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Case of the Week  患者，女性，45岁，因“头晕半年余”就诊。 现病史：患者半年余前无明显诱因出现头晕，持续性，近期有加重，无视物旋转、耳鸣、肢体乏力、感觉麻木、意识丧失、抽搐等，遂至我院就诊。 既往史：无殊。 查体：神清，对答切题，言清语利，颅神经（-），四肢肌力V级，感觉无异常。闭目难立征（+）。
图1：头颅MRI平扫可见左侧桥小脑角占位性病变（红色箭头） 综合患者病史、体征、辅助检查，该患者诊断为桥小脑角肿瘤。 桥小脑角肿瘤: 桥小脑角区（Cerebellopontine angle）是后颅窝一楔形空间，由岩骨内缘、桥脑外缘及小脑半球前外侧缘构成前外侧界、前内侧界和后侧界（如图1）。
图1：桥小脑角解剖部位 桥小脑角肿瘤是后颅窝的常见肿瘤，约占颅内肿瘤的10%，多为良性。 常见症状 桥小脑角的解剖空隙给肿瘤提供了生存空间，开始症状不是很明显，当肿瘤逐渐增大时会产生症状。 桥小脑角区域汇集了听神经、面神经、三叉神经、岩静脉、小脑前上动脉等。因此，当此区域出现肿瘤后会产生上述组织受损导致的症状，包括头晕、头痛、听力下降、面瘫、共济失调、三叉神经痛等（如图2）。
图2：桥小脑角肿瘤常见症状 常见种类 ， 桥小脑角肿瘤中听神经瘤最为普遍，约占70%左右；脑膜瘤次之，约20%左右；表皮样囊肿约占5%，其他还有一些血管母细胞瘤、转移瘤、胆脂瘤、其他神经鞘瘤等（如表1）。 表1：桥小脑角常见肿瘤占比
诊断 除临床症状、神经系统查体外，因其起源、肿瘤种类多，临床上又有许多相同症状而难以定性。 桥小脑角含有重要的解剖结构，影像学检查对于肿瘤诊断、初步定性及手术方案的确定尤为重要。 （1）听神经瘤/前庭神经鞘瘤：左侧桥小脑角区可见类圆形占位病变，T1WI为等低混杂信号，T2WI为高信号为主的混杂信号，增强扫描显示病变明显不均匀强化，周围可见水肿，常有一蒂与内听道相连，内听道扩大最具特征性，为定性诊断的重要依据。
图3：头颅MRI增强示左侧桥小脑角听神经瘤（黄色箭头） （2）脑膜瘤：起源于脑膜细胞，血供丰富，瘤基底宽，瘤体相对较大，肿瘤以宽基底与颅骨或硬脑膜相连，明显强化，常可见脑膜尾征。脑膜瘤不以内耳道为中心生长，故内耳道及听神经大多正常。
图4：头颅MRI示右侧桥小脑角脑膜瘤（红色箭头） （3）表皮样囊肿：又称胆脂瘤，为胚胎发育过程中外胚层残留组织异位所致，其内含有丰富的类脂肪、胆固醇等。该肿瘤呈囊性，呈匍匐样生长，见缝就钻，密度与脑脊液类似。表皮样囊肿在T1增强序列不增强，DWI像上弥散受限为其特征表现，周围常无明显水肿，占位效应轻微。
图5：头颅MRI示左侧桥小脑角胆脂瘤（黑色箭头） （4）三叉神经瘤：起源于Michel腔的三叉神经节或神经根，长T1、长T2信号肿块影，增强扫描囊性部分常无强化，信号与听神经瘤相似，跨颅中窝和颅后窝生长，呈哑铃状，内听道无扩大。
图6：头颅MRI示左侧桥小脑角三叉神经瘤（红色箭头） （5）血管母细胞瘤：多发生于小脑，在T1WI上呈等低信号，在T2WI上呈等高信，增强扫描显小囊壁及壁结节明显强化，周围水肿明显，即可确诊。
图7：头颅MRI示右侧桥小脑角血管母细胞瘤（红色箭头） 治疗 手术切除是治疗桥小脑角肿瘤的首选方法。 手术入路包括枕下、幕上下联合和乙状窦前、经迷路入路等。根据起源部位、肿瘤主体部分的位置、肿瘤与神经血管结构的关系，以及病人术前神经功能选择不同的入路方式。 手术成功的关键： ①严谨的术前评估和完善的术前准备。 ②术中应尽量寻找肿瘤与蛛网膜之间的界面，注意对周围血管和神经的保护。 ③术中电生理监测可大幅度提高术中脑神经的保护成功率，特别是对于面神经和听神经的保护。 预后 一旦诊断明确手术为其首选治疗手段，病理结果可明确其分类。 桥小脑角肿瘤多为良性，复发率不高，肿瘤切除程度和病理特征是影响复发的两个重要因素。
本文作者：刘明苏 |
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