大柴胡汤合凉血五花汤治疗毛囊粘蛋白病

患者男，22岁。因面部起红斑块，微痒4个月而来诊。患者于4个月前无明显诱因面部

右侧起片状红斑，伴轻度瘙痒，未予重视，红斑逐渐扩展，约半月后增大至鸡蛋大小，境界不清，表面少许脱屑。多次于当地医院就诊，曾诊断为“湿疹，脂溢性皮炎”，予以“外用尤卓尔软膏、地奈德软膏，口服抗组胺药物治疗”，疗效欠佳，曾更换多种抗组胺药物包括地氯雷他定片、依巴斯汀片、依匹斯汀片、左西替利嗪片等，疗效不明显。其后患者就诊于武汉某三甲医院，加用“泼尼松片20mg 每日一次口服”，皮疹中央稍消退，但周围仍有红斑，用泼尼松治疗3周，期间感胃部痞满胀痛不适，饭后尤甚。遂停止治疗， 2周后患者皮疹进一步扩展，约手掌大小，为求进一步诊治，转诊我科门诊。发病以来，精神食欲可，平时口苦、口干、大便干结，大便3-4日一次，小便正常，睡眠可。既往史和个人史无特殊。家族中无遗传病史及类似皮肤病史。体检：血压 110/60mmHg，体温36.5℃，心率83次/分，呼吸21次/分。精神稍差，营养中等。全身浅表淋巴结未及肿大。咽部不充血，扁桃体未见肿大。双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音，HR:83bpm，律整齐，剑下压痛（+）。皮肤科检查：左侧面部见不规则形状水肿性红斑及斑块，边缘隆起，中央呈消退状，皮疹表面少许细薄脱屑（图1）。舌红，苔腻偏黄，脉滑。

    诊疗经过：实验室检查血尿常规及肝肾功能均未见异常。组织病理检查显示真皮内大部分毛囊上皮轻度水肿，细胞间似可见粘蛋白样物质，毛囊及浅层血管周围周围可见大量淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润，可见嗜酸性粒细胞移入毛囊上皮(图2)，阿辛蓝染色见毛囊上皮细胞内及毛囊周围粘蛋白沉积（图3）。诊断毛囊粘蛋白病。患者平时口苦、口干、大便干结，大便3-4日一次，自感剑下痞满胀痛不适，属于少阳阳明合并之大柴胡汤证，结合患者皮疹位于面部，颜色偏红，有轻度痒感故合用凉血五花汤，患者病程缠绵，顽湿难驱除，加用细辛逐顽湿化饮，合方用药如下：柴胡15g，大黄10g（后下），枳实15g，法半夏15g ，黄芩15g，甘草6g ，大枣10g，白芍15g，细辛15g，金银花20g，生槐花20g ，凌霄花20g ，红花10g，鸡冠花20g，野菊花15g，7副，日一副水煎服 分2次服。患者使用此方治疗10天后复诊时皮疹完全消退（图4）。

      讨论：

Pinkus等[1]于1957年首先由报告该病，当时描述为粘蛋白性脱发。该病好发于成年患者，极少数为先天性。该病临床多分为2类[2]：（1）原发型，此型急性发病，多为良性，预后好，皮疹多表现为面部、头皮多发性斑块，簇集性丘疹，有报道该型可表现为痤疮样的皮疹，部分病例发生部位可位于躯干、四肢末端，皮疹除斑块、簇集性丘疹外可有结节损害，泛发者病程较长。（2）恶性肿瘤相关型，此型与皮肤恶性淋巴瘤或蕈样肉芽肿等相关，少数患者存在Sézary综合征、鳞状细胞癌、皮肤白血病、霍杰金淋巴瘤等，此型预后不良。本例患者为青年男性患者，皮损以面部右侧水肿性红斑及斑块为主，组织病理上未见异形淋巴细胞及淋巴细胞亲表皮现象等蕈样肉芽肿病理特点，故该例属于原发型。

毛囊粘蛋白病目前尚无特效治疗方法，有报道外用糖皮质类固醇激素，系统使用糖皮质类固醇激素、异维甲酸、氨苯砜、抗疟剂、吲哚美辛、米诺环素，光动力疗法及PUVA等治疗手段能不同程度缓解病情[1-3].

凉血五花汤乃皮肤科泰斗赵炳南老中医所创之方，具有凉血活血，疏风解毒之功效，方中凌霄花凉血活血泻热为主，玫瑰花、红花理气活血化瘀，鸡冠花疏风活血，野菊花清热解毒。因为药味取花，花性轻扬，所以本方以治疗病变在面部的皮肤病常用方剂。本例在五花基础上加用生槐花,凉血祛风解毒加强凉血五花汤之功效。《伤寒论》第103条：太阳病，过经十余日，反二三下之，后四五日，柴胡证仍在者，先与小柴胡汤；呕不止、心下急、郁郁微烦者，为未解也，与大柴胡汤下之则愈。《伤寒论》第165条：伤寒发热、汗出不解，心下痞硬、呕吐而下利者，大柴胡汤主之。明·吴昆在《医方考》谈到“伤寒阳邪入里，表证未除，里证又急者，此方主之。表证未除者，寒热往来、胁痛、口苦尚在也；里证又急者，大便难而燥实也。表证未除，故用柴胡、黄芩以解表；里证燥实，故用大黄、枳实以攻里。芍药能和少阳，半夏能治呕逆，大枣、生姜又所以调中而和荣卫也。面部侧面为少阳经循行部位,柴胡为少阳经引经之药。大柴胡汤为张仲景《伤寒论》少阳、阳明病主方，由小柴胡汤、小承气汤化裁而成，其辩证要点为胸胁苦满、口苦咽干、心下急，里实者[4]。毛囊粘蛋白病的患者皮肤内有粘蛋白的沉积，粘蛋白沉积大抵属于中医“痰饮”的范畴，细辛能逐顽饮，温化寒饮，《神农本草经》谓：“细辛，味辛，温。主咳逆，头痛脑动，百节拘挛，风湿痹痛，死肌。”

国内外目前尚无中医药治疗毛囊粘蛋白病的报道，本文成功治愈1例，从本例看中医药可能为该病的治疗提供新的思路，另外不能完全排除该病自愈的可能。关于此方治疗毛囊粘蛋白病的疗效需要今后更多的临床病例观察。