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表皮样囊肿（epidermoid cyst），又名表皮样瘤、上皮样瘤、胆脂瘤或珍珠瘤。该病较少见，占颅内肿瘤的0.5%-1.8%，可发生于任何年龄，多见于中青年，无明显性别差异，好发于桥小脑角及鞍旁，可以多发，生长缓慢，所以常在40岁左右才发现，另外约有25%发生在颅骨板障和脊柱。 肿瘤起源于异位胚胎残余组织的外胚组织，是胚胎晚期在继发性脑细胞形成时，将表皮带入的结果，也有人提出外伤起因的学说。此类肿瘤特征的外貌，为色泽洁白的带有珍珠光泽的块状肿物，表面不规则，小结节状；瘤壁薄而透明，内容物为豆渣样略带油腻的脱屑细胞堆积而成。肿瘤生长缓慢，但对周围组织破坏较强，也有炎症作用，表现为反复发作的无菌性脑膜炎。 一、临床表现 临床上无特征性症状，常因肿瘤部位不同而出现相应临床表现，但不论肿瘤部位，常有精神症状，另有50%常有癫痫发作的症状 (一)桥小脑角表皮样囊肿 主要代表症状为三叉神经痛，部分有患侧耳鸣、耳聋、晚期出现桥小脑角综合征。神经系统检査发现第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ脑神经功能障碍，但小脑体征不明显。 【男性，28岁。发作性左侧面部针刺样疼痛17天。】 颅脑MRI示:图A-C，左侧桥小脑角区囊性占位，边界清楚，见占位效应，脑干、小脑及四脑室明显受压，占位周围水肿不明显:横断面T2WI(图A)呈脑脊液样均匀高信号，T1WI(图B)呈低信号，DWI(图C)呈明显高信号:图D-F，横、冠、矢状位增强扫描示囊性占位及囊壁均无明显强化。 诊断:左侧桥小脑角区占位，考虑表皮样囊肿。 诊断依据： ①囊性均质占位； ②边界清楚，脑实质及颅骨无侵犯，考虑为良性占位； ③DWI呈高信号； ④增强后病灶及囊壁均无明显强化，说明病变无血供。 下图为患者病理证实的表皮样囊肿： (二)鞍区表皮样囊肿 早期主要症状为视力减退，视野缺损，久之可出现视神经萎缩。少数病人可有内分泌障碍。 【男性，36岁。主诉：反复短暂失神发作1年，加重1天】 颅脑MRI CT平扫示:图A-D，右侧鞍旁见类椭圆形囊样占位，边界清楚，囊壁可见，周围见脑白质挤压征，瘤周无水肿:横断面T2WI(图A)及T1WI(图B)信号不均匀，脂肪抑制(图C)呈低信号:DWI(图D)呈低信号:图E-F，横、冠状位增强示病灶内无明显强化，囊壁呈环形强化，矢状位示肿块向上生长呈哑铃状:图G，横断面CT平扫示，病灶呈极低密度，CT值约-67HU，边界清楚，囊壁可见钙化:图H，矢状位CT增扫示病灶无明显强化。 诊断:右侧鞍旁囊性占位，考虑表皮样囊肿。 诊断依据： ①囊性占位，T2WI信号均匀，囊内主要含脂肪成分； ②边界清楚，脑实质及海绵窦无侵犯，瘤周无水肿，考虑为良性占位； ③肿瘤形态欠规则，有沿脑池裂隙生长的趋势； ④占位效应不显著，大脑中动脉及颈内动脉无明显移位； ⑤增强后病灶及囊壁均无强化，提示病变无血供。 下图为患者病理证实结果：表皮样囊肿伴感染和钙化。 (三)脑实质内表皮样囊肿 大脑半球肿瘤可出现癫痫发作、精神症状及轻偏瘫等；小脑肿瘤多，现共济失调、眼震等，脑干肿瘤可出现交叉性麻痹等。 (四)脑室表皮样囊肿 一般多见于侧脑室三角区及颞角，而发生于三脑室、四脑室者少见，主要表现为颅内压增高症状。 (五)颅骨表皮样囊肿 多发生于中线、近于中线(额、枕)或在颞骨。常偶然发现颞骨表面隆起，触之橡胶感，无压痛。囊肿向颅内扩展可累及大静脉窦或伸入脑组织下面。 二、辅助检查 (一)头颅X线平片 少数可见岩骨炎或岩骨嵴破坏，个别表现较浅淡的钙化。颅骨肿瘤表现溶骨性病变，并显示锐利硬化缘，且多数周围有骨髓炎。 (二)CT扫描 囊肿显示低密度影像，一般注射造影剂不强化。用高分辨率CT行轴、冠、矢状面扫描，可扫描出肿瘤轮廓有扩展情况。 颅内表皮样囊肿有“钻缝匍行”的生长特点，肿瘤多呈分叶状，境界清楚。桥小脑角或鞍旁区者常沿蛛网膜下腔蔓延生长，占位效应轻微，周围常无水肿。MRI可根据病变的信号特征，来判断其组织成分，由于CT。 (三)MRI扫描 表皮样囊肿起源于皮肤外胚层组织，病理上囊壁由角化或未角化鳞状上皮呈同心圆排列，囊内含有上皮、胶质、胆固醇结晶、蛋白、脂质及少量水分等。MRI信号主要取决于囊内的成分，当囊内含有较多胆固醇时，MRI可以表现为T1WI高信号，T2WI高信号的脂肪信号表现。 三、鉴别诊断 ①蛛网膜囊肿：发生在桥小脑角区较少见，单凭T1WI及T2WI信号难以区别二者，FLAIR、DWI对鉴别有较大帮助，表皮样囊肿由于病灶内角化物和蛋白质不能被抑制，水分子的运动受限制，则FLAIR表现为稍高于脑脊液信号，DWI表现为高信号； ②听神经瘤囊变：多伴有听神经增粗，增强后囊壁可以强化，常有内听道扩大； ③脑膜瘤完全囊变：较少见，“脑膜尾”征较具有特征性。 ④畸胎瘤：好发于松果体区及鞍上区，信号不均匀，囊内成分复杂，可含有脂质、毛发、牙齿等结构，范围较广，增强后实性成分可见强化； ⑤皮样囊肿：好发于四脑室、鞍上区少见，MRI信号多变，囊内含有脂肪，偶可见牙齿及钙化，多呈球形，边缘光滑锐利，增强后无强化； ⑥单纯脂肪瘤：常见于胼胝体周围，囊内信号均匀，形态规则。
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