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图 1 患者头颅影像学表现。头颅 CT 显示在基底节及放射冠多发片状边界模糊低密度灶 (A、B)；MRI 平扫显示脑桥、双侧基底节、丘脑、放射冠多发点片状长 T1、长 T2 信号，部分呈短 T2 信号 (C～F)；头颅 MRI- 磁敏感加权成像显示脑桥、双侧小脑半球、基底节、丘脑可见大小不等多发圆形低信号，界限清 (G、H)；脑桥及基底节区冠状位及矢状位提示线性低信号 (I、J) 临床资料 患者女性，49 岁，因 "头晕、双下肢抖动、触电感 2 年，反应迟钝 3 个月，加重 1 个月" 于 2012 年 2 月 8 日入我院。患者于入院前 2 年出现双下肢抖动、触电感，抖动呈交替性，夜间、静止时明显，活动后好转。3 个月前出现反应迟钝并逐渐加重，无吞咽困难及尿便障碍。 既往 "高血压病"3 年，不规律用药，血压经常波动于 160-170／110-120 mm Hg(1 mm Hg=0．133 kPa) 之间。无特殊家族、遗传史。入院体检：血压 160／120 mm Hg，意识清楚，语言流利，反应迟钝，计算力及记忆力差，MMSE 评分 21 分，余体检未见明显异常。 辅助检查：头颅 CT 示基底节、放射冠及半卵圆中心多发片状边界模糊低密度灶 (图 1A、B)；MRI 平扫示脑桥、双侧基底节、丘脑、放射冠、半卵圆中心多发点片状长 T1、长 T2 信号，部分短 T2 信号(图 1 C～F)。头部磁敏感加权成像(SWI) 示脑桥、双侧小脑半球、基底节、丘脑、放射冠、半卵圆中心、双侧额颞叶白质可见大小不等多发圆形低信号，界限清(图 1G、H)；脑桥及基底节区部分信号在冠状位、矢状位及轴位连续图像提示线性低信号(图 1I、J)。 头颅 CT 血管造影及 CT 静脉造影扫描脑内动、静脉显影良好，无动脉狭窄及静脉扩张。患者及其子女 ENG 基因及 ALKl 基因检测结果阴性，排除遗传性毛细血管扩张症。诊断：高血压病、不宁腿综合征、多发腔隙性脑梗死伴部分软化、脑内毛细血管扩张症 (BCT) 部分伴微出血。 讨论 SWI 以 T1+ 加权梯度回波序列作为序列基础，采用高分辨率、三维完全流动补偿、薄层重建的梯度回波序列，根据不同组织间的磁敏感性差异提供图像对比增强，获得磁矩图和相位图，通过最小信号强度投影重建使脑组织信号强度最小化，通过图像后处理技术得到血管或微出血的 SWI 图，对静脉血流及含去氧血红蛋白丰富的小病灶显示非常敏感，检出率高。 BCT 属隐匿性血管病，尸检发现占中枢神经系统血管畸形的 16％-20％。好发于脑桥、基底节、额叶，也可见于大脑半球、小脑半球等。BCT 缺乏典型症状。T1WI 表现为等或稍低信号，T2WI 及质子密度像表现为等或稍高信号，病灶常比较小，SWI 上表现为均匀的极低或低信号。最小密度投影后，病灶均表现为明显的类圆形信号丢失，并可以连续层面追踪观察与病灶相连的小静脉。 本例患者因头晕、双下肢不适起病，诊断为高血压和不宁腿综合征。但体检可见轻度认知障碍，头颅 CT 提示多发低密度影，易误诊为腔隙性脑梗死或考虑有多发性硬化的可能，但进一步检查不支持。SWI 示病变部位以中线结构改变为主，多为圆形病灶，连续断层重组图像显示为线性病灶，诊断为 BCT。 BCT 病理表现为薄壁扩张的血管分布于正常脑组织中，且既往未见 BCT 可引起认知障碍的报道，我们认为该患者的认知改变与 BCT 相关性不大。微出血可以影响到高级认知功能，如执行功能、计算力、注意力及情感障碍等，且 MRI 提示存在微出血，故做出如上诊断。 编辑： qianqian |
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