让我们认识圆锥动脉干畸形的前世今生

圆锥动脉干畸形包括了一系列与圆锥动脉干发育异常有关的先天性心脏畸形，主要包括有永存动脉干、主-肺动脉窗、完全性大动脉转位、右室双出口、大动脉狭窄/闭锁和法洛四联症等。

 那么多问题是不是一头雾水？该如何去理解性掌握这些疾病呢？这要从胚胎发育说起：

  胚胎时期圆锥动脉干主要由心球发育而来。心球分上、中、下3个部分，上部发育成主-肺动脉干，中部发育成圆锥和半月瓣，下部发育成为右心室。圆锥和动脉干合称圆锥动脉干。圆锥动脉干的发育靠圆锥动脉干间隔（又叫主肺动脉间隔）的形成和发育。主肺动脉间隔的形成和发育由来自原始咽部的神经嵴细胞参与，路途遥远，在神经嵴细胞移行过程中存在时间差，因此致主肺动脉间隔出现螺旋样生长（如上图）。圆锥在发育过程中被分隔成左、右动脉圆锥，正常情况下右侧动脉圆锥保留，而左侧动脉圆锥退化。

以上内容需要一定的想象空间哈，不过搞懂了以后你会豁然开朗。

在圆锥动脉干螺旋样生长和发育过程中，任何一个环节出现问题都可以形成不同的圆锥动脉干畸形：

  主肺动脉间隔完全不发育------永存动脉干畸形（主动脉和肺动脉之间无间隔），此时圆锥动脉干也不存在与心内膜垫之间的对位融合了，所以伴有室间隔缺损，一条粗大大动脉骑跨在室间隔上。

主肺动脉间隔部分发育不良-----主-肺动脉窗（部分缺失）。我们通常在大动脉短轴切面可以看到。

  主肺动脉间隔螺旋不良、不到位----完全性大动脉转位，因左右圆锥动脉干旋转不到位，导致与心内膜垫错位连接，形成主动脉--右心室，肺动脉--左心室。

主肺动脉间隔螺旋不良+左侧动脉圆锥不退化----右室双出口，因左、右动脉圆锥旋转不良，导致左侧动脉圆锥不退化，致使主动脉和肺动脉均开口于右心室，同时伴有大动脉的骑跨（室间隔缺损）。

主肺动脉间隔分隔不均：1、肺动脉狭窄/闭锁；2、主动脉狭窄/闭锁。这里就有很多种情况了，流出道狭窄、瓣膜狭窄、瓣下狭窄、瓣上狭窄、主/肺动脉狭窄等。

 法洛四联症：同时具备肺动脉狭窄、主动脉对位不良---主动脉骑跨，室间隔缺损和右心室肥厚。

以上是临床主要遇到的几种类型的圆锥动脉干畸形，其实还有很多少见畸形，就靠我们自由发挥了哈。