胎儿大动脉转位超声鉴别诊断

大动脉转位分型

• SLL型:心房正位、心室左襻、主动脉位于肺动脉的左前。

• SLD型:心房正位、心室左襻、主动脉位于肺动脉的右前。

• IDD型:心房反位、心室右襻、主动脉位于肺动脉的右前。

• IDL型:心房反位、心室右襻，主动脉位于肺动脉的左前。

TGA分型

完全型大动脉转位(D-transposition of the great

arteries;DTGA)/右型大动脉转位

根据有无室间隔缺损和肺动脉狭窄，又可分为以下三种类型：即

(1) 单纯完全型大动脉转位，不伴有室间隔缺损，可伴有或不伴有肺动脉狭窄。

(2) 完全型大动脉转位伴有室间隔缺损而无肺动脉狭窄。

(3) 完全型大动脉转位伴有室间隔缺损和肺动脉闭锁。

先天性矫正型TGA(cc-TGA/LTGA)

矫正型大动脉转位(左型转位，LTGA)(levotransposition,LTGA)大动脉转位的同时，心室亦转位，即左侧的心室为形态学右心室，接受左心房来的血液，与主动脉相连，执行左心室的功能;右侧的心室为形态学左心室，接受右心房来的血液，与肺动脉相连，执行着右心室的功能。因此，矫正型大动脉转位的血流动力学得以完全矫正。

cTGA分型

• 单纯型cTGA:不伴室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)或仅伴有对血流动力学影响较小的VSD(<1/3主动脉瓣环内径)，约占50%~70%。

• 复杂型cTGA:伴发一个或多个其他心脏畸形。最常见伴发畸形为VSD，VSD大小为1/3~1/2主动脉瓣环内径定义为中等大小VSD， VSD≥1/2主动脉瓣环内径为大VSD;其他伴发畸形包括左室流出道梗阻或右室流出道梗阻;主动脉弓部病变;房室瓣病变(狭窄、闭锁)伴一侧心室发育不良，以及体静脉回流异常等。

超声心动图

大动脉转位(TGA)

• 四腔心正常；

• 流出道与心脏出口平行:后动脉(肺动脉)分叉：来自LV，前动脉(主动脉)构成弓/头颈血管:来自RV；

• 相关性病变:VSD (40~45%)，LVOT梗阻(25%)，主动脉缩窄(5%)，主动脉瓣畸形(5%)，冠状动脉异常常见。

超声心动图

先天性矫正型TGA(cc-TGA)

• 心室左襻而非右襻，使形态左心室向右襻，右心室向左襻；

• 流出道与心脏出口平行:前心室为左室、壁光滑、与室间隔无腱索附着，后心室右心室、有小梁、调节束存在、腱索附着于室间隔，PA起源于前方LV，主动脉起源于后方右心室；

• 相关性病变:VSD(60~80%)，RVOT梗阻(30~50%)，全身动静脉瓣畸形(90%)(通常没有功能意义)特别是Ebstin畸形。

多普勒

彩色多普勒

• 评估瓣膜狭窄、血流湍流、反流情况;

• 评估流经VSD血流;

• 评估流经卵圆孔的血流。

脉冲多普勒

• 用于评估流经主动脉瓣/肺动脉瓣和主动脉弓血流压差：梗阻性病变中可见高速血流或湍流。

成像推荐

• 如果发现平行流出道:评估心室形态以确定左室/右室，评估心室主动脉连接，鉴别主动脉与PA、寻找流出道梗阻，寻找是否存在 VSD;

• 通过准确识别房室(AV)和心室主动脉(VA)连接来区分TGA和cC- TGA;

• 检查部位(方位):80%的右心房异构/无脾有圆锥动脉干畸形，包括TGA;

• 对其他异常进行全面解剖检查，尽管罕见。

Whitnee Hogan, MD; MichaelD.Puchalski, MD

鉴别诊断

• 右心室双出口(Double-Outlet Right Ventricle)

• VSD总是存在，

• 房室连接正常，

• 流出道是平行的、但两者主要来自右心室，

• 大动脉可能正常连接或转位。

鉴别诊断

• 法洛氏四联症(Tetralogy of Fallot)

• VSD总是存在，·房室连接正常，

• 流出道不平行、主动脉覆盖VSD，

• PA来自于肺动脉瓣狭窄或肺动脉瓣下狭窄的RV。