星形细胞瘤

星形细胞瘤是神经胶质瘤里最为常见的肿瘤。国内、外资料报道分别约占35%～39%与33%～51%。星形细胞瘤主要由成熟星形细胞构成，生长缓慢，恶性程度通常不高。病程长短不等，短者1年，长者可数十年。平均2年左右。如果肿瘤囊性变可以使病况发展加快，病程缩短，成/人多发生于额叶、顶叶与颞叶，儿童多发生在小脑、脑桥、丘脑与视神经。

病理：

星形细胞瘤肉眼观多数呈灰红色或者灰白色，大小各不相同，绝大部分位于脑实质内，突出脑表面者少见。肿瘤呈浸润性生长，部分和脑组织有明确分界。肿瘤邻近脑组织均伴有程度不同的水肿带，表现为明显的肿胀，正常脑沟次消失，颜色灰白。近半数瘤内可有囊肿形成，大小不同，触诊有松软感觉。囊里面包含淡黄/色液体，蛋白含量很高，放置易凝固。如果肿瘤为实质性，触诊有坚硬感。

病理形态上可分成四型：

1、纤维型星形细胞瘤：最为常见，于大脑、小脑、脑干各位置均可发生。显微镜下可见肿瘤由分化比较好的纤维型星形细胞构成，如正常的星形细胞，纤维多，细胞少。胞质不清，核圆或者椭圆型，瘤组织内有少许血管，可见小的钙化和囊腔。

2、原浆型星形细胞瘤：主要见于大脑。质软，瘤细胞稀疏，分布不匀，细胞体较大，胞质饱满，核呈圆形或者椭圆形，大小一致，通常见不到病理性核分/裂。胞突少而短。常见囊变。

3、肥胖型星形细胞：少见，经常发生在大脑半球，质软，经常有小囊形成。镜下观可见典型的肥大细胞，呈球形或多角形，胞质丰富，核呈卵圆形，细胞突粗短，排列于血管周围，形成假玫瑰花样。

4、分化不良型星形细胞瘤：主要见于大脑内，质软，显微镜下肿瘤细胞较密集，分布不匀，细胞形态、大小、染色均不一致，有病理性核分/裂，瘤组织内有小血管内皮细胞增生和灶状出血和坏死。

临床表现：

1.颅内压升高与其它通常症状，如头疼、呕吐、视力减退、复视、癫痫、精神症状等。颅内压升高症状出现时间不等，或者仅以癫痫形式起病。约25%患者有癫痫发作史，其发作形式和肿瘤位置有关，额叶肿瘤多为大发作，中央区和顶叶多为局限性发作。当额叶肿瘤较大时，患者可有精神症状，表情淡漠或者有幽默感，出现反应迟钝、注意力不集中、记忆力下降、性格改变、不修边幅、欣快感等。部分颞叶、顶叶肿瘤也可以出现精神症状。

2.局灶性症状：依肿瘤所在位置产生相应症状。位于中央前次者，可有程度不同的对侧偏瘫。位于优势半球语言中枢者可出现失语。顶叶者可产生对侧感觉障碍、失读与失写（优势半球）。颞枕叶者可有同向偏盲、幻视等。如果肿瘤累及丘脑、内囊等处，除对侧感觉障碍外，经常伴有对侧肢体轻偏瘫。部分患者也可以有精神症状与癫痫发作。位于小脑、脑干的星形细胞瘤，可出现患侧肢体共济运动失调、眼球震颤、肌张力降低、平衡障碍、构音障碍和爆发性语言、强迫头位与脑神经麻痹如动眼神经、滑车神经、展神经、面神经及舌咽神经麻痹等。

