 右室双出口（陶-宾综合征Taussig-Bing syndrome） 作者：刘琼珠 丁妍 珠海市妇幼保健院 指导老师：刘彦红 珠海市妇幼保健院 胎儿心脏右室双出口是属于不完全大动脉转位，其中陶-宾综合征(Taussig-Bing syndrome)是其特殊的类型，超声声像图表现为主动脉完全起源于右心室，肺动脉瓣下室间隔缺损，肺动脉完全或大部分起源于右心室。STIC-HD live血流模式，能更敏感的显示异常血管走行。 诊断复杂的儿童先天性心脏病，运用节段分析诊断法是大家熟知的原则。万变不离其宗，胎儿的复杂先心，除了需要遵循节段分析诊断法此原则外，还需要结合胚胎期心管的发生发育和孕期胎儿的特殊血流动力学特点。 复杂先心的节段分析诊断法诊断顺序：
下面通过一个典型病例阐述如何运用节段分析法诊断胎儿期复杂先天性心脏病。 病史 女性，28岁，孕23+周，我院正规产检，无创DNA(NIPT)为低风险。产科III级筛查及IV级针对性胎儿超声心动图，检出胎儿心脏发育异常，诊断为右室双出口（陶-宾综合征） 胎方位：右枕前（ROA）  a. 胎儿胎方位（ROA） 心脏位置及心轴：中位心  b. 胎儿心脏位置：中位心 节段分析: 1. 心房、心房与血管连接关系：心房正位， 上腔及下腔静脉汇入右心房，2组肺静脉汇入左心房。  c. 胎儿上、下腔静脉均汇入右心房 2. 心室及房室连接关系：心室左袢，解剖左心室可见调节束回声，为功能右心室。室间隔上段可见回声失落。  e. 胎儿解剖左心室内见调节束回声，为功能右心室 3. 大动脉结构与空间位置、心室与大动脉连接关系：主动脉、肺动脉均起源于功能右心室，肺动脉骑跨率100%。左、右室流出道平行于二、三尖瓣附着点。  f. 胎儿室间隔缺损，肺动脉由功能右心室发出  g. 胎儿肺动脉骑跨率100%
胎儿主动脉与肺动脉解剖关系 回访结果：引产，未尸解。 讨论 节段分析诊断法是复杂先心病的超声诊断思路，运用在成人、儿童或者胎儿都是可行的，再结合每个时期心脏发育的病理生理特点来分析病例，最终得出诊断结论。胚胎的心脏发育大约从胚胎期第18天开始，随着原始心管的融合、反折、翻转等一系列变化，才能发育为正常心脏，如果其中任何一个环节出现问题，心脏的正常结构都会受到影响。正如我们这次介绍的病例，具有心房正位，心室反位，主动脉和肺动脉同时起源于功能右心室，且大血管为平行关系，肺动脉瓣下室间隔缺损，且不伴有肺动脉狭窄，是经典的Tassing-Bing型右室双出口。HD live血流模式使胎儿期心脏的血流更敏感，降低超声医生观察复杂先心的难度，利于诊断工作。  h. STIC-HD 血流模式显示主、肺动脉空间关系(四腔心切面)  i. STIC-HD 血流模式显示主、肺动脉空间关系(左心室长轴切面)  STIC-HD模式主、肺动脉空间关系 |
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