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囊性肾癌（Cystic Renal CellCarcinoma，CRCC）
一、囊性肾癌的临床及病理特点
囊性肾癌是肾癌的一种少见特殊类型, 约占肾癌总数的4% ~ 15%。与常见肾癌相似, 囊性肾癌的发病年龄较高, 以中老年男性多见, 男女比例约2: 1, 有报道囊性肾癌的发病年龄罕有低于30岁, 但需注意其中多房囊性肾癌的发病年龄可较低。临床表现很少出现常见肾癌的典型三联征,部分可因腰腹痛、肉眼血尿或腹部包块就诊, 大部分患者无明显症状或体征, 为体检时偶然发现, 发现病变时肿块多已比较大。发现时可伴有转移, 囊性肾癌的形成原因目前还不十分清楚, 多数学者认为从病理发生学其可能的形成方式主要有以下4种：1、肿瘤呈囊性生长: 肾细胞癌起源于近曲小管上皮细胞, 其中一些以囊性形式生长, 逐渐形成大小不等互不相通的多房性肿块, 囊内可合并有含量不等的出血表现, 肿瘤常出现假包膜；2、肾癌中心供血不足, 出血和坏死形成假囊肿, 壁厚、不规则, 多为单房；3、肾癌起源于囊肿壁；4、肾癌引起肾小管或小动脉阻塞导致囊肿形成。当囊肿增大时, 肿瘤嵌入到囊肿内。有些文献报道认为多房性囊性肾癌较多见,约占囊性肾癌的33%, 且绝大多数为偶发癌, 其恶性程度较低, 预后较好, 组织病理学主要为透明细胞癌。
采用(Bosniak)分级标准进行分类(Bosniak将肾囊性病变分为4级:Ⅰ级为单纯囊肿, 不需手术及随诊。Ⅱ级为有少许并发症的小的复杂性囊肿, 壁薄光滑及可有小的钙化, 属良性；通常不需手术, 但需严密随诊。Ⅲ级为有较多合并症的复杂性囊性病变, 并伴一些恶性特点, 其部分为良性, 部分为恶性；需要对不同的个体采取不同的处理方法, 部分可能需要手术。Ⅳ级为明确的恶性囊性肿物, 必须行外科手术治疗。凡囊壁和/或分隔增厚或不规则, 并伴有实质性成分者属于Ⅲ或Ⅳ级)。
二、囊性肾癌的CT和MRI诊断
2.1 囊性肾癌的典型CT表现为：
（1）囊壁：绝大部分肿瘤具有囊壁，且往往厚薄不均，有时呈现结节样突出于囊腔内，可能与肿瘤的生长方式有关。但也有少数表现为囊壁均匀者，与良性的囊性病变鉴别较困难，是造成误诊的主要原因。增强后扫描，大多数增厚的囊壁具有典型肾癌的强化特征，即“快进快出”的表现，但也有少数呈现出渐进性强化，或囊壁菲薄均匀类似肾囊肿者，囊壁的强化不明显。
（2）囊内分隔：单房CRCC的囊腔内无分隔，而多房CRCC的囊腔内可见分隔，多数表现为粗细不均，且数量不等，分隔的厚度往往不小于1mm，分隔与囊壁交界处一般表现为小结节状的软组织样密度。增强扫描，囊内分隔具有不同程度的强化，显示得更为清晰。根据文献报道，如果分隔的边缘较毛糙，则提示有恶性病变的可能性。
（3）壁结节：表现为软组织密度，突向囊腔之内，包括囊壁厚薄不均伴有结节样突起者。结节的大小和形态不一，本组中最大65px，而最小仅10px，形态比较规则，边界清晰。增强后扫描具有不同程度的强化，结节较大往往更易显示出“快进快出”的特征。
（4）钙化：钙化在CRCC中的发生率可达20%以上，钙化可以出现在囊壁和分隔处，形态多样，而以囊壁边缘的弧形、分隔的线条状和散在的点状多见。文献认为，钙化出现的地方对病变的性质具有重要的提示作用，如软组织肿块中出现不规则的钙化、增厚的囊壁或分隔中出现钙化，则提示肿瘤为恶性，这与良性病变如肾囊肿不同，后者出现于囊壁且形态规则。
（5）囊内容物：CRCC的囊腔内容物与肾囊肿中的水不一样，往往含有分泌物、碎屑、坏死、血液或者血凝块，因此其密度不均一，往往高于水，甚至呈现高密度。文献认为，囊内容物的CT值有助于判断囊肿的性质，但肾囊肿在伴有感染、出血时，囊内容物的密度也会增高。增强后扫描，囊液通常无明显强化。
