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1.5 星形细胞功能异常学说 正常情况下突触前神经末梢释放的谷氨酸迅速被周围的星形细胞摄取并在谷氨酰胺合成酶的作用下合成谷氨酰胺，谷氨酰胺再循环至神经元内释放具有活性的谷氨酸，此谓脑中的谷氨酰胺循环。谷氨酸是脑内重要的兴奋性神经递质，储存于突触小泡内，一旦释放即呈现神经递质的活性，能于其受体结合产生神经传导活性。肝功能失代偿期患者星形细胞肥大、功能受损，星形细胞内的标志酶谷氨酰胺合成酶活性下降，使脑内清除氨能力下降，也使神经元内具有活性的谷氨酸形成减少，导致谷氨酸能突触异常，而出现肝性脑病的表现。 1.6 其他 1.6.1 锰离子 肝脏是锰排泄的重要器官，当其功能受到影响或存在门体分流时均可使血锰浓度升高，并在苍白球。锰沉积除直接对脑组织造成损伤外，还影响5-羟色胺、去甲肾上腺素和γ-氨基丁酸等神经递质的功能。此外，锰还影响多巴胺与多巴胺受体结合，导致多巴胺氧化使多巴胺减少，造成震颤、僵硬等锥体外系症状。 1.6.2 5-羟色胺 肝性脑病患者脑内5-羟色胺降解增加，代谢产物5-羟基吲哚醋酸增加，但5-hiaa不具有维持睡眠或苏醒周期的功能，故使患者的睡眠节奏紊乱。 1.6.3 内源性阿片系统 肝性脑病时患者血浆中β-内啡肽浓度增高，影响病人的意识状态。 2 病理 急性肝功能衰竭所致的肝性脑病患者的脑部常无明显的解剖异常，但38%~50%有脑水肿，可能是本病的继发性改变。慢性肝性脑病患者可能出现大脑和小脑灰质以及皮质下组织的原浆性星形细胞大和增多，病程较长者则大脑皮质变薄，神经元及神经纤维消失，皮质深部有片状坏死，甚至小脑和基底部也可累及。 图2 氨假说与gaba能神经递质假说之间的关系（略） 3 临床表现 肝性脑病的临床表现往往因原有肝病的性质、肝细胞损害的轻重缓急性及诱因的不同而很不一致。急性肝性脑病常见于急性重症肝炎，有大量肝细胞坏死和急性肝功能衰竭，可有诱因，患者在起病数日内即进入昏迷直至死亡，昏迷前可无前驱症状。慢性肝性脑病多是门体分流性脑病，由于大量门体侧支循环和慢性肝功能衰竭所致，多见于肝硬化患者和（或）门腔分流手术后，以慢性反复发作性木僵与昏迷为突出表现，常有进大量蛋白食物、上消化道出血、感染、放腹水、大量排钾利尿等诱因。在肝硬化终末期所见的肝性脑病起病缓慢，昏迷逐渐加深，最后死亡。 肝性脑病时，除了患者有性格、行为改变外，还常有肝功能严重受损的表现，如明显黄疸、出血倾向、肝臭和扑翼样震颤等，随着疾病的进展，有些患者可并发各种感染、肝肾综合征、脑水肿和心、肾、肺等主要脏器损害，导致低血压、少尿、呼吸衰竭、dic、昏迷等相应的复杂临床表现。 为了观察脑病的动态变化，有利于早期诊断和处理及分析疗效，一般根据意识障碍程度、神经系统表现和脑电图改变，将肝性脑病自轻微的精神改变到深昏迷分为四期：一期（前驱期）轻度性格改变和行为失常如欣快、激动或抑郁寡言，衣冠不整或随地便溺。应答尚准确，但吐词不清且较缓慢。可出现扑翼样震颤，脑电图轻度变化或正常。二期（昏迷前期）嗜睡、昼睡夜醒，定向力丧失，理解力、计算力下降。行为失常，可有幻觉、恐惧、狂躁。存在扑翼样震颤，有明显神经系统体征，如腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛、babinski征阳性等，并可出现不随意运动及运动失调。脑电图有特征异常。三期（昏睡期）昏睡但能唤醒，常有意识不清及幻觉，理解力及计算力丧失。扑翼样震颤仍可引出，肌张力增高，腱反射亢进，可引出踝阵挛及babinski征，脑电图异常。四期（昏迷期）神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷时，对痛刺激和不适体位尚有反应，腱反射和肌张力仍亢进。由于患者不能合作，常无法引出扑翼样震颤。深昏迷时各种反射消失，肌张力降低，瞳孔常散大。可出现阵发性惊厥、踝阵挛和换气过度。脑电图明显异常。 4 实验室和其他检查 |
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