31岁左利手女性，既往体健，怀孕12周时出现快速进行性言语困难，左侧肢体无力，左侧部分运动性癫痫发作以及全头部疼痛，病程超过15天。入院查体，患者无发热，神志清，经皮质运动性失语，构音障碍和左侧轻偏瘫。头颅MRI提示右侧额顶叶较大病灶，累及胼胝体压部，左顶叶皮质下一小病灶（图）。脑血管造影正常。
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31岁左利手女性，既往体健，怀孕12周时出现快速进行性言语困难，左侧肢体无力，左侧部分运动性癫痫发作以及全头部疼痛，病程超过15天。入院查体，患者无发热，神志清，经皮质运动性失语，构音障碍和左侧轻偏瘫。头颅MRI提示右侧额顶叶较大病灶，累及胼胝体压部，左顶叶皮质下一小病灶（图）。脑血管造影正常。 （图：FLAIR[A]，T2WI[D]和T1WI[E]可见额顶叶较大的皮质-皮质下病灶伴坏死，累及胼胝体压部；病灶在ADC上呈高信号[B]；矢状位FLAIR[F]可见肿瘤样病灶位于胼胝体压部；12月后复查FLAIR[C]可见脑萎缩伴残留的额顶叶和胼胝体高信号） 诊治经过 患者行立体定向脑活检，仅可见反应性胶质增生。予卡马西平对症治疗。患者2月内症状完全缓解，并正常分娩。但起病6月后，患者出现关节痛，口干和眼干。血化验提示高丙种球蛋白血症（IgG，17.1g/L），抗核抗体滴度1/1600，类风湿因子和抗La/SSB抗体阳性。其他常规检验，免疫指标和术前四项等无殊。 唇腺活检提示炎性改变，Chisholm病理分级4级，结合Schirmer试验强阳性，根据美国和欧洲的标准诊断为原发性干燥综合征。患者口服泼尼松1mg/kg/d，随后数月逐渐减量至10mg/d。患者好转，未遗留神经功能缺失症状或体征，也无癫痫发作。 12月后随访MRI提示脑萎缩以及残留的额顶叶和胼胝体病灶（图）。 最终诊断 干燥综合征中枢神经系统受累 讨论 干燥综合征（SS）是一种自身免疫性疾病，包括原发性SS（pSS）和继发于其他结缔组织疾病的SS。典型表现口干和眼干。约1/3的pSS患者存在系统性症状。对pSS所致的周围神经病的认识相对充分，但其中枢神经系统（CNS）受累的发生率仍不清楚，约从0-60%不等，临床表现多样，如认知功能障碍，精神异常或偏头痛，脊髓炎，视神经病，蛛网膜下腔出血以及局灶性脑炎等，常导致误诊。 绝大多数伴有局灶性CNS受累的患者在MRI上可见皮质下和脑室旁白质T2WI/FLAIR高信号。小脑，胼胝体和基底节也可累及。pSS的颅内病灶较多发性硬化（SS）不明显，高信号通常小于1cm，往往不强化。 本例患者呈假瘤样病灶。鉴别诊断包括淋巴瘤和进行性多灶性白质脑病，因其为pSS的可能潜在并发症，但治疗后患者预后良好，且病灶较前好转，可排除。尽管肿瘤样病灶可见于其他自身免疫性CNS疾病，如MS，但在pSS中罕有报道。予以激素和免疫抑制剂治疗后可完全恢复。 与前期的病例不同，本例患者以神经系统并发症为pSS的首发症状，而不伴有SS的典型表现。pSS累及CNS时的脑脊液化验无特异性，可与MS患者类似，淋巴细胞轻度升高，活动期多达50%的患者IgG指数增加。寡克隆带多见于假瘤样MS患者，SS中常无，有助于鉴别。 pSS患者因淋巴细胞浸润引起腺外假瘤样病灶也可见于其他器官，如肺，肾，肝和胰腺。本例患者的MRI表现和治疗后好转提示可能为炎症性-脱髓鞘机制。 本例说明，遇到颅内假瘤样病灶的患者，即使没有眼干、口干等表现，也需考虑SS的可能。 [参考文献] Sassi SB, Nabli F, Boubaker A, Ghorbel IB, Neji S, Hentati F.Pseudotumoral brain lesion as the presenting feature of primary Sj?gren's syndrome.J Neurol Sci. 2014 Apr 15;339(1-2):214-6.
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