经典病例分享--胎儿右室双出口畸形（Taussig-bing型）

（一）病例及图像

1.病例：孕妇38岁，孕2产1，孕25周行胎儿心脏彩色多普勒检查

2.超声图像如下：

图1 两条大动脉平行走行，主动脉位于肺动脉右前方，完全起自右心室

图2 两条大动脉平行走行，肺动脉主动脉左后部分起自右心室

图3  左后的主肺动脉及左右肺动脉分支

图4  箭头所指分别为右肺动脉及左肺动脉

图5  室间隔上段连续性中断5.8mm，室间隔缺损为左室唯一出口

图6  室间隔缺损位于肺动脉瓣下，肺动脉骑跨于室间隔之上，骑跨率约70%

图7 肺动脉骑跨在室间隔的彩色血流

图8 主动脉弓切面：主动脉弓可见正常的三个分支发出，主动脉与前胸壁的右室相连，变为跨度增大的“拐棍征”

图9主动脉弓切面彩色多普勒血流显示

（二）病例讨论

病理及解剖

1、右室双出口为主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉起源于右心室而另一根大动脉大部分起源于右心室，室间隔缺损为左心室的唯一出口，约占先心病的0.72%。其中肺动脉瓣下室间隔缺损型右心室双出口为一特殊类型，即Taussig—Bing型。

2、多数主动脉与肺动脉开口并排于同一平面，主动脉瓣和肺动脉瓣在同一水平上(正常时肺动脉瓣位置高于主动脉瓣)。90%的病例房室关系一致，房室关系不一致者仅占10%左右。室间隔缺损为左心室的唯一出口途径，通常比主动脉口内径大，仅10%的病例心室间隔缺损的直径比主动脉开口小。根据室间隔缺损与大动脉的位置关系分型：

      主动脉瓣下室间隔缺损

     肺动脉瓣下室间隔缺损（Taussig—Bing型）

     两大动脉开口相关的室间隔缺损

     与两大动脉开口无关的室间隔缺损

血流动力学改变及临床表现

1、肺动脉瓣下室间隔缺损--Taussig—Bing畸形存在，左心室血液主要经过缺损直接进入肺动脉，而右心室血液主要进入主动脉，临床与完全性大动脉转位合并室间隔缺损相似，有肺充血和严重紫绀。

2、不论病变属于何种类型，病儿在出生后即出现症状，最常见的是发绀和充血性心力衰竭。

Taussig-bing型右室双出口超声诊断要点

1、两条大动脉皆由右心室发出，主动脉完全发自右心室，肺动脉大部分发自右心室。

2、伴较大的室间隔缺损，缺损位于肺动脉瓣下。

3、室间隔缺损为左室唯一出口。

治疗

1、无肺动脉狭窄者，应在婴幼儿时施行手术，手术方式常选用大动脉调转术和修复室间隔缺损。

2、伴肺动脉狭窄、肺动脉高压者手术难度大，失败率高。

                                                   编辑：李姗姗