辅助检查：

1.X线平片：80%患者有颅内压升高表现，部分有肿瘤钙化和松果体钙化移位。

2.CT：肿瘤常表现为以低密度为主的混合密度病灶，也可以表现为均匀或者等密度病灶，和脑实质分界比较清楚，少数为高密度病灶。混合密度病灶里，低密度区多为肿瘤自身，也可以为囊变、坏死或者陈旧性坏死，高密度区多为新鲜出血或者钙化。低密度病灶常见于实质性瘤体，80%为水份，瘤星期多无水肿带。增强扫描：边界清楚或者不清楚，呈环状或者花环状强化，形态不规则，环壁上个别时候可见瘤结节，坏死区显示为模糊或者不规则的低密度区，大部分患者有占位征。发生于小脑的星形细胞瘤，半数为囊性，囊壁增强或者不增强，但是附壁结节清楚可见，发生于脑干者，表现为脑干膨胀与占位征，如环池变形或者消失，第四脑室变形或者移位等。发生于胼胝体及其附近白质者，呈蝶形生长，颇具特征性。

3.MRI：对幕下肿瘤，尤其是脑干肿瘤更具有优越性，但是在区别肿瘤边界和水肿方面不如CT敏感。影像和CT相似的是和肿瘤级别有关，I～II级者呈长T1、长T2信号，边界清，周围脑水肿轻微；注射Gd-DTPA后可见轻微增强；III～IV级者，边缘不规则，注射Gd-DTPA后明显增强，周围脑水肿明显，占位征象明显，瘤内可见坏死和出血，脑干星形细胞瘤多见于脑桥中部，矢状位MRI可清楚显示脑干不规则增粗，和长T1、长T2异常信号，伴有第四脑室和脑桥小脑池明显受压。MRI诊断明显优于CT。

治疗：

（一）手术治疗：

手术治疗仍是重要手段。手术的基本原则是：

1、脑皮质切开要尽量避开功能区，切开的方向通常和脑次平行。

2、功能区肿瘤的切除，应选择邻近非功能区脑皮质切开到达肿瘤，分块切除。

3、非功能区肿瘤切除，要在离肿瘤2mm的脑组织处分离，尽可能大块切除，必要的时候行整个脑叶切除。

4、脑深部、功能区、小脑、脑干处肿瘤切除要做显微手术切除。

5、对侵犯一侧大脑多个脑叶致该侧功能完全丧失的肿瘤，如果没侵及中线和对侧，可以考虑行大脑半球切除术，但是极为少用。

（二）放疗：

要在手术通常情况恢复后尽快进行。可应用深部X线治疗机、60Co治疗机与电子加速器等，照射剂量通常为50～60Gy（5000～6000rad），在5～6星期内完成。

（三）化疗：

当前以亚硝基脲类药物比较好。经常用有如下几种：

1.洛莫司汀（CCNU）：用量为100～130毫克/m²，口服，每6～8星期一回，可连续服用5～6回。

2.司莫司汀（MeCCNU）：用量为150～200毫克/m²，口服，每6～8星期一回。

3.替尼泊苷（VM26）：每回60～100毫克/m²，加入葡萄糖液里静脉滴注，每日一回，连续2～3日为一疗程，6～8星期后可重复使用。

（四）免疫治疗：

方法有主动免疫与被动免疫治疗两种。前者是将切除的瘤组织经处理后制成疫苗，加入Freund佐剂，做皮下或者肌内注射；后者则是输入同血型健康人或者患同类肿瘤患者致敏后的淋巴细胞，技术上比前者要复杂。

（五）其它：脑水肿病人要行脱水处理，手术前有癫痫发作患者，手术后仍给予抗癫痫药物治疗等。

预后：星形细胞瘤的预后和肿瘤的恶性程度、切除的范围、患者年龄与放射治疗后等诸因素关系紧密。星型细胞瘤的I级手术后3年的生存率为62.5%。II级者为16.8%。国内资料，5年生存率为14%～31%，放疗后患者比没行放疗者生存时间长，幕下者比较幕上者治疗效果好。

星形细胞瘤复发时间平均为2～2.5年。绝大部分患者可接受再次手术两回以上。再次手术后，肿瘤生长有加快趋势，同时伴有恶性变，大部分最终演变为胶质母细胞瘤。