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脑静脉血栓形成（cerebral venous thrombosis，CVT）包括脑静脉窦血栓形成、皮层静脉血栓形成和脑深静脉血栓形成三种形式。临床上常说的脑静脉血栓通常是指脑静脉窦血栓，单纯皮层静脉血栓则相对少见，以往仅见少数个案报道。但不少学者认为皮层静脉血栓可能被低估了，关键在于临床医生对于本病是否充分认识。 一、皮层静脉血栓的病因 颅内静脉系统由脑静脉和硬膜窦构成，大脑静脉的管壁菲薄，没有肌纤维，缺乏弹性，无收缩力，且无瓣膜。以上特点导致脑静脉窦和皮层静脉容易出现血液逆流和血流淤滞，单是这种状态还是不至于导致血栓形成，一般还有血黏稠度增高及静脉内皮细胞损伤的病理基础。 国内外学者曾经总结了引起或诱发脑静脉血栓的病因，但临床上确实有 1/3 患者找不到原因，多数学者认为静脉窦血栓和皮层静脉血栓的病因很可能是一样的。一般来说，系统性疾病通常容易导致静脉窦血栓，而局限性、尤其是局部脑膜病变更倾向于引起皮层静脉血栓。 二、皮层静脉血栓的临床表现 脑静脉窦血栓可以有多种发病形式和临床表现，主要取决于血栓形成部位、范围、进展速度、静脉侧支循环情况以及继发的脑实质损害的范围和程度。最常见的症状和体征依次为头痛、癫痫发作、局灶性神经功能缺损、意识障碍、视神经乳头水肿等。这些表现可单独存在，也可多个并存。但我们对单纯皮层静脉血栓的临床表现却知之甚少，以往的文献所述皮层静脉血栓与静脉窦血栓的临床表现相似。有文献报道局灶性神经系统损害是皮层静脉血栓最常见的表现，包括运动和感觉缺失、失语、偏瘫知阅读障碍以及局灶性癫痫。而静脉窦血栓常见的由颅内压增高导致呕吐、视物模糊以及意识障碍，在皮层静脉血栓患者非常少见。 三、皮层静脉血栓的诊断 皮层静脉血栓如果得不到及时诊断治疗，有时也可以引起较严重的临床后果，甚至导致部分患者死亡，所以早期诊断是至关重要的。而单靠临床表现诊断皮层静脉血栓显然是远远不够的，确诊必须借助影像学和其他实验室检查，甚至脑组织病理学诊断。 皮层静脉血栓的脑实质病变影像学改变往往多种多样、缺乏特异性，可以表现为脑梗死、脑出血、脑水肿及蛛网膜下腔出血，所以皮层静脉血栓的神经影像学诊断有时也是很难的。影像上主要依靠看到阻塞静脉的“线样征”，其次是看到与静脉阻塞相关的脑出血或脑梗死，以及数字减影血管造影（DSA）检查看到的阻塞静脉的不显影。以往认为 DSA 是诊断脑静脉血栓的金标准，但随着 MRI 技术的进步，传统的 DSA 已经很少作为诊断的必要检查，因为 DSA 的准确性是依靠看到血栓静脉的不显影，间接征象是旁支开通、静脉迂曲或局灶性静脉引流延迟、皮层静脉突然中断或被多根扩张的皮层静脉包绕。这有一定的局限性，尤其是应用 DSA 诊断皮层静脉血栓时，因为皮层静脉数量、位置及引流方式是多变的。CT 诊断皮层静脉血栓依据是直观看到形成血栓的皮层静脉，即所谓的“线样征”，在临床上是较难观察到的，但发现此征象对皮层静脉血栓的诊断具有很大价值。目前，MRI 的 T1、T2 影像中的流空信号丢失仍是 CVT 的主要检出手段，但通常检测不到皮层小静脉的血栓形成，因为小静脉的位置和数量太不固定，而自旋回波轴位或冠扫 T1 对于连续观察阻塞的皮层静脉是有帮助的。磁共振血管造影（MRV）可以很好地显示脑静脉窦和大的皮层静脉，但单纯使用 MRV 不能区别是静脉血栓还是脑静脉发育不良。有研究发现，T2“加权梯度回波对单纯皮层静脉血栓有较高的诊断价值，认为整个病程中几乎 100% 的病人均可探测到异常的血栓信号。 另外，除了影像学检查之外，还需要一些相关的辅助检查帮助诊断和鉴别诊断皮层静脉血栓。如 D- 二聚体水平（发病早期多有升高），脑脊液检查（常规、生化检查、细胞学），其他如易栓症筛查（抗心磷脂抗体、蛋白 S、蛋白 C、抗凝血酶Ⅲ、同型半胱氨酸），血管炎筛查及纤维蛋白原状态等。 四、皮层静脉血栓的治疗 由于很多皮层静脉血栓病例我们无法确诊，还有一部分患者未经治疗自发预后良好，所以评价皮层静脉血栓患者的治疗无疑是很困难的。现在大多数神经科专家选择临床诊断一经确定就开始使用肝素，甚至在发生出血梗死的情况下也是如此。另外，除了抗凝治疗外，对于有癫痫发作的患者应给予抗癫痫治疗，对伴有脑水肿甚至颅内高压患者应积极行脱水降颅压治疗。 总之，皮层静脉血栓很可能是一个长期以来被我们低估的疾病。在临床工作中，我们应当加强对该病的认识，对于那些伴随特殊表现的卒中患者，应当想到皮层静脉血栓的诊断。 |
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