|
图 1MRI 示胼胝体左侧梗死 (新鲜病灶)
图 2 磁共振血管造影 示双侧椎动脉和基底动脉断续显影，双侧大脑后动脉局部狭窄
图 3 数字减影血管造影 A：右侧颈内动脉造影示右侧后交通动脉开放；B：左侧颈内动脉造影示左侧后交通动脉开放，双侧大脑后动脉和基动脉尖显影；C：左侧大脑前动脉和胼周动脉显影较淡；D：右侧椎动脉全程纤细，颅内段远端闭塞；E：左侧椎动脉颅内段和基底动脉全程纤细伴多发性狭窄，狭窄程度约 70％～90％ 异己手综合征 (alien hand syndrome，AHS) 是一种比较少见的临床综合征，主要表现为一侧上肢或手不自主的、不能控制的和无目的的动作，伴有患者对自己受累肢体的陌生感和拟人格化。1908 年，Goldstein-21 首次描述了 1 名 57 岁的老年女性出现左侧上肢的陌生感并伴有肢体活动异常，后者与肢体共济失调或偏瘫截然不同。1972 年，Brion 和 Jedy 报道了 3 例具有相似临床表现的病例，并将其定义为 "异己手现象"。 AHS 在临床上很少见，胼胝体、辅助运动区、额叶内侧、额叶或顶叶后部以及丘脑损伤均可导致 AHS，其机制认为与大脑半球间失联络有关。按其临床表现，AHS 可分为额叶型、胼胝体型和后部型。其中，胼胝体型主要表现为双手相互拮抗，一般累及非优势侧手。 我们报道 1 例胼胝体梗死后 AHS，并结合 MIu、磁共振血管造影 (magaetic resonance angioffaphy，MRA) 和数字减影血管造影 (digital subtraction angiography，DSA) 检查进一步明确其病因和发病机制。同时，对 AHS 的相关文献进行系统复习。 1 病例报告 患者女性，56 岁，左利手，既往高血压史 4 年，2 型糖尿病史 14 年，冠心病史 5 年。患者自述入院 1 个月前无明显诱因出现思维和行动不一致，如穿裤子时，左手往上穿，右手往下脱，双手不能一起系腰带，或左手去拿右手里的东西时，右手攥紧不放，并伴有右侧肢体活动欠灵活，言语不清。 入院查体：神志清，无失语；双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双眼各向活动充分，无眼震和凝视；构音欠清，右侧鼻唇沟略浅，伸舌居中；右侧上肢肌力 5 一级，右侧下肢肌力 4 级；四肢肌张力正常，深、浅感觉无异常；双手指鼻和左侧跟膝胫试验稳准，右侧跟膝胫试验不能合作，四肢腱反射对称，病理征未引出。 入院当天行彩色多普勒超声检查示：双侧颈动脉内中膜粗糙，双侧椎动脉阻力指数增高。入院当天行 MRI 示：胼胝体左侧包括体部及压部长 T1 长 T2 信号，弥散加权成像为高信号；左侧额叶和胼胝体膝部软化灶 (图 1)。3 d 后行 MRA 检查示：颅内广泛动脉硬化，双侧椎动脉和基底动脉断续显影，双侧大脑后动脉局部狭窄；左侧颈内动脉虹吸段、左侧大脑前动脉起始段局部狭窄 (图 2)。 DSA：(1) 右侧颈动脉造影示右侧后交通动脉开放，左侧颈动脉造影示左侧后交通动脉开放，双侧大脑后动脉和基底动脉尖显影；(2) 右侧大脑前动脉和右侧胼周动脉显影淡；(3) 右侧椎动脉全程纤细，颅内段远端闭塞，左侧椎动脉颅内段和基底动脉全程纤细伴多发性狭窄，狭窄程度约 70％～90％(图 3)。入院后，经过抗血小板药、他汀类药物降脂以及控制血压、血糖等治疗后，病情好转，出院时双手拮抗症状已消失。 2 讨论 本例为较典型的 AHS 病例，表现为双手不能同时完成一项任务，左手有目的地进行活动时可诱发右手的拮抗行为。目前报道的 AHS 病例大部分病变都累及胼胝体或胼胝体及额叶，但也有病例损伤并未累及胼胝体，而是位于其他部位，如丘脑、顶叶或颞叶内侧。 Feinberg 等提出，可根据病变部位将 AHS 分为额叶型和胼胝体型。额叶型主要累及优势侧手，表现为反常手等，如冲动性操作 (单侧不随意的抓握或使用熟悉的物体)、刺激反应 (视觉或触觉刺激诱发肢体异常运动)，并常伴额叶释放症状 (如强握、摸索)，病变主要累及优势侧半球的辅助运动区、前扣带回、额叶内侧和胼胝体前部。