊。如果是重度肺动脉瓣狭窄合并小动脉导管未闭，由于小动脉导管未闭的分流量比较小，易混在肺动脉瓣狭窄的涡流中，不易识别，同样如果一个较大的动脉导管未闭合并较轻的肺动脉瓣狭窄也易使后者漏诊。
两者的鉴别主要依据其各自的病理解剖和血流动力学特点。肺动脉狭窄主要的超声表现为肺动脉瓣的增厚、粘连、开放受限。多数病人的肺动脉开口呈偏心状，多朝向肺动脉外侧壁。彩色多普勒血流显像能观察到肺动脉瓣口的会聚现象，彩色血流束沿肺动脉外侧壁向分叉部走行，在分叉部折返向上，沿肺动脉内侧壁向肺动脉瓣口方向走行，形成主肺动脉内的旋流。频谱多普勒显示高速血流起始于瓣口，以收缩期为主。舒张期有低速湍流频谱。动脉导管未闭病人的主要超声表现为降主动脉与主肺动脉间有管状沟通。彩色多普勒血流显像可见高速湍流束起始于降主动脉，并有降主动脉内的会聚现象。湍流束多沿肺动脉外侧壁向瓣口方向走行，到达瓣口处后折返，沿肺动脉内侧壁向肺动脉分
叉处走行，形成主肺动脉内的旋流。可见其湍流束走行方向与肺动脉瓣狭窄的湍流束走行方向相反。连续多普勒可探及动脉导管未闭的特征性双期连续高速频谱，舒张期速度一般在3－4.5m/s，收缩期可达5－5.5m/s，其血流方向朝向肺动脉瓣口，而肺动脉瓣狭窄的血流方向主要朝向肺动脉分叉，两者方向正相反。
若两者同时存在，超声表现主要取决于哪种病变占优势。肺动脉瓣狭窄为主时，其湍流易掩盖动脉导管未闭的湍流，在彩色多普勒血流显像时不易分辨。但后者在降主动脉内有彩色会聚现象，同时仔细探查时，能检测到连续多普勒的导管分流频谱。动脉导官未闭为主时，诊断肺动脉瓣狭窄重点在肺动脉瓣的形态改变和跨瓣压差的存在。
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