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患者男，35 岁。因“头昏头痛 20 d，伴行走不稳、视物模糊 4 d”人院。查体：右侧听力轻度下降，双侧外展神经受限，水平复视，行走时右侧偏移，右侧跟膝胫试验 (+)，余无阳性发现。头部平扫 CT 示右侧小脑脑桥角区高密度影，伴第四脑室受压。头部 MRI 显示右侧小脑脑桥角区占位，边界清楚，约 5 cm×5 cmx4 cm 大小。呈长 Tl、长 T2 混杂信号影，内侧可见囊变，后内侧见病变与小脑界限不清，脑干、第四脑室受压伴幕上脑室扩大(图 l、2)。术前诊断：(1) 右侧小脑脑桥角占位：听神经瘤？(2)梗阻性脑积水。术中先穿刺枕角外引流降低颅压，经枕下乙状窦后入路开颅。术中见肿瘤位于小脑脑桥角区，呈灰白色，周围无包膜，与正常小脑边界清楚，质软，胶冻状，血供不丰富，分块切除至外侧岩骨时与小脑绒球粘连，与岩骨脑膜及后组脑神经无粘连，全切肿瘤。术后出现小脑半球内血肿，再次手术清除后恢复良好，无脑神经功能废损。术后病理结果示小细胞性恶性肿瘤(图 3)，免疫组化染色示 CK（-)，Desmin(-)，Syn(个别细胞 +)，GFAP(灶性 +），Vimentin(+)，EMA(-)，S-100(-)，LCA（-)，CD99(一)，ki-67 阳性率约 30％(图 4)。结合光镜及免疫组化染色结果支持髓母细胞瘤。术后 1 周予以全脑全脊髓放疗，患者头痛、视物模糊缓解，仍需人搀扶出院。术后半年复查 MRI 未见复发，随访 1 年时患者出现头晕、视物旋转，复查 MRI 示右侧小脑脑桥臂可见圆形新发病变(图 5)，予以伽玛刀治疗症状缓解不明显。
讨论
小脑脑桥角区髓母细胞瘤临床少见，以成人发病为主，发病率不到成人髓母细胞瘤的 l0％，无明显性别差异。小脑脑桥角区髓母细胞瘤病程短，起病快，这与成人颅缝已闭合代偿颅内高压能力减弱洧关，临床表现以恶心、呕吐、视乳头水肿等颅内高压及行走不稳、肢体共济失调等小脑功能障碍为主。与小脑脑桥角区其他肿瘤常引起Ⅶ、Ⅷ等脑神经功能障碍不同，髓母细胞瘤少以脑神经损害起病。
小脑脑桥角区髓母细胞瘤影像学上表现多变．术前诊断困难，MRI 上 T1 像呈低等信号，T2 像呈混杂高信号及不均匀强化，无内听道侵入被认为是小脑脑桥角区髓母细胞瘤最常见表现。其他不典型表现如肿瘤完全呈脑外病变，与小脑幕下方及岩骨脑膜相连，明显强化极易误诊为脑膜瘤，还有进入内听道致内听道扩大者完全不能与听神经瘤鉴别。Kumar 等认为小脑脑桥角区髓母细胞瘤表现无特异性，只能作为小脑脑桥角区占位的鉴别诊断之一。Akay 等认为磁共振波谱分析 (MRS) 通过评估颅内肿瘤代谢类型可能对小脑脑桥角区罕见的脑内肿瘤起到很好的术前无侵袭性诊断作用。本例 MRI 上表现为 Tl 像呈低信号，边界较清楚；T2 像呈混杂高信号，无明显水肿带；轻中度不均匀强化，内侧可见囊变，外侧病变深入内听道，脑干、第四脑室受压出现脑积水。术前虽然拟诊为听神经瘤，但却与典型听神经瘤不同：(1)首先症状不支持，患者无明显听力下降及耳鸣表现。(2)MRI 增强为轻中度不均匀强化，而不是典型的均匀明显强化。(3)听神经瘤囊变主要发生在病变中心，或整个肿瘤完全囊变，而非周围。然而，病理检查仍是小脑脑桥角区髓母细胞瘤的惟一诊断手段。
原发小脑脑桥角区髓母细胞瘤来源于脑内无非两条途径：一是从第四脑室经外侧孔长人，二是小脑或脑桥表面突人；继发小脑脑桥角区髓母细胞瘤则可通过脑脊液种植生长。尽管如此，小脑脑桥角区髓母细胞瘤确切来源尚无定论，目前存在两种学说：一是来源于小脑半球外颗粒层残余胚胎细胞，特别是面向小脑脑桥角区的小脑绒球，二是起源于外髓帆增殖中心的原始细胞。本例术中除见肿瘤与小脑绒球有少许粘连外，与小脑半球、桥脑、脑神经、脑膜无粘连，完全呈脑外病变，具体来源不清。
小脑脑桥角区髓母细胞瘤治疗倾向于手术切除结合术后局部及全脑全脊髓放疗，化疗则应用于复发或种植转移。手术切除程度视肿瘤与脑干、脑干供应血管及脑神经关系而定，争取全切。Jaiswal 等切除 14 例小脑脑桥角区髓母细胞瘤，7 例实现全切，全切率达到 50％。Akay 等报道 l 例由于肿瘤与脑干界限不清虽然只是部分切除，仍然导致偏瘫。本例可以实现肿瘤全切，与肿瘤质地软、血供不丰富及与脑干边界清楚有关。 
小脑脑桥角区髓母细胞瘤的预后由于该区域病例数较少尚不清楚。Kumar 等报道 4 例小脑脑桥角区髓母细胞瘤，3 例原发，l 例原发在小脑蚓部切除后继发在小脑脑桥角区，4 例均行肉眼全切及术后放疗；2 例儿童分别在术后 3 个月、20 个月死于原位及额下复发；l 例成人在术后 30 个月死于原位复发及随后的颈髓髓内转移；只有 1 例成年女性病理类型为促纤维增生型，随访 30 个月无复发征象，因此他认为小脑脑桥角区与小脑蚓部的髓母细胞瘤相比具有更高的恶性潜能。Jaiswal 等报道的 14 例小脑脑桥角区髓母细胞瘤中，尽管只有 8 例接受放疗，随访的 9 例患者只有 2 例复发，随访时间 3-21 个月，平均 9 个月。Yoshimura 等报道 1 例来源于脑桥的小脑脑桥角区髓母细胞瘤，全切后随访 2 年正常，他认为该区髓母细胞瘤预后相对较好。Mehta 等则报道小脑脑桥角区髓母细胞瘤在手术及放疗后 5 年生存率为 30％。本例患者随访半年无复发，随访 1 年时出现同侧小脑脑桥臂新发病变，考虑到原发病灶与新发病灶在同侧且位置相邻，新发病变可能是肿瘤直接浸润或脑脊液播散所致；此例患者术中肿瘤肉眼全切、术后行全脑全脊髓放疗短时间仍然复发，支持小脑脑桥角区髓母细胞瘤恶性程度更高的观点。
髓母细胞瘤除了常见的典型表现外，一些不典型的表现值得我们注意，如坏死、囊变、钙化及发生在特殊部位如小脑脑桥角区、内听道等。成人髓母细胞瘤与儿童髓母细胞瘤相比，更具多变性及不典型性，临床上应将髓母细胞瘤作为小脑脑桥角区占位的鉴别诊断之一。
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