（6）与邻近肾组织及其他器官的关系：CRCC多数与邻近肾组织无明显的分界，这与肿瘤浸润性的生长方式有关。但有些CRCC与肾组织的分界清晰，常见于多房CRCC或者肾囊肿的癌变。肿瘤压迫或者破坏收集系统，造成肾盂和肾盏的形态改变或者破坏，有时造成肾盂或者肾盏的扩张积水，巨大肿块有时累及邻近器官，右肾上极的CRCC有时与肝分界不清。淋巴结转移并不多见，提示多数CRCC的恶性程度不高，预后较好。MDCT的多平面重建有利于显示肿瘤与周围结构的关系。
2.2 囊性肾癌的典型MRI表现为：
MRI征象: 与CT相比，MRI可以更好地显示多房囊状结构，增厚的囊壁、分隔及壁结节T1WI呈低、混杂信号，T2WI呈高、混杂信号，增强后呈中度强化。另外，MRI能够对囊液成分的分析提供更多的信息，MCRCC出血坏死后MRI表现依出血时间不同而信号不同，T1WI、T2WI可显示呈高信号、近似等或低信号，其囊内容物T1WI为略低信号，T2WI为较高信号，当囊壁及间隔有较多含铁血黄素沉积时呈弧线样低信号带。MRI对钙化灶不敏感，检出率较CT低，钙化完全的组织T1WI、T2WI 均显示为低信号。
三、囊性肾癌鉴别诊断：主要与肾囊肿、多房囊性肾瘤、肾结核、肾脓肿、囊性肾错构瘤等鉴别。
3.1肾囊肿：肾囊肿是极其常见的病变, 50岁以上成人约50%有肾囊肿。单纯性囊肿囊壁菲薄、均匀(≤1mm) , 无局限性增厚及附壁结节；囊液密度或信号近似于水, 增强扫描囊壁无强化, 无论CT、MRI均容易诊断, 但很小的囊肿由于部分容积效应可能导致CT平扫表现与实质性病变混淆, 此时增强扫描、薄扫或MRI的T2WI有助于诊断。不典型囊肿(合并出血或感染等) CT及MRI表现由于囊内密度或信号(T1WI)增高, 可与肾实质呈等或高密度或MRI的T1WI信号不同程度增高, 增强后囊壁无强化或轻度强化。不典型囊肿与影像表现不典型的囊性肾癌容易误诊,由于部分不典型囊肿可以缓慢衍化, 所以肾囊肿、尤其不典型肾囊肿的定期随诊非常必要, 局部囊肿壁变厚或当囊肿周围有低密度软组织影时, 需考虑肿瘤的存在。应仔细观察囊肿内及周围肾实质的改变, 必要时薄层扫描是提高术前正确诊断的关键。不典型囊肿与囊性肾癌的鉴别有时仍有难度。注意多种影像检查的综合观察可有助于鉴别诊断, 必要时可进行穿刺细胞学检查或手术治疗。
3.2多房囊性肾瘤：为一种少见的良性肿瘤, 在影像学上与多房囊性肾癌表现十分相似, 鉴别非常困难。前者多见于4岁以下男童和40~ 60岁成人(女性为主) , 膨胀性生长、囊壁光整, 囊壁和分隔薄而均匀, (约1~ 2mm), 囊壁和分隔可以强化但无附壁结节, 囊内出血少见。而后者多见于成人(男性为主), 膨胀性生长, 有假包膜和多少不一的分隔；囊壁或分隔可见局部增厚(≥2mm)或见附壁结节,少数囊壁或分隔可见钙化；增强扫描囊壁和结节多有强化；囊液为新鲜或陈旧出血, 其密度或信号不均匀增高。
3.3囊性错构瘤：多见于成年女性, 囊性为主,但病灶内可检测到不同比例实质、脂肪、钙化密度或信号影。
3.4肾结核：CT可见单侧或两侧肾内多个环形低密度区, 有环壁或钙化,MRI的T1WI呈低或混杂信号、T2WI呈高或混杂信号, 增强后环壁均匀强化, 肾脏多伴有功能障碍或无功能, 结合患者既往有结核病史较易作出正确诊断。
3.5肾脓肿：以单侧肾多见, 肾肿大, CT呈圆形或类圆形低密度区, MRI的T1WI呈低信号、T2WI呈高信号,增强后环壁均匀强化, 肾周常有感染征象, 结合临床表现诊断不难。
3.6 肾脏恶性的囊性肿瘤：
（1）管状囊性癌（Tubulocystic RCC）是新分出的一种肾癌亚型，通常累及50、60岁的男性，没有明显的临床症状或者不典型，CT上表现为复杂囊肿样，具有多囊和分隔，囊较小类似蜂窝状，有强化，属于低度恶性，预后较好。
（2）原发性肾脏滑膜肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，预后差，通常表现为实质性肿块，但经常可见瘤内的囊腔，类似囊性肿瘤。CT 上表现为强化的实质性肿块伴有囊变、出血等改变，通常累及周围结构。伴有囊变时，表现为囊壁和囊内分隔的强化。 |
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