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1 临床资料 男，31 岁，因“口腔黏膜糜烂半年，CT 发现腹部占位 3d”人院。患者半年前无明显诱凶出现口腔黏膜糜烂，进食疼痛明显，下唇时有出血，能干燥结痂；无寒战、发热、头痛、头晕、胸闷、憋气、尿频、尿急、便血等。到山东烟台毓璜顶医院口腔科就诊，诊断“口腔炎”，给予“阿奇霉素、甲硝唑”等抗炎治疗，以及“贝复济”外喷，效果不明显。1 个月前双手出现皮疹，结痂，并伴双眼结膜充血、水肿（图 1），给予“洛美沙星滴眼液”后效果不佳，转皮肤科就诊。行腹部 CT 示“腹腔占位”，以“副肿瘤性天疱疮，腹部肿物”收住胃肠外科。 患者自发病以来，饮食欠佳、睡眠可，大便干燥，小便正常，体重减轻约 20kg。体格检查：巩膜及全身皮肤无黄染，双侧锁骨上未及肿大淋巴结，结膜发红，口腔、舌尖溃疡、嘴唇局部结痂，双手指可见散在皮疹、结痂（图 2），腹平坦，无压痛、反跳痛，无明显包块，肝脏未触及，脾脏未触及，Murphy 征阴性，肾区无扣痛，无移动性浊音，肠鸣音正常（4 次 /min），龟头黏膜皮损，可见多发小溃疡（图 3）。  辅助检查：血沉 34mm/h，C 反应蛋白（CRP）8.11mg/L，癌胚抗原（CEA）3.90ng/ml，CA-19912.32U/ml，类风湿因子＜10.3IU/ml，抗“0”675.0IU/ml,IgG17.4g/L,IgA3.03g/L，IgMO．976g/L，补体 C30.841g/L，补体 C40.165g/L，免疫球蛋白 E72.2IU/ml。 肝胆胰脾肾彩超示：胰腺胰头、体部显示尚可，胰尾显示欠清晰，胰管未见扩张，胰腺后方探及 6.2cm×5.9cm 等回声团块，边界尚清，内回声欠均匀；肝、胆囊、脾脏、双肾未见异常。腹腔增强 CT 示：胰腺后方左侧肾上腺区可见一巨大类圆形软组织密度影，边界清晰，约 7.1cm×7.3cm，其内密度均匀，CT 值 36～42Hu，周围器官受压移位。增强后该肿块自动脉期较均匀性明显增强，至延迟期仍呈高密度影。 治疗：患者于全麻下行腹膜后肿瘤切除术，术中见肿瘤（图 4）位于结肠脾衄后方，胰腺体尾部下方，左肾上极前方，约 5cm×6cm×7cm，边界清楚，移动度欠佳，周围未扪及肿大淋巴结，周围血管丰富，肿瘤质韧，实性，余未见异常（图 5）。术后抗炎、补液、胃肠外营养、予免疫球蛋白等综合治疗。术时取腹部病损皮肤 0.3cm×0.5cm 送检，病理示：腹腔病变符合巨大淋巴结增殖症改变，免疫组化示：CD3 阳性，CD20 阳性，CD21 显示滤泡结构，κ、λ表达一致，CD34 示淋巴结内丰富血管，bcl-2 部分细胞阳性，cyclinDl 阴性，支持上述诊断；腹壁皮肤：病变符合副肿瘤性天疱疮（paraneo-plasticpemphigus，PNP）改变（图 6）。随访半年皮疹消失，一般情况良好，未见腹部肿物复发。  2 讨论 Castleman 病被认为是血管滤泡增生症、巨大淋巴结增生症、局限性的结节增生、良性的巨大淋巴瘤或淋巴错构瘤。由 Castle 于 1954 年首先报道。根据组织学的改变可分为透明血管型和浆细胞型。其病因和发病机制尚不清楚，可能与病毒导致的免疫反应有关，特别是 EB 病毒和人类疱疹病毒。Castleman 病可出现于纵膈（33%）、腹部（30%）、外周腺体（30%），25%～48% 是偶然发现的。不到一半的患者有全身症状，如发热、抑郁或体重减轻等，极少的患者有疼痛、闭经、腹泻或呼吸困难。 PNP 是一种罕见的自身免疫性大疱性疾病，Anhalt 于 1990 年首次报道。其诱因以淋巴细胞增生性肿瘤为主，如 Castleman 病等。该病好发于中青年，男女无明显差异，以黏膜损害最为突出，特别是顽固性的口唇及口腔黏膜的糜烂和溃疡，研究认为与 PNP 并发的淋巴源性肿瘤能分泌抗体，并与复层上皮棘细胞间的斑蛋白特异性结合，导致皮肤、黏膜的损害。该病亦可累及呼吸系统，最严重的合并症为闭塞性细支气管炎。Castleman 病本身不会对患者造成不适，但诱发 PNP 时会出现特有的症状和体征。 鉴于对本病认识不深，PNP 易误诊为寻常型天疱疮、白塞综合征等，因此提高对本病的认识，明确肿瘤的部位和性质尤为重要。对临床上出现的难治性口腔黏膜溃疡，应警惕 PNP 的发生。治疗应以早期手术为主，激素类药物只能使皮损得到部分缓解。皮疹和黏膜损害在肿瘤切除后 6～11 周内会逐渐得到改善，大多数预后良好，可长期生存，对一些部位较深难以手术的患者可行放疗。
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