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2019.10.24医脉神经影像集锦 第87天  阚cc 2019-10-18 阅读 61 关注   女性，51岁，四年前患者双手出现间断性麻木，无疼痛，现双手持续性麻木，且夜间加重。  诊断：Chiari 畸形（I型）广义的Chiari畸形分为四种类型：（1）ChiariⅠ畸形：小脑扁桃体下疝到枕骨大孔下方＞5mm，其中大约1/3伴有脊髓空洞，极少部分伴有脑积水。（2）ChiariⅡ畸形：除小脑扁桃体以外，小脑蚓部、延髓、四脑室也通过枕骨大孔疝入颈椎椎管，常常伴有脊髓脊膜膨出及幕上解剖异常。（3）ChiariⅢ畸形：以颈部脊柱裂、脑膨出以及小脑下疝进入椎管为特征。（4）ChiarisⅣ畸形：指小脑发育不良，但不向下膨出。临床上常见的是Chiari Ⅰ畸形   男，32岁，查体发现病变  平扫及增强两期CT值：34HU、35HU、40HU。术后病理：左肾上腺节细胞神经瘤 男性，58岁，乙肝病史32年，查体发现肝占位1年余。AFP 3.3ng/ml 男，51岁，发现胸壁包块进行性增大伴胸闷及轻度呼吸困难半年，无胸痛及放射痛。查体：剑突下们及一质硬包块，无压痛，活动度欠佳。 术中探及前下纵隔灰白色肿瘤，大小约20 cm×13 cm×10 cm，质硬，边界清，有包膜，与周围组织粘连，尤其与下段胸骨关系密切，未侵犯膈肌。病理大体示肿块剖面质脆囊实性，灰白。镜下见大量软骨样组织，软骨细胞位于淡蓝色均匀透明的软骨基质的陷窝中，证实为软骨瘤。软骨瘤起源于软骨细胞，是骨骼系统中常见的良性肿瘤，好发于指、趾等短管状骨，但发生在肺的软骨瘤鲜见报道，文献报告原发性肺软骨瘤仅占肺部肿瘤的0.9％。本病例为发生于右心膈角区巨大软组织肿块，其内密度不均，并见斑片状、结节状钙化影。首先对病灶进行定位诊断，即来源于纵隔、胸壁、膈肌还是肺内。肺起源病灶的特点通常为：①病灶最大径位于肺内；②瘤体与纵隔、胸壁、膈肌界面成锐角；③与心脏、大血管、胸壁以及膈肌之间存在脂肪间隙；④病灶内穿行的血管来源于肺内组织。综上考虑本病例来源于肺组织可能性大。其次对病灶进行定性诊断，即良性还是恶性。本病例CT表现特点为肿块巨大、界线清晰，其内密度不均，尤其见斑片状、结节状及环状高密度影，增强扫描仅呈轻度强化，纵隔内未见肿大淋巴结；故考虑良性病变可能性大。对于起源于肺内巨大伴有钙化的占位病变来说，应考虑的疾病包括错构瘤、结核球、肺癌以及肺软骨瘤等。肺错构瘤钙化灶典型者呈“爆米花”样或有脂肪密度影；结核球常有结核病史，以肺上叶多见，多有“卫星灶”；周围型肺癌多可见毛刺征、分叶征及血管集束征等，增强扫描多呈中度强化，病灶进展较快。故本病例有肺软骨瘤的可能，但极罕见和易于误诊。肺软骨瘤是一种罕见肺部良性肿瘤，约占所有肺良性肿瘤的0.1%，病因不明，生长缓慢，临床症状隐匿，多偶然发现。多见于男性，年龄小于40岁。易发生于肺内带，右肺较左肺多见，CT常表现为圆形、类圆形或浅分叶状软组织肿块影，大小多为1～4 cm，其内常可见斑点状、不规则结节状、片状钙化影，尤其环形钙化具有提示诊断价值；而毛刺征、卫星灶及增大淋巴结罕见，增强扫描呈不强化或轻度强化。肺软骨瘤的确诊有赖于病理检查，病理切片仅由软骨组织组成，有上皮覆盖，无腺体及其它组织。而错构瘤病理上可由软骨、上皮、平滑肌、脂肪等多种间叶成分混合。当CT平扫病灶内见到不规则结节状、片状、环形钙化，且增强显示为少血供（无或轻度强化）时应考虑本病的可能。女， 64 岁。6 个月前无明显诱因出现间断性左侧大腿一过性疼痛，呈放电样，无痛觉、温觉障碍。