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【病理解剖】 心脏房室连接关系正常，心室与大动脉连接关系亦正常。 主动脉起始于解剖学左室，肺动脉起始于解剖学右室，仅有大动脉之间的位置关系异常。 伴有主动脉瓣或肺动脉瓣下圆锥或大动脉瓣下双圆锥。 多合并其他心血管发育畸形,如室间隔缺损、房室瓣发育畸形、动脉导管未闭等。 【血流动力学改变】 因此种畸形无房室连接和大动脉连接异常，其血流动力学完全正常，右心血液经肺动脉引入肺循环，氧合血回流左房进入体循环。 若合并其他畸形会表现相应的血流动力学变化。 【临床表现】 单纯大动脉异位患者多无明显特殊临床表现。 合并其他畸形时会表现相应症状和体征。 【超声心动图表现】 二维超声心动图 心房与心室的连接、心室与动脉连接正常。 主动脉起始于解剖学左室，肺动脉起始于解剖学右室。 主动脉与肺动脉位置关系异常，主动脉位于肺动脉右前、左前或正前方，其中左位型最多见（图10-21-5-1）。  图10－21－5－1 大动脉异位 A：升主动脉增宽，向前与心脏长轴呈垂直方向起始于解剖左室 B：左室长轴显示主动脉垂直与解剖左室连接，主动脉瓣与二尖瓣不连续 C：主肺动脉位于主动脉右后方，起自解剖右室，主干及左右分支显著增宽 D：彩色血流显示右室血流射入右侧的肺动脉，左室血流射入左前的主动脉 大动脉异位患者多存在双圆锥，即主动脉瓣与二尖瓣、肺动脉瓣与三尖瓣之间均无纤维连续，而常有肌性漏斗连接。 合并其他心血管畸形，较常见室间隔缺损，部分合并右室流出道梗阻、动脉导管未闭、房室瓣发育不良等畸形（具体超声表现参见相关章节）。 M型超声心动图 无特殊表现，腔室扩大时可有相应的表现。 多普勒超声心动图 单纯大动脉异位多普勒超声心动图无明显特殊表现。 当合并心内其他畸形时彩色多普勒会显示心内异常分流信号或狭窄引起的五彩高速射流。 多普勒血流频谱可以显示心内分流的时相、流速,并估算压差。 声学造影 无特殊意义。同时合并心脏其他畸形时可用于判断右向左分流。 【诊断要点】 通过超声图像表现确定心房与心室连接关系正常、心室与大动脉连接关系也正常，仅大动脉位置关系异常即可诊断本病。 【鉴别诊断】 大动脉转位 （1）完全性大动脉转位 ① 动脉起始关系异常。 ② 房室连接关系正常，仅动脉与心室起始关系异常。 ③ 肺动脉起自解剖左心室接受左心房来的肺静脉血流，而主动脉与右心室连接，接受右心房的体静脉血流。 （2）矫正性大动脉转位 ① 心房与心室连接反位：左房与解剖右心室连接，右房与解剖左心室连接； ② 心室与动脉连接关系再反位：肺动脉与解剖左室连接，接受右房血流；主动脉与解剖右室连接，接受来自肺静脉的左房血。 ③ 矫正性大动脉转位若不合并其他心血管畸形，其血流动力学无异常。 孤立性心室转位畸形 （1） 原来被列为房室连接不一致的大动脉异位。 （2） 主要病理表现为心房与心室连接不一致，即左房与右室连接，右房与左室连接，但心室与大动脉连接关系正常，左室仍然与主动脉连接，右室与肺动脉连接。 【注意事项】 大动脉异位者房室连接和大动脉连接关系均正常，患者就诊多因合并畸形造成血流动力学异常或出现肺动脉高压表现。 常规超声心动图多首先检出合并畸形如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、房室瓣发育不良、右室流出道梗阻等。 若大动脉异位合并其他心血管畸形，可造成心内异常分流。 |
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