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异己手综合征(alien hand syndrome，AHS)是一种少见的临床综合征，自1908年GOLDSTEIN首次对该综合征进行描述至今已经一个多世纪，其特征性的表现为一侧上肢无意识的、不能自控的、无目性的运动[1，2]。既往本病在国内外报道的数量均有限，临床上常容易忽略导致误诊、漏诊。随着神经影像学的发展以及临床医生对该病的认识逐渐增加，AHS诊断率有所提高[1，2]。本文回顾性地分析了3例AHS患者的临床及影像学资料，并结合近10年来国内外文献对该病的病因、临床分型、影像学特点以及治疗进行探讨，以期提高对该病的认识。 1资料与方法1.1一般资料由于AHS的少见性，本文探讨的3例患者为2010年7月至2015年1月于广州市第一人民医院住院期间确诊的AHS病例。患者均为男性，年龄55~79岁，平均70.7岁，均为右利手、急性起病，初期AHS症状不明显或未引起患者及家属重视。随着病情发展，所有患者均存在以下一种或多种情况：(1)非优势侧上肢不自主、不能控制、无目的地重复某个动作。(2)否认一侧上肢与自己的所属关系，触觉命名障碍。(3)协同运动时双手之间存在对抗动作。 1.2症状和体征所有患者均完善常规、生化、心电图、影像学等检查，并于入院后每隔1天进行一次行全面而详细的系统的神经系统检查，记录患者患肢包括运动、感觉、异常活动等变化；于入院后3d内以及出院前行汉密尔顿焦虑抑郁量表评分了解患者是否存在情感障碍及其变化情况。3例患者的病因有2例为急性脑梗死，1例为烟雾病继发胼胝体出血。其AHS的临床表现各有异同，其中2例主要表现为反常手，均累及非优势侧上肢，突出症状为看报纸时左手不自觉反复揉捏、撕扯纸张或左手不能自控地上举、摸索和持物动作，如紧握茶杯不放、掀被子等；1例主要表现为手间冲突和异己手，突出症状为完成指令时左右手同时拿取物品并朝相反方向向用力争夺，不认为左手是属于自己身体的一部分，谓“是别人的”。3例患者均出现不同程度反应迟钝、偏瘫、感觉减退、饮水呛咳，2例患者在AHS症状同时伴随头晕、头痛及言语、计算和定向力减退等认知功能下降表现，1例出现情绪低落、易激惹和睡眠障碍。 1.3影像学检查对患者在入院3d内完善头颅CT、CTA、MRI、MRA以及DSA等检查。主要检查采用我院TOSHIBAAQUILIONONE320排螺旋CT机以及SIEMENSTRIO3.0T磁共振机完成。 2结果2.1影像学检查结果本文中1例胼胝体出血的患者经头颅CT平扫及CTA检查提示胼胝体出血破入脑室，后期完善DSA检查发现右颈内动脉狭窄形成颅底异常毛细血管网，诊断“烟雾病”；2例脑梗死患者行头颅MRI检查，包括轴位、矢状位的T1、T2、T2-flair、DWI序列以及MRA检查，均提示以右侧胼胝体体部及扣带回区为主的急性脑梗死(图1)。3例患者均存在明确的胼胝体体部损害，1例同时存在右侧额叶深部白质损害；3例患者按解剖学分型均属于胼胝体型。 图13例AHS患者影像学资料 注：病例1：图a：CT示胼胝体体部大片高密度影；图b：CTA示右侧大脑中动脉狭窄，分支减少，M1段局部闭塞。病例2：图c、d：MRI示右侧胼胝体体部、压部及扣带回T2WI及Flair片状高信号。病例3：图e、f：MRI示右侧胼胝体及右侧额叶深部白质片状T2WI高信号、DWI高信号 2.2治疗和转归本文中1例烟雾病并胼胝体出血患者予脱水、营养神经以及高压氧治疗，2例脑梗死患者予卒中二级预防、营养神经治疗；1例辅以抗焦虑治疗；3例均在病情稳定后予肢体功能锻炼及康复治疗。各病例AHS症状持续存在时间不等，其中2例在出院前患肢异常动作消失且随访无AHS症状反复，1例在出院症状前改善不明显，因异地居住未能随访。 3讨论GOLDSTEIN在1908年首次描述了1例患者在卒中后左手出现无意识自伤运动，并对患肢人格化。1972年BRION等观察到3例胼胝体肿瘤的患者出现不能正确识别自己的手的现象后，首次命名这类综合征为“异己手”。自那以后，相关病例报道[1，2，3]陆续出现，AHS在临床上逐渐得到大家的认识。 3.1定义AHS是一种以高级运动控制障碍为特征的疾病综合征。因其发病率低，目前尚无统一的明确定义，亦无肯定的病理生理学理论。普遍认同的主要特点有：患侧上肢出现无意识、无目的、不能自控的运动；患者对受累肢体可有陌生感，在无视觉帮助的情况下不能判断出自身上肢的存在，或患侧躯体被人格化[1，2，3，4]。 