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异己手综合征（alien hand syndrome ，AHS）是一种临床极为少见的神经功能紊乱疾病，虽然临床上认识AHS已经一百多年 ，但其发病的神经生理机制尚不清楚。以往大多学者认为，AHS指一侧上肢或手不自主、不能控制、无目的性运动，伴有患者对自己受累肢体的陌生感和拟人格化。 目前有学者将其定义为：与丧失肢体所有权或控制权感觉相关的肢体不自主运动，包括有目的性的运动（如强握反应、摸索动作）及无目的性运动（如手臂举起或者悬浮空中），并伴有其他部位如额叶 、胼胝体、顶叶损害的体征。 一、AHS AHS是一种极为少见的特殊类型运动障碍性疾病，表现为患肢不受意念控制的、不自主 、无目的性运动的一种临床疾病综合征。 患者感觉患肢正在被他人所控制，因此经常用第三人来描述患肢（即患侧躯体被人格化），以致于必须用健侧手对其进行约束和制止。异己手现象可持续数天至数年，也可呈短暂性发作。 1908年，Goldstein首次描述1例女性患者，其左手强掐自己的喉咙致窒息。患者认为她的左手具有“邪恶灵魂”（evil spirit ），并控制患肢活动。其病理诊断为右侧大脑前动脉供血区梗死。19世纪40年代，Akelaitis报道2例癫痫患者胼胝体切除术后出现了左手不自主运动来干扰右手有目的运动的现象，并称此现为“对抗失用现象。 19世纪50年代，Denny Brown 用“magnetic apraxia”（磁性失用症）来描述额叶切除术后出现的单侧手强迫抓握及摸索动作。1972年，Brion 和 Jedynak 第一次使用“signe de la main étrangère，the sign of the foreign hand”（即异己手）来描述患者受累手不受主观意识支配现象。1985年，Bogen进一步证实在胼胝体前部切除术后患者的非优势手出现异己手现象，并将其定义为“手间冲突” （intermanualconflict）。 94岁患者，由于右侧大脑中动脉后段闭塞，导致右侧颞顶叶（包括中央后回、顶上小叶和顶下小叶）缺血性卒中，后出现左侧（非优势）异己手综合征。 视频可见左臂和左手不自主肢体运动，常阻止右手动作。受累肢体表现出强迫行为，例如抓握和乱动。患者承认对患肢的所有权，但却有失控和受挫感。
1、根据临床症状分型 + Aboitiz等按照临床症状将AHS分为5种类型 ：（1）手间冲突；（2）异己手感觉（alienhand sign）；（3）反常手（syndrome of anarchic hand）或任性手（way-ward hand）；（4）多余手（supernymerary hand）；（5）竞争性失用（agnonistic apraxia）。 1手间冲突 此型一般累及非优势手，表现为患肢发出的动作与健侧肢体相反，当患者试图完成某一目的性动作时，患侧肢体不断的干扰健侧肢体活动，双手不能完成协调动作。 手间冲突多见于有多种选择的单手任务或比较复杂的双手任务。 2异己手感觉 “异己手感觉”是AHS最早概念。 此型通常累及非优势手，表现为在没有视觉的辅助下，患者不认为患肢是自己身体的一部分。 3反常手 此型患者受累肢体出现看似有目的导向（goal-directed）性动作，而患者不认为是自己发出的，或者不受自己意愿控制。 4多余手 此型患者主观有额外肢体的感觉。 5竞争性失用 当患者被要求用一侧肢体完成指令性动作时，患肢不可控制的抢先完成动作，优势侧及非优势侧均可受累。 