胼胝体型主要累及非优势侧手，主要表现为双手相互拮抗，常伴有失用。 这种类型 AHS 主要为胼胝体病变或胼胝体病变伴双侧额叶损害。额叶型和胼胝体型均可出现下肢受累症状，如额叶型可出现冲动性步行；胼胝体型可出现意念运动 (走到非自己想去的地方) 或言语运动分离(听到命令后的腿部运动与命令的分离)、腿间运动失联络等表现。此后，又有学者提出了第 3 种 AHS，即后部型。 与前 2 种以运动受累为主要表现的 AHS 不同，此种 AHS 临床表现主要为感觉受累，故又称感觉型。表现为异己手感觉，或者出现抬起上肢指向天空等无目的和非冲突的运动，可伴有感觉障碍、体像障碍、偏盲或空间障碍。病变主要位于大脑后动脉供血区的皮质或皮质下结构。 但也有学者认为，AHS 应分为 5 型，包括对抗失用或手间冲突、异己手、反常手或任性手、多余手以及竞争性失用。AHS 的发病机制目前尚不明确。对于后部型 AHS，有学者认为，顶叶下部是多形式联系区域，可接收多条神经通路的传人并协调运动传出。该通路破坏可能导致正常运动传出的阻断，从而出现 AHS 的症状。 但也有人认为，后部型 AHS 可能是忽视症状的变异型，AHS 患者可能因为顶叶部分受损，从而忽视对侧肢体的活动，但对侧肢体仍能保持与外界的正常反应。而额叶型 AHS 则被认为是由于涉及运动计划和启动的补充运动区病变导致了运动释放。胼胝体型 AHS 一般认为是由于两侧半球之间运动区和辅助运动区失联络所致。 胼胝体是由两侧大脑半球纵裂间横向联系的白质纤维组成的纤维板块，其本身没有明确的解剖学分界，但根据其与皮质区的联系，仍将其分为胼胝体嘴、膝部、体部及压部。胼胝体膝部连接两侧额叶前部，体部连接两侧额叶后部和顶叶，压部连接两侧颞叶和枕叶。胼胝体可能通过在两侧大脑半球间交换信息，从而在大脑半球功能的偏侧化中起着重要作用。 本例患者为左利手，左手活动时诱发右手的拮抗动作，根据其临床表现，属于 AHS 中的胼胝体型。MRI 示胼胝体左侧梗死 (新鲜病灶)，并有左侧额叶和胼胝体膝部软化灶，证实两侧半球失联络可能是造成胼胝体型 AHS 的主要原因。 本例患者 MRI 显示胼胝体左侧梗死，而且通过弥散加权成像证实为新鲜病灶，左侧额叶和胼胝体膝部也可见软化灶，提示胼胝体区存在反复缺血。胼胝体的血液供应既来自前循环系统，也来自后循环系统：胼胝体嘴接受胼下动脉供血，膝部接受胼中动脉供血，体部接受胼周动脉供血，这些动脉都属于大脑前动脉分支；胼胝体压部供血则来自大脑后动脉发出的后胼周动脉。 一般认为，由于大脑前动脉与大脑后动脉之间存在吻合支，以及供应胼胝体的动脉分支从其上级动脉垂直发出，因此很少发生胼胝体血管病变。本例患者之所以反复发生胼胝体梗死，可通过 MRA 和 DSA 进一步探讨其原因。MRA 显示颅内多发动脉粥样硬化特别是后循环多发性狭窄。 DSA 显示，左侧大脑前动脉显影淡、血流信号少，左侧胼周动脉稀疏，血流信号少；椎基底动脉重度狭窄，前循环向后循环进行代偿，大脑后动脉的供血主要来自前循环通过后交通动脉向后循环的代偿。这些影像学特征提示本例患者前、后循环向胼胝体区供血均不足，从而造成胼胝体梗死。 有报道认为，胼胝体压部梗死多为栓塞所致，而动脉粥样硬化性脑梗死在胼胝体膝部和体部梗死患者中更多见。MRA 和 DSA 提示，大动脉粥样硬化是造成此例患者胼胝体梗死的主要原因，而高血压和糖尿病等可能是造成动脉粥样硬化的主要病因。AHS 的发作形式不尽相同，可表现为短暂性，也可为持久性。 具体发作形式可能取决于胼胝体受累的病变体积：胼胝体膝部和压部部分保留者的症状呈短暂性；单侧胼胝体病变时，如果剩余胼胝体功能保留，那么双侧半球联络功能有可能恢复；而胼胝体前 2／3 梗死时，患者则可能出现永久性症状。本患者经治疗后症状消失，提示剩余胼胝体可代偿受损的胼胝体功能，重新建立半球间联络。 对于胼胝体梗死引起的 AHS，临床上抗血小板治疗有效。本患者入院前 1 个月即出现 AHS 症状，且症状呈持续性，经抗血小板药、他汀类药物治疗后症状逐渐消失，也支持上述观点。 编辑： qianqian |
|
|