3.2病因及发病机制常见病因包括大脑前动脉供血区卒中、中线部位肿瘤、神经变性疾病、颅脑外伤、CJD等，少见病因有偏头痛、进行性单侧面肌萎缩症、多发性硬化等。临床上认识AHS已100多年，虽然神经病理学以及功能影像学研究提示双侧半球联系网破坏或半球内失联系导致功能失抑制能不同程度解释该病的多样性，但对于其根本发病机制仍未能完全了解[1，2]。 3.3临床表现及分类到目前为止对AHS缺乏统一的评价方法，因而无法建立清晰明确的分类法。1992年FEINBERG等[4，5，6，9]按解剖学将其分前部型(额叶型)和胼胝体型。随着临床资料的累积，近期又提出后部型(感觉型)。各型特点如下：(1)前部型：损害优势半球辅助运动区、内侧前额叶皮质、胼胝体前部、前扣带回。优势手常有强握、摸索动作及强迫性的操作工具等，与额叶释放症状有关；(2)胼胝体型：通常为单一胼胝体损害，以前三分之一区受累最典型，累及非优势侧上肢，特征性表现为冲突手/矛盾手；(3)后部型：由丘脑、后外侧顶叶、枕叶损害引起，多累及非优势手，可伴随偏侧感觉缺失、偏盲、视空间忽视以及视觉共济失调；累及顶叶及丘脑的患者多有感觉缺失，受累手常有异常姿势，如过度夸张的上举、手指过伸等。 2003年ABOITIZ等[2，8，9]提出按临床症状特点分为五类：(1)冲突手：累及非优势手，表现为患肢目的动作与健侧肢体相反，当试图完成某一动作时患侧肢体不断抵抗、干扰这一目的导向活动；(2)异己手：累及非优势手，无视觉引导下不认为患肢是自身的一部分；(3)反常手：患肢出现不受患者意愿控制的活动，如强迫性操作工具等。(4)多余手：患者有额外肢体的感觉；(5)竞争性失用：要求患者用一侧肢体完成指令动作时，另一侧肢体不可控的抢先完成动作，优势侧和非优势侧肢体均可受累 3.4诊断依据患者临床表现结合影像学检查可以做出临床诊断。既往国内外文献报道的AHS表现形形色色，临床所见高于目前认定的发生率，有许多表现往往被忽略。 3.5治疗AHS目前尚无特异性治疗方法，用药方面经验有限，临床有使用苯二氮类以及肉毒毒素注射治疗有效的报道。国内外报道多采用病因治疗及行为干预治疗，包括患者以及看护者教育，视觉技能辅导，分散受累肢体功能以及认知行为治疗。但这些治疗方式均为无对照，缺乏长期随访，均为C或D级临床证据。且因为该病的少见性，远达不到进行随机、对照临床试验的数量。治疗上应关注患者情绪，均不同程度伴有焦虑，应予以药物调节[6，7，9]。 本文所描述的3例AHS患者均有神经影像学支持的明确胼胝体损伤，虽然影像学提示其中2例有扣带回受累以及1例有深部额叶受累，但根据主要病变部位以及临床症状，解剖分型上偏属于胼胝体型。主要临床表现为“冲突手、异己手、反常手”等，并可伴随情绪改变以及认知功能减退，考虑与额叶损伤有关。在起病初期患者的这些临床症状并未引起家属的注意，经过不同时间的病情演变AHS症状明显才被发现，考虑与AHS被患者基础病症状掩盖以及疾病初期临床医生认识度不足有关。对于脑梗死患者，影像学上MRI对早期诊断AHS和解剖分型具有重要意义，并且能够更清晰的显示病灶；对于脑出血患者，DSA对明确病因则更有意义。本文3例患者分别经2~5周以病因治疗和辅助康复治疗为主的常规治疗，其中两例症状有不同程度改善，效果不明显者考虑与患者治疗及观察时间不足有关。 本文对AHS的探讨存在一定的局限性：因其发病率低，本文仅收集3例典型病例，样本量少，无法进行统计分析，且对病例的随访时间有限，对疾病的远期预后未作出评价。因此尚有待于在将来的临床工作中继续收集相关病例、扩大样本量、延长观察时间以期进一步评价和认识AHS。 虽然临床上认识AHS已经1个世纪多，但仍充满疑问。不断发展和更新的现代影像学技术能更为清晰明确的显示AHS病变的位置及性质。随着功能磁共振如：灌注加权成像、波普成像以及CTA、CT灌注成像、DSA等的普及和发展，有助于我们对AHS的神经病理学原理深入了解。但因其发病率低，病例数量的稀少限制了我们对该病的研究。重复的广泛神经病理学测试以及长期随访可能能让我们在未来对该病了解能进一步深入[1，2，9]。 参考文献（略） 如果各位诸君觉得阅读本文有所收益，不妨点击最下面广告，点击关注后如果不喜欢，随时可以取消关注，多谢支持! 赠人玫瑰，手有余香！ |
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