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 图 1 左侧上颈部、腮腺内侧见分叶状低密度影，CT 值 15～29 HU，边界清，内见斑点状、小条状钙化；图 2 增强后病灶强化不明显，CT 值 20～33 HU，囊壁轻度分隔样强化；图 3 寰椎左侧块部分骨质压迫吸收改变图 4 病理光镜下见大量的黏液湖，瘤细胞呈梁索状排列，细胞质内含小空泡，核圆形，深染 (HE ×100) 患者男，54 岁。左侧面神经麻痹 4 年，左腮腺区肿块伴疼痛 1 周。于 2012 年 7 月 25 日入院。1 周前无意中发现左侧耳下一 "鸡蛋" 大小肿块，伴疼痛，生长较快，于外院对症抗炎治疗，效果不佳而转我院就诊。体检：左腮腺扪及一肿块，大小约 4 cm ×3 cm×3 cm，质偏硬，界尚清，相对固定，与周围组织粘连，轻度触痛，表面无充血、破溃；左眼睑闭合不全，额纹消失，鼻唇沟变浅，口角歪斜，口内腮腺导管无红肿，未见异常分泌物。实验室检查：血常规、尿常规、肝肾功能正常。 影像表现：CT 平扫左侧上颈部、腮腺内侧可见分叶状囊性低密度影，最大层面大小 6．2 cm ×6．0 cm×5．9 cm，与周围结构分界清晰，内部密度不均，可见散在斑点状、小条状、分布不规则，且无明显边界的钙化，增强后病灶轻度强化，囊壁明显强化，寰椎左侧部分骨质吸收性改变 (图 1～3)，左侧颈部见肿大淋巴结。 手术及病理所见：肿块实性、分叶状，波及左颅底，左侧咽旁间隙、寰椎左侧块压迫性破坏性吸收，肿块 8 cm×6 cm×5 cm，质中等、界限清、活动度差。病理所见：肿块切面部分囊性，内含黏液，囊壁内可见少量骨质。光学显微镜下见瘤细胞呈结节状分布于黏液样基质中 (图 4)。免疫组织化学：神经组织蛋白(S-100)、上皮膜抗原(EMA) 均阳性，细胞角蛋白 (CK)、CK5／6、细胞增殖抗原(Ki67)、结蛋白(Des)、CD34 均阴性。诊断为(左腮腺区) 高分化黏液性软骨肉瘤。 讨论 骨外黏液样软骨肉瘤是一类罕见的以黏液形态为特征性表现的软组织肿瘤，发病率在软组织肉瘤中的比例小于 2．5％。男性发病率高于女性，约 80％发生于四肢软组织，少有发生于头颈部，而发生于腮腺区的黏液性软骨肉瘤及其罕见，国内报道极少，国外仅有个案报道。有报道，腮腺区的软骨肉瘤为腮腺多形性腺瘤衍生而来。 多形性腺瘤是一种含有腮腺组织、黏液和软骨样组织的肿瘤，其中，黏液和软骨样组织是由腺组织蜕变而成的。因此，多形性腺瘤的组织学表现是多变和不均质的，其软骨样组织可恶变为软骨肉瘤。组织病理学特点为含黏液样组织的囊性肿物，镜下瘤细胞呈梁索状排列，其间含大量淡染的黏液样基质，细胞质内含小空泡，核圆形，深染，但点状已分化的瘤性软骨岛罕见。 本例患者为中老年男性，临床表现为左侧面神经麻痹为主，实验室检查正常。影像特点主要有：(1) 肿瘤较大，边缘分叶状；(2) 肿瘤 CT 值较低，呈囊性，有明显斑点状、小片状钙化或骨化；(3) 增强后黏液成分轻度强化，病灶壁分隔样强化；(4) 相邻周围骨质压迫吸收性改变。由于含黏液成分多，本病需与腮腺高分化黏液表皮样癌、腺样囊性癌、黏液性脂肪肉瘤等鉴别。 高分化黏液表皮样癌 CT 扫描可有囊性低密度区，强化不明显，形态规则，边缘清楚，偶尔见钙化；腺样囊性癌肿瘤较大时密度不均匀，可有囊变区，囊壁形态不规则，边缘模糊，强化明显；黏液性脂肪肉瘤病灶形态不规则，钙化少见，肿瘤内富含脂肪。但腮腺黏液性软骨肉瘤的最终确诊需要依靠病理检查。
编辑： qianqian |
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