此外，还有的AHS患者会出现没有目的的抬起患肢，这种表现发生于皮质基底核变性者。 1、根据病变部位分型 + 有研究者根据病变部位将其分为额叶型 、胼胝体型及后部型 。 1额叶型 此型是AHS最常见的一种类型。 最常见累及的部位胼胝体膝部、辅助运动区（supplementary motorarea，SMA）扣带回前部和内侧额叶皮质。额叶型也叫前部型，典型的症状是对视野范围内的物体反射性强握动作及对工具的强迫操作行为，这种现象通常发生在右手。SMA位于额叶的近中面，其发出纤维直接投射到初级运动皮质，并与对侧SMA、初级运动皮质及广泛的皮层及皮层下结构相联系，参与运动的计划、启动以及抑制过程。右侧SMA抑制双侧皮层运动区，而左侧SMA则只抑制右侧肢体运动。 这种大脑半球功能不对称性，解释了为什么前部型AHS最常累及右手。 2胼胝体型 此型病变部位位于胼胝体或双侧额叶，典型的表现为离断综合征。 一般累及非优势手。 胼胝体连接两侧大脑半球并传递两侧信息，指导调节单侧肢体运动，协调双侧肢体的同时运动，在此过程中，允许各自不同动作的有序分离（如绑鞋带）。当胼胝体或双侧额叶病变，导致两侧半球之间的联系中断，阻碍两侧半球之间的联系，即不能完成互相协调的动作，从而出现典型的半球之间失联络综合征。另外，胼胝体血供丰富，主要来自前后循环的4支血管（大脑前动脉的胼周动脉 、前交通动脉 、大脑后动脉和后脉络膜动脉）重叠血液供应，且两者之间存在吻合支 ，代偿能力较强。如若胼胝体发生梗死，则提示存在较广泛的动脉粥样硬化和多支血管病变，并常合并其他部位的梗死。值得注意的是：单侧胼胝体梗死，如果剩余的胼胝体功能正常保留，那么剩余的胼胝体可代偿受损的胼胝体功能，重新建立起两侧半球之间的联系。有学者认为，当胼胝体病变时，意念手对侧的大脑半球抑制对侧的作用消失，同侧半球则驱使非意念手来完成任务，即表现为手间冲突。胼胝体损害亦可造成意念手同侧半球异常兴奋，导致对侧非意念手异常活跃，引起竞争性失用。也有可能胼胝体损害以兴奋性神经纤维为主，而抑制性神经纤维相对保留，从而引起意念手抑制作用。 当然，胼胝体病变并非只能产生胼胝体型AHS一种病征。Muangpaisan等通过神经成像方法发现，1例胼胝体梗死患者出现了攻击行为及偏侧空间忽视。 这与胼胝体型AHS有明显的不同，故不能简单的将其纳入AHS的范畴。另外，Kim等发现１例右侧顶叶梗死的患者出现胼胝体型AHS表现，同时患者还患有地形定向障碍，推测胼胝体为联系两侧大脑半球的联系纤维，其势必会延伸到双侧半球的额叶、顶叶、枕叶、和颞叶。因此，即使顶叶受损，亦可累及皮质下的胼胝体纤维束，导致胼胝体受损。 3后部型 此型AHS亦称为感觉型AHS，常见病变部位主要位于非优势侧顶叶（中央后回的后部 、后初级感觉皮层 、顶上小叶第三级躯体感觉皮层）亦可见于丘脑和内侧颞叶。 典型症状为异己手感觉，或出现抬起上肢指向天空，非冲突的、无目的运动，可伴有感觉障碍及体像障碍。肢体拮抗很少出现。 此型发病机制可能为：顶叶下部是多种形式联系区域，负责多条神经通路的传入及协调性传出，这些通路上任何部位的破坏都可导致联系通路受损，引起上述症状。顶叶病变亦可出现肢体陌生感和视空间感觉障碍，引起偏侧肢体失认、偏身忽视等。有研究表明，在健康人中，经过触觉、视觉以及本体感觉处理的组合，亦可引发患肢虚幻感受。Schaefer 等报道将1例异己手患者的患肢与一个真人一般的橡胶手套相互作用，从而引起患肢强烈的反常运动。由此推测，似乎是虚幻的感受唤起了异己手现象的发生，而这一虚幻的感受则是基于对触觉与本体感觉信息处理基础之上的。
