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神经节胶质细胞瘤 (ganglioglioma，GG) 可见于中枢神经系统各个部位，主要位于幕上的颞叶，其次为额叶、顶叶，少数可发生于小脑、脑干、脊髓、丘脑等。文献中丘脑神经节胶质细胞瘤为少量个案报道。本研究对首都医科大学附属北京天坛医院神经外科 2006 年至 2008 年间显微外科手术治疗的 6 例丘脑神经节胶质细胞瘤总结如下。
1. 资料与方法
1.1 一般资料
6 例丘脑 GG 患者中，男性 4 例，女性 2 例，男女性别比为 2∶1。患者发病年龄 7~18 岁，平均年龄 12.5 岁。患者就诊前病程 4 个月~1 年半。头痛、头晕和恶心呕吐者 4 例，偏身运动、感觉障碍者 3 例，视力下降者 2 例，视乳头水肿者 2 例，发作性肢体抽搐者 1 例，走路不稳者 1 例。1 例患者为外院术后肿瘤复发入院。
1.2 神经影像学检查
6 例丘脑 GG 中，位于左右侧丘脑各 3 例。所有患者均行头颅 CT 和 MRI 检查，平扫 CT 表现为肿瘤实性部分为等密度或稍高密度病灶，伴囊变和钙化者为混杂密度，肿瘤很大，占位效应明显，但瘤周水肿不明显。注射对比剂后，肿瘤实性部分不增强或不同程度增强。MRI 检查病变表现为 T1 加权像呈低信号或等信号，T2 加权像肿瘤及囊液均为高信号。在注射 Gd-DTPA 后的病变可表现为实性部分不增强或不同程度不均匀增强 (图 1)。神经影像学检查显示本组有 4 例患者出现不同程度脑积水。 
1.3 治疗方法
对 6 例丘脑 GG 患者在神经导航或超声引导下分别进行开颅手术治疗，5 例采用顶枕开颅皮质造漏经侧脑室三角区入路肿瘤切除术，1 例采用额部开颅经胼胝体穹隆间入路肿瘤切除术。1 例患者由于术前脑积水严重，先行侧脑室 - 腹腔分流术，然后行开颅肿瘤切除术。术中见肿瘤多边界不清，质地较韧，血运不丰富或血运中等，有时可见囊变或钙化。
2. 结果
2.1 手术情况
在 6 例丘脑 GG 患者中，肿瘤镜下全切除 2 例 (图 2)，近全切除 3 例，大部切除 1 例。术后 3 例出现对侧肢体偏身运动感觉障碍加重，无死亡病例。有 2 例患者术后脑积水未缓解，经行脑室 - 腹腔分流术后好转。
2.2 病理学检查
所有患者均行病理学检查，5 例患者诊断为神经节胶质细胞瘤，1 例患者诊断为间变性 GG。行免疫组织化学检查显示，突触素 (synaptophysin)、神经元特异性烯醇化酶(neuronspecificenolase，NSE) 和胶质成分表达胶原纤维酸性蛋白 (glialfibrillaryacidicprotein，GFAP) 均为阳性(图 3)。 
2.3 随访
6 例 GG 患者随访 1.5~3.5 年，平均随访时间 29 个月。1 例病理诊断为间变性 GG 患者，肿瘤近全切除，术后行放射治疗，14 个月后患者肿瘤复发而死亡。其余患者中 2 例恢复正常工作，3 例生活可自理。5 例生存患者在随访期内复查头颅 MRI 未见肿瘤复发，经神经营养和康复治疗后偏身运动感觉障碍者均有好转。
3. 讨论
神经节胶质细胞瘤为一类较少见的原发于中枢神经系统的肿瘤，约占颅内肿瘤的 0.4%~1.3%，主要发生于 30 岁以下的儿童和年轻人。世界卫生组织将其归属于神经元及神经元神经胶质混合性肿瘤。LuykenC 等报道 184 例幕上 GG 患者平均发病年龄为 26 岁，男女性别比为 1.3∶1，就诊前病程为 2~45 年，平均 12 年。总结本组 6 例丘脑 GG，患者平均发病年龄为 12.5 岁，男女比例为 2∶1，就诊前病程为 4 个月~1 年半，平均 10 个月。
幕上 GG 最多见于颞叶，临床表现以癫痫最为常见，病程多较长。丘脑 GG 随着肿瘤生长，可出现脑脊液循环梗阻，导致颅内压增高，可出现头痛、恶心呕吐、视乳头水肿等颅内压增高表现，病程多较颞叶 GG 短。肿瘤破坏丘脑神经组织，从而出现偏身运动感觉障碍等丘脑损害体征。总之，丘脑 GG 以颅内压增高和偏身运动感觉障碍等丘脑体征为其临床特征。GG 神经影像学多无特异性表现，肿瘤可有囊变、钙化，即使肿瘤占位效应明显，瘤周水肿也不明显。加强扫描不增强或有不同程度的不均匀强化。如果患者为儿童、年轻人，影像学显示丘脑病变占位效应明显，但瘤周水肿不明显者，应考虑丘脑 GG 的可能性，但最终确诊需要进行包括免疫组织化学在内的病理学检查。丘脑 GG 的组织病理学鉴别诊断包括：①神经节细胞瘤。②胶质增生及弥漫性纤维增生性星形细胞。③中枢神经细胞瘤。④弥漫性纤维增生星形细胞瘤伴局限胶质母细胞瘤变。此外，还有丘脑少支胶质细胞瘤、生殖细胞肿瘤和畸胎瘤等需要与之鉴别。这些肿瘤可以通过其病理学特点和免疫组织化学加以鉴别.
丘脑 GG 可压迫脑室变形移位，影响脑脊液循环通畅，导致幕上脑积水。手术治疗的主要目的是切除肿瘤，恢复脑脊液循环的通畅。显微手术治疗的原则是在最大程度减少对瘤周正常脑组织损伤的前提下尽可能多切除肿瘤，解除肿瘤对正常组织的压迫，尽可能避免或减少术后合并症和肿瘤复发。显微外科手术具有良好的术中照明效果，能够增加术者对肿瘤和正常脑组织的识别。丘脑 GG 多与周围正常组织颜色不同，这样可以将肿瘤从正常脑组织轻柔的分离下来而保留周围正常的神经、血管结构。手术过程中不应盲目追求肿瘤全切除，当肿瘤与丘脑等重要结构黏连紧密而分离困难时，可作次全或大部分切除，以免造成术后严重合并症。近年来我们采用精细的显微外科技术，配合术中计算机立体定向神经导航及超声波定位等微侵袭外科技术，根据肿瘤所在丘脑不同位置，进行手术入路导航定位及术中超声波实时定位，既能切除肿瘤又能避开脑功能区、减少脑组织损伤。本组 6 例丘脑 GG 患者中，肿瘤镜下全切除 2 例，近全切除 3 例，大部切除 1 例。术后 3 例出现对侧肢体偏身运动感觉障碍加重，无其他手术合并症，经神经营养和康复治疗后偏身运动感觉障碍者均有好转。
神经节胶质细胞瘤大多数肿瘤细胞分化良好，WHO 分级为Ⅰ级；当 GG 中的胶质成分发生非典型变时称作非典型 GG，WHO 分级为Ⅱ级；少数胶质成分发生间变时称间变性 GG，WHO 分级为Ⅲ级。神经节胶质细胞瘤的复发和预后是否与该肿瘤中的胶质成分有关尚存在不同观点，但 MajoresM 等和 LangFF 等报道，高级别胶质成分的神经节胶质细胞瘤有易复发的趋势。本组 1 例间变性 GG 患者术后 14 个月复发，所以丘脑 GG 特别是间变性神经节胶质细胞瘤，术后应严密随访。对神经节胶质细胞瘤是否放疗尚存在争议，一些学者认为放疗会对儿童中枢神经系统造成严重的不良反应，也有文献报道放疗可造成肿瘤恶性变，所以放疗只用于间变性 GG 或肿瘤切除术后不断进展时。
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