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图 1 患者头颅 MRI 示右侧额顶枕叶及左侧额顶叶多发异常信号，右侧显著； 图 2 患者头颈磁共振血管成像示右侧大脑中动脉中远段狭窄、闭塞，左侧椎动脉纤细。左侧锁骨下动脉闭塞改变； 图 3 心脏彩色超声示左房增大，左房内可见一实性稍强回声包块，范围约 5.5 cm×3.5 cm，瘤体随舒张期血流部分凸人二尖瓣口； 图 4 患者双下肢磁共振血管成像示双侧鞘内外动脉充盈缺损，右侧显著，左侧股动脉下端闭塞，右侧腘动脉以下闭塞 临床资料患者男性，16 岁，因“突发左侧肢体瘫痪 6 h”于 2012 年 1 月 25 日入院。在我院急诊就诊时出现呼吸困难，伴咳粉红色泡沫样痰。急诊查血气分析示 I 型呼吸衰竭：氧分压 51 mm Hg(1 mm Hg=0．133 kPa)、二氧化碳分压 28 mm Hg；胸部 CT 示两肺毛玻璃样改变，考虑肺水肿。 家族成员有关节炎病史，发病前无外伤史。入院体检：呼吸 40 次 /min，血压右侧 110/70 mm Hg，左侧未测出。患者意识清楚，精神萎靡，呼吸急促，左侧中枢性面舌瘫，双肺可闻及广泛性湿性啰音，心率 115 次 /min，律齐，心音中等，未闻及杂音；腹部无异常；左侧桡动脉未触及，双侧股动脉搏动差，双下肢皮温低；左侧上下肢肌力 0 级，右侧上下肢肌力正常，左侧巴宾斯基征阳性，右侧阴性。 查头颅 MRI 示右侧额顶枕叶及左侧额顶叶多发异常信号，右侧显著 (图 1)；考虑患者有脑梗死、肺水肿，立即予吸氧、呋塞米利尿、甲泼尼龙减轻水肿抗炎、疏血通活血化淤及营养脑细胞等治疗；6 h 后患者呼吸困难明显好转，肺部湿哕音明显减少；头颈磁共振血管成像示右侧大脑中动脉中远段狭窄、闭塞，左侧椎动脉纤细，左侧锁骨下动脉闭塞 (图 2)。 第 2 天患者呼吸已平稳，肺部啰音消失，复查血气及胸部 CT 未见明显异常；第 3 天患者出现双侧小腿肿胀疼痛明显，血管超声示双下肢动脉血流搏动减弱，呈重度缺血性频谱改变，左侧腘静脉血栓及股、腘动脉少许血栓，加用低分子肝素钠皮下注射抗凝治疗；行心脏彩色超声检查示左房增大，房间隔左房面及二尖瓣处见一实性稍强回声包块，范围约 5.5 cm×3.5 cm，蒂约 1.6 cm，瘤体随舒张期血流部分凸入二尖瓣口 (图 3)，二尖瓣轻到中度关闭不全。 诊断考虑为左房黏液瘤，多发性脑梗死，肺水肿，多发性血管栓塞。患者入院 1 周内血肌酸激酶、纤维蛋白原浓度、D- 二聚体进行性升高 (表 1)。患者住院期间血免疫球蛋白、血清蛋白电泳、肝肾功能、电解质、肌酸激酶同工酶、血红细胞沉降率、抗链球菌溶血素“O”、补体、血液黏稠度检查均正常、血浆鱼精蛋白副凝试验、肿瘤标志物、心肌肌钙蛋白均阴性，超敏 C 反应蛋白(26.9 mg/L) 高于正常，心电图检查无明显心肌缺血异常改变。 入院第 12 天双下肢 MRA 示双侧鞘内外动脉充盈缺损，右侧显著，左侧股动脉下端闭塞，右侧腘动脉以下闭塞 (图 4)，左侧足背动脉局部狭窄，给予巴曲酶注射液降低血中纤维蛋白原的含量，华法林抗凝等治疗后患者双下肢肿胀、疼痛有所好转；入院第 39 天复查纤维蛋白原、D- 二聚体正常。患者经治疗后左侧上肢肌力Ⅳ+ 级，左侧下肢近端肌力Ⅳ- 级，左侧下肢远端肌力Ⅱ- 级，右侧肢体肌力正常，于人院第 40 天出院，出院后建议尽早手术摘除肿瘤。 患者 1 个月后至上海某医院行手术治疗，术后病理学诊断为左房黏液瘤。术后随访至 2013 年 2 月，患者左侧下肢近端肌力 V- 级，左侧下肢远端肌力Ⅲ级，左上肢肌力正常，超声心电图检查未见肿瘤复发。 讨论 心脏黏液瘤为成人最常见的心脏肿瘤，在青少年中较少见，其可发生于心脏各房、室腔，最常见于左心房，约占 75％。多数肿瘤瘤蒂与心房壁相连，90％的左房黏液瘤附着于心房间隔卵圆窝处，瘤体可随心脏的收缩、舒张而活动。 心房黏液瘤可以引起栓塞的并发症，占所有症状的 30％-40％；如肿瘤堵塞于二尖瓣口，使心搏量突然下降，则出现头晕、晕厥、心悸、呼吸困难、肺水肿、充血性心力衰竭，心搏骤停等。 黏液瘤的碎片脱落或黏液细胞所覆盖的血栓性物质脱落，易随血液流动堵塞他处血管导致动脉栓塞，而引起周围动脉血管栓塞的症状，如下肢栓塞可出现下肢疼痛、发凉等。同时黏液瘤组织质软而脆，容易破碎、脱落而可引起体、肺循环栓塞表现，以脑栓塞多见。超声心动图检查可提供可靠的诊断依据。 该患者人院时以脑梗死为首发症状，影像学检查提示多部位血管栓塞征象，后查心脏彩色超声示左房黏液瘤，而确诊为左房黏液瘤、多发性脑梗死、肺水肿、多发性血管栓塞。患者肺水肿变化较快，考虑与该黏液瘤凸人二尖瓣可引起肺水肿，而体位变化可能使二尖瓣的梗阻解除，又使肺水肿减轻乃至消除有关。 另外该患者病初血肌酸激酶进行性升高，而心电图、肌酸激酶同工酶及心肌肌钙蛋白无明显异常，考虑与以下两方面因素有关： (1) 多发性血管栓塞导致肌肉缺血缺氧，骨骼肌细胞兴奋性增高，肌肉内的血液循环和能量物质的代谢发生改变，肌肉内大量的乳酸和代谢废物堆积，引起肌纤维收缩和舒张失调，肌细胞变性坏死，引起肌酸激酶升高；(2) 多发性脑梗死导致脑组织缺血缺氧造成脑组织损伤，继而肌酸激酶被释放人血造成血中肌酸激酶升高。患者血 c 反应蛋白升高考虑与血栓形成引起血管内皮损伤性炎症有关；纤维蛋白原、D- 二聚体升高，与体内高凝状态、血栓形成有关。 本例心房黏液瘤患者以脑梗死、肺水肿、左侧锁骨下动脉闭塞为首发表现，后出现双下肢动脉栓塞，属罕见病例，入院后积极给予抗凝、活血化淤、脑保护、激素等治疗，病情控制后予以手术摘除并经病理证实为左房黏液瘤。 心房黏液瘤在青少年虽属少见，但有发生猝死的危险，故对多发性血管栓塞患者，必须警惕心房黏液瘤，需及时行超声心动图检查，以免延误治疗而危及生命。 编辑： qianqian |
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