多种疾病均可引起AHS，根据国内外相关病例报告，早期最常见的病因为脑卒中及医源性因素。然而，现在随着手术率下降以及对AHS识别率的增高，目前常见的病因为皮质基底核变性（CBD）、中风及克雅病（CJD） 。Rinne等报道CBD患者在病程中出现异己手现象。之后又有报道称一些经病理证实的CJD患者在出现进展性痴呆之前表现有肌阵挛性AHS。此外，表现为异己手的其他疾病，如神经系统变性疾病（如阿尔茨海默病、进行性核上性麻痹、路易体痴呆、多系统萎缩）丘脑病变、癫痫、颅内积气、脱髓鞘疾病以及TIA等均有案例见诸报道。
国内外报道的AHS临床表现多种多样，许多症状往往被忽略，从而导致漏诊 、误诊。对于前述病因及类似表现的患者，临床医生须仔细查体，询问病史，根据患肢陌生感及肢体非意愿的不自主活动，可以明确诊断为AHS。 AHS的神经生理机制与病变的部位和性质密切相关，因此神经影像学技术对AHS的诊断具有重要意义。目前，影像技术的不断发展，可以更清晰的显示AHS的病变部位与性质。而且功能磁共振的不断更新，如灌注加权成像、波谱成像以及CT血管造影术（CTA）、数字减影血管造影（DSA）的不断普及，也更加有助于对AHS的准确诊断。同时，AHS 需与某些疾病相鉴别，如手足徐动，动作性肌张力障碍、偏侧抽搐，偏侧共济失调。 在这些疾病中，患肢一般没有陌生感，并且患者不否认对患肢的所有权。
现有研究表明，AHS可影响患者心理状态和认知，从而导致明显的心理障碍，所以临床工作中要给予重视，及时发现并给予有效治疗，对于患者的疾病恢复及预后具有重大意义，AHS的治疗包括对症治疗和对因治疗。 1、对症治疗 + 对于AHS的对症治疗，国内外相继有许多治疗方法报道，包括药物、肉毒杆菌毒素、镜箱疗法、视觉空间训练、分散患肢注意力、物理及认知疗法等，其疗效各异。 目前，一些康复训练能够显著改善患者异己手的症状，具有确切疗效 。 如进行视觉想象转移对患肢的注意力，保持缓慢稳定的活动，结果可使患者异己手动作现象发生次数明显减少。Romano等应用镜箱技术，通过镜像观察来增加患者的视觉输入，提高患者对患肢的控制能力，亦收到良好效果。 近年来，有国外学者报道利用氯硝西泮0.5mg2次／d，使异己手患者患肢悬浮的频率减少了73％，后因为精神发作原因，改为肉毒素患肢注射，可使患肢悬浮频率减少85％。 但由于患者的临床表现各异，动作频率不同，且常伴有肌张力障碍、抽搐等症状，导致定量研究复杂，故仍需更严格的试验设计及病例筛选提供进一步的研究。 2、病因治疗 + 引起AHS的病因以缺血性脑血管病为著，而胼胝体梗死占比例最高。对于胼胝体梗死引起的AHS，给予抗血小板、降脂以及改善循环、控制危险因素等综合治疗后，患者均可有不同程度的缓解。 另外，由于胼胝体为弓状纤维，缺血后主要发生脱髓鞘改变，无皮质神经元变性坏死，如若治疗及时，缺血得到及时有效改善，神经纤维髓鞘可以再生迅速，预后良好。
综上可见，AHS是一种临床极为少见的神经功能紊乱疾病。迄今为止，对于AHS仍有许多未解之谜，其发病的神经生理机制尚不清楚。限于缺乏统一的研究标准、纵向数据不完全、病理学的单一性以及学科人数较少等因素，目前的研究还仅限于描述阶段。 不过，现代影像技术的不断发展，尤其是结构和功能成像技术（PET 、SPECT 、纤维示踪成像）的应用，将有助于AHS的临床研究，以更进一步阐明其病理生理机制。 来源：中国神经免疫学和神经病学杂志 |
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