2 个月前患者感觉四肢麻木伴双下肢无力，双足行走时有“厚重感”，伴大便次数增多，小便失禁。头颈部左转时双下肢及会阴部肌紧张，以左侧大腿明显，伴便意出现。 CT 表现: 轴位平扫及矢状位重组见寰椎后弓与枢椎棘突间一欠规则软组织密度影( 图1、2) ，密度尚均匀，CT 值34 HU，大小2.1cm × 2.6cm × 1.5cm，跨越椎管内外，相应水平硬膜囊明显受压。邻近骨质未见吸收及破坏。MＲ 检查: 平扫显示上述病变信号欠均匀，呈等/稍低T1、等/稍高T2信号，跨越椎管内外，邻近脊膜增厚，相应水平颈段脊髓见少许片状长T1、长T2信号。局部椎管明显变窄( 图3、4) 。增强扫描示上述病变明显及中度强化，邻近的椎管背侧脊膜增厚及明显强化( 图5、6) 。 结节性筋膜炎( nodular fasciitis，NF) ，又名假肉瘤性筋膜炎，以成纤维细胞和成肌纤维细胞增生为特征，是一种较少见的良性纤维组织增生性病变，具有自限性。其生长速度快，易误诊为肉瘤。病因不明，但常认为与创伤有关。该病可见于任何年龄，但主要见于20 ～ 40 岁，仅10% ～20%发生于50 岁以上， 10% 发生于儿童，无种族和性别差异。可发生于全身各处，成人以上肢多见，最常发病部位为前臂，其他依次为躯干、上臂、大腿、头颈部、小腿等。儿童多见于头颈部。7% ～20%患者累及头颈部，常位于面部皮肤、腮腺、下颌骨及颧骨表面软组织等。NF 以累及皮下软组织最多见，其次为肌肉、血管内及颅骨; 头颈部较常见肌内型。组织病理学上可分为3 类: 黏液型、细胞型、纤维瘤型。三者之间的区分是相对的，反映病变由早期、中期演变至后期的过程，三者往往同时存在。黏液和细胞混合型及细胞和纤维混合型较黏液和纤维混合型常见。常见临床表现为单发、实性、快速生长的皮下或深部肌组织内结节，常伴疼痛和触痛，多发者罕见。本病平片常表现为软组织肿块，累及或不累及相应区域骨质结构。CT 表现为病灶与周围软组织密度相仿，平扫略低于肌肉密度。增强扫描呈明显强化，边界较清。MＲI 表现与病理分型有一定的相关性。有学者认为纤维母细胞和肌纤维细胞成分较丰富时，病变可呈短T1、长T2信号，强化相对明显; 黏液成分较多时，病变多为等T1、长T2信号，强化不明显; 纤维成分较多时，T1WI、T2WI 均为低信号( 低于周围肌肉信号) ，强化亦不明显。有时病变中央区呈长T1、长T2信号，即“反靶征”。本例病变呈等/稍低T1、等/稍高T2信号，中度及明显强化，可能是细胞和黏液的混合成分。该病变邻近脊膜呈线样增厚及明显强化，即“筋膜尾征”，具有一定特征。NF 很少引起骨质破坏，但也有侵犯肱骨的报道。细胞型NF 易误诊为肉瘤，需与恶性纤维组织细胞瘤和纤维肉瘤等鉴别; 而纤维瘤型NF 需与颈部纤维瘤病鉴别; 当NF 累及骨质时，还需与纤维性皮质缺损鉴别。( 1) 恶性纤维组织细胞瘤多见于中老年人，表现为软组织肿块伴疼痛，坏死、出血，钙化多见，与周围组织分界不清，术后易复发。( 2) 纤维肉瘤为生长缓慢的孤立实性肿瘤，头颈部发病不到5%。多数病变T1WI 与肌肉等信号，T2WI 为等或高信号背景下的低信号区。( 3) 颈部纤维瘤病: 发病早，生后第一周出现，常并发斜颈，为胸锁乳突肌局限性或弥漫性增大。( 4) 纤维性皮质缺损为先天变异，多见于儿童，无软组织肿块。( 5) 脊膜瘤。本例NF 术前诊断为脊膜瘤。脊膜瘤CT 密度多高于脊髓，中度强化，近骨质可有增生，MＲI 多呈等T1、稍高T2信号，显著强化，可有“硬膜尾征”。 |
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