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病例报告 患者 男，19 岁。因枕部皮下包块逐渐长大 10 年加重 2 个月入院。查体：枕部头皮下巨大肿物，触之较软。入院后行头颅 CT 扫描示：枕部跨横窦颅内外沟通巨大占位病变，枕骨中央偏右侧不规则缺损，缺损骨缘内外板障分开、变薄、破坏，肿瘤呈高密度灶（图 1 ）；颅骨 CT 三维重建见枕骨右侧呈不规则骨缺损，周围有明显骨质硬化区，病灶部位骨质破坏（图 2 ）。头颅 MRI 检查示：枕部跨横窦颅内外沟通巨大高 T2 信号囊肿样病灶，边缘光整，周围大范围膨胀性骨质破坏，病灶侵入后颅窝，枕叶、小脑受压；增强后肿块部分边缘呈弧线样增强（图 3 、4 ）。根据患者的病史结合查体及头颅 CT 、MRI 检查，临床诊断：枕部跨横窦颅内外沟通巨大占位病变，表皮样囊肿？入院后在全麻下行枕部跨横窦颅内外沟通巨大占位病变全切除术。做枕部“T” 形切口（右侧为主）；剥离枕外隆突周边骨膜，见枕骨内、外板及板障呈虫蚀样、蜂窝状不规则颅骨侵噬区（中线偏右），颅骨全层受累，有豆渣样物穿出，咬除被侵蚀的枕骨至正常颅骨，骨窗达 7 cm×10 cm 大小，用骨蜡封闭骨质创面，术中诊断胆脂瘤。术中将覆盖硬脑膜表面的胆脂瘤上皮用双极电凝凝缩并剥除，分离过程中硬脑膜无破损。显微镜下全切除肿瘤及其包膜，术中见肿瘤大小约 6 cm×8 cm×12 cm ，颅内部分肿瘤约 6cm×6 cm×9 cm 大小，肿瘤位于硬膜外，跨横窦上下，中线左右均有（右侧为主）。肿瘤包膜完整，硬膜侧较薄，内有白色鳞片样物及灰、暗褐色粘绸胶冻状物。术中彻底清除肿瘤后用庆大霉素 8 万单位加生理盐水 500 ml 反复冲洗术区。用 8 cm×12 cm 大小三维钛合金网人工塑形后一期修补颅骨缺损，切除多余头皮后逐层缝合头皮。术后病理诊断：颅骨表皮样囊肿。术后常规应用抗生素预防感染等治疗，本例术后切口无感染，患者无发热、无脑脊液漏、无颅内感染等并发症发生。术后 13 d 复查头颅 CT 见病变已完全切除，颅骨修补板位置良好。术后半月痊愈出院。电话随访 1 年半未见复发。 图 1 头颅 CT 示枕骨右侧跨横窦颅内外沟通巨大占位病变，骨质破坏，枕骨中央偏右侧不规则缺损，肿瘤呈高密度灶 图 2 颅骨 CT 三维重建见枕骨右侧呈虫蚀样不规则骨缺损 图 3 头颅 MRI 示枕骨右侧跨横窦颅内外沟通巨大高 T2 信号囊肿样占位，骨质破坏，枕叶、小脑受压 图 4 增强后肿块边缘呈弧线样增强 讨 论 颅骨表皮样囊肿普遍认为是胚胎发育过程中残留的外胚叶组织异位于颅骨内，逐渐生长堆积而成。多位于板障内，并使内外板逐渐分开，变薄破坏，可致颅骨内外板呈虫蚀样改变。骨缘多不规则，并可有骨质硬化带，瘤体可向颅内、外生长，推挤硬脑膜并压迫局部脑组织，可引起颅内压增高。瘤体向颅外生长，蔓延于帽状腱膜下层，可形成多个瘤体囊肿。常发生于额骨，其次为颞骨、顶骨，以 20 ～50 岁为最多见。组织病理学表现多为结节状，可有白色包膜，切开后呈均匀蜡样角化物，呈葱皮样排列，内有角化物为囊壁衬里上皮脱落堆积成同心圆样结构，使瘤体渐渐增大，瘤体在颅骨内呈膨胀性生长，进而压迫破坏邻近骨结构。 颅骨表皮样囊肿应与颅内硬膜下表皮样囊肿（尤其是近颅底岩骨者）相鉴别，以便更好地选择手术径路。颅内硬膜下表皮样囊肿多见于小脑脑桥角和中颅窝，在起源和病理也与前者一致，但后者位于硬脑膜下，主要是颅内占位引起的表现，一般无颅骨破坏，其 MRI 表现为葱皮样比脑组织高的信号影。头颅 X 线检查、CT 及 MRI 检查可良好地显示颅骨表皮样囊肿及其与周围（包括颅内结构）的关系，是诊断颅骨表皮样囊肿的重要方法，以高分辨率薄层颅骨 CT 扫描为首选。CT 上颅骨表皮样囊肿典型表现为膨胀性、均质中、高密度软组织影，边缘清晰，均质无明显强化。MRI 图像上典型表现为 T1WI 为中等信号，12WI 则为高信号的软组织病灶，肿块部分边缘可呈弧线样增强。MRI 在判定颅骨表皮样囊肿的范围及显示侵及颅内外的病灶时较 CT 全面。本例患者据术前头颅 X 线检查、CT 及 MRI 检查诊断为枕部跨横窦颅内外沟通巨大表皮样囊肿，术后病理诊断证实为颅骨表皮样囊肿。本例患者术前头颅 MRA 检查见右侧横窦不显影，术中证实为颅骨表皮样囊肿压迫右侧横窦。术中切除颅骨表皮样囊肿脏层包膜后见右侧横窦充盈。手术彻底切除病灶是治疗颅骨表皮样囊肿的唯一有效方法。彻底清除病变是防止复发的关键。术中须尽可能将与硬脑膜粘连严密的表皮样囊肿脏层包膜一并切除，如实在无法完全切除脏层囊壁或囊壁与静脉窦粘连严密，可在残留的囊壁上涂以 75% 酒精或 10% 用醛，亦可电灼之，以减少复发的机会。颅骨缺损较大时，应一期行颅骨成形术。复发者应再次手术。本例术中将覆盖于硬脑膜及横窦、窦汇表面的胆脂瘤脏层包膜用双极电凝逐步凝缩后锐性剥除，分离过程中硬脑膜无破损，横窦、窦汇无损伤，做到显微镜下全切除肿瘤及其包膜。电话及门诊随访患者 2 年半未见复发。 编辑： 雨声 |
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