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Nora's病,又称奇异性骨旁骨软骨瘤性增生(Bizar parosteal osteochondromatous proliferation ,BPOP)),是一种罕见的良性骨膜外骨软骨瘤样增生性病变。1983年Nora等首先描述了35例发生于足部的奇异性骨旁骨软骨瘤性增生,因此命名为Nora's病或Nora's病损。部分患者有创伤史,好发于手、足短管状骨,偶见于长骨骨旁。目前国内报道不多,可能与缺乏对本病的认识有关。
Nora's病的发病年龄范围很广，文献报道８ ～７４ 岁均可发
病，但以２０ ～３５ 岁多见，发病无性别差异。国内报道的９ 例，发病年龄为４ ～６７ 岁，平均２５畅３ 岁，男５ 例，女４ 例。主要发生在手、足部的短管状骨，以中节和近节指／趾骨及掌骨和踞骨居多。手部发病率约是足部的４ 倍。长骨、颅骨和上颌骨等也可发生，１５％ ～２０％的患者发病前有创伤史，Ｇｒｕｂｅｒ等 最近报道的３ 例患者则均无创伤史。患者多因发现局部肿块而就诊，病程长短不等，多无不适主诉。少数患者有局部疼痛及软组织肿胀，或伴有活动受限。体检除扪及局
部的骨性肿块外，可无其他阳性体征 。
影像学特点
典型病例的病灶在起源骨骨皮质表面呈弥漫、不规则性增
生，凭借Ｘ 线片并结合病史和发病部位即可诊断。在Ｘ 线片上，Ｎｏｒａ′ｓ 病表现为骨旁软组织内斑片样、团块样致密影，边缘不规整，密度不均匀。病变与骨皮质之间有低密度间隙，骨皮质连续完整，部分骨皮质增厚。即病变下方的起源骨结构通常是正常的，但少数病变会累及病损起源部的骨结构，使隆起部下方的骨皮质遭到侵蚀破坏，呈现类似恶性的征象。ＣＴ 扫描示病灶位于骨的表面，环绕骨皮质生长。病灶表层部分为较厚的软组织密度，并与深部钙化唱骨化区分界不清。附着骨骨皮质及髓腔结构完整。病灶与附着骨之间一般无髓腔相通，但少数病例与附着骨存在小范围骨性黏连，甚至与骨髓腔相通。在ＭＲＩ 上病灶Ｔ１ＷＩ 呈等、低信号，Ｔ２ＷＩ 及压脂相呈中、高信号。钙化唱骨化区均呈低信号。高信号主要取决于病损中软骨含量的多少。增强扫描软骨部分轻度强化。附着骨骨皮质及髓腔内信号正常，周围软组织信号正常或出现轻度水肿信号 。
鉴别诊断
Ｎｏｒａ′ｓ 病临床和影像学诊断均较困难，