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肺囊性纤维化(cysticfibrosis,CF)是由于7号染色体长臂基因突变后形成的遗传性疾病。
主要表现为外分泌腺功能紊乱,临床上以呼吸系统症状最为突出。患者主要表现为反复气道阻塞与支气管感染。
本病白色人种多见,黑人以及亚洲人较为少见。我国仅有十余例患者报道。
从病理角度看,早期出现支气管腺体肥大,杯状细胞变性,气管失水,以后支气管黏液腺分泌出黏稠分泌物,从而使纤毛上皮细胞活动受限,黏液导出不畅。导致气管阻塞,最终继发感染。
来自: 医林探宝 > 《支扩》
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