细节定成败！首诊误诊为头颅炎性病变，因为忽略了这个征象【确诊丨医学影像经典病例335】

一、患者信息及影像

患者：女性，46岁。

主诉 : 3个月前无明显诱因，出现头晕，呕吐数次，腹泻1次，于当地行头CT检查未见异常。次日出现右侧肢体无力，偶有麻木，遂来我院门诊就诊；

现病史： 无。

既往史： 既往诊断“子宫腺肌症”10余年； 慢性贫血多年；家族史：无家族遗传病、传染病史；

实验室检查： 均为阴性；

超声： 无。

CT/MRI扫描： 血红蛋白（HB）75.8g/L，余（-）

查体： 无。

二、病例问答挑战

问题一

医看

答案解读：C

解析：从MRI平扫图像可见，双顶叶侧脑室旁和深部白质多发斑片状T1低、T2高信号灶，FLAIR也为高信号，符合水肿或脱髓鞘改变。病灶分布为双侧顶叶，幕下未见确切病灶，病灶分布不按动脉供血区分布，首先可排除动脉性梗死。MS的诊断需要病灶有时间性和空间性变化，而本例多个病灶信号一致；此外，MS病灶分布包括皮层下、幕下，本例并无。炎性肉芽肿的内部信号一般不均匀，多以皮层下为主。本例各序列第一组图，虽然小脑半球和脑干没有异常信号，但仔细观察，右侧颞骨旁乙状窦可见三角形T1、T2、FLAIR高信号，而非正常的流空信号，提示静脉窦血流缓慢或停滞，需要怀疑静脉窦血栓，而脑实质的病变要考虑静脉性梗梗死的可能。

问题二

通过MRI平扫及临床资料，分析下一步最需要做的检查是什么？（单选）

A 头部动脉 3D TOF MRA

B 头部 DCE-MRA

C 头部 DSA

D 头部MRI增强

答案解读：B

解析：既然平扫图像提示静脉窦血栓形成的可能，目前，DCE-MRA因其具有良好的时间和空间分辨率，对脑静脉窦显示具有优势。TOF MRA对慢血流血管的显示能力欠佳；常规头部MRI增强可能因为层厚较大和扫描时间长等原因而遗漏小血栓；DSA虽然为检查金标准，但是因为系有创性检查，不建议作为用于筛查。

患者首次检查时患者只做了头部常规增强，从增强图像能够看到什么？

答：幕上白质病灶没有强化；右乙状窦及颈内静脉有充盈缺损。

首次治疗经过

于7月24日收入神内病房，初步考虑脑内炎症，给予地塞米松磷酸钠10mg静脉点滴5天，症状逐渐缓解，8月1日出院时改用口服强的松30mg，每日一次，目前强的松减至25mg每日一次。病情平稳，渐好转，仍不能走远路。

二次就诊

临床资料

8月12日患者因受凉后开始出现恶心、呕吐，每日5～6次不等，食欲减退，伴轻度四肢无力；

14日晨6点四肢不能动弹，缄默不语，对疼痛及外界声音刺激无反应，急收入神经内科病房；

14日14：20起反复出现双眼球不断转动，双上肢屈曲，口角向左偏斜，四肢湿冷。

神经系统检查

双侧Babinski征（+），双侧Chaddock征（+）；双侧指鼻试验及跟–膝–胫试验、昂伯氏征等均不能配合；

辅助检查

氯（CL）   119mmol/L                   95～105mmol/L

白细胞计数（WBC）13.11×109/L          4～10×109/L

脑脊液压＞ 400mmH2O                    80～200mmH2O

脑脊液蛋白定量（PROT）233.9mg/dl       15～45mg/dl            

血红蛋白（HB）74.2g/L                  90～120g/L

MRI检查

T2WI

三、诊断分析思路

本病例的读片思路

本例首次就诊时MRI诊断为“白质脱髓鞘改变，MS待除外”，临床诊断也倾向于炎性病变，没有考虑静脉性梗死，因此，临床医生给予激素治疗，患者暂时病情稳定。但是，不久以后，病情复发加重，脑内出现更大范围的静脉性梗死（合并出血）。

首次就诊时，医生仅仅看到双顶叶侧脑室旁和深部白质多发斑片状T1低、T2高信号灶，FLAIR也为高信号，考虑炎性脱髓鞘改变。但是，忽略了右侧乙状窦高信号以及增强后右乙状窦和颈内静脉充盈缺损这一重要征象，导致误诊。另外，患者为中年女性，长期贫血，可能存在高凝状态，临床未对其进行相应化验室检查（D-二聚体）也是一个经验教训。

四、诊断与鉴别诊断

诊断要点

脑静脉性梗死因相对少见且不像动脉性梗死临床和影像表现典型，而容易造成漏诊和误诊。

静脉性梗死灶多位于丘脑、基底节区以及额顶叶，分布与动脉供血区不一致，但与静脉引流区一致；额顶叶病灶多位于皮层和皮层下，容易合并出血；

静脉窦血栓的直接征象： MRI正常血管流空信号消失，代之以不同时期血栓信号；空三角征，即“δ”征；

DCE-MRV是诊断静脉窦血栓的最优方法之一；利用SWI可以发现受累静脉窦以及侧枝静脉循环。

鉴别诊断

1.多发性硬化：反复发作；病灶多发，形态多样；有幕下、皮层下病灶；空间和时间变化；

2.脑内炎症：急性起病，有前驱感染；不按静脉引流区分布；

3.动脉性梗死：急性起病；按动脉供血区分布

病例供稿：大连医科大学附属一院 苗延巍

专

家

点

评

脑静脉和静脉窦血栓形成（CVST）是一种相当少见的疾病，仅占所有卒中的不到1%。由于其临床症状谱广且常呈亚急性或迁延起病，因此往往被漏诊或延误诊断。静脉血栓形成有以下三大因素：1.静脉血流滞缓。2.静脉管壁损伤(1)化学性损伤，(2)机械性损伤，(3)感染性损伤。3.血液成分改变。 (1)血黏度增加，(2)凝血活性增高，(3)抗凝血活性降低。

脑静脉的闭塞产生局部脑水肿和静脉型梗死。病理检查可发现扩大、肿胀的静脉，水肿（包括细胞毒性水肿和血管源性水肿），缺血性神经元损害和点状出血。而后者可融合成大的血肿被CT检测到。尽管MR检测病灶很敏感，但是像本例出现的病灶更容易诊断为脱髓鞘病灶或缺血病灶（腔梗），如果不仔细观察静脉窦容易误诊。

目前在临床实践中采取的治疗措施包括：抗凝药，如剂量调整的静脉肝素或体质量调整皮下注射低分子肝素（LMWH）；溶栓治疗；对症治疗，包括控制性发作和降低颅内压。尚无充分的证据支持对CVST患者进行全身或局部溶栓治疗。如果充分抗凝治疗后患者仍然出现病情恶化并且排除了其他导致恶化的因素，溶栓治疗可作为一种治疗选择，尤其是对于那些无颅内出血的病例（GPP）。

点评专家：华山医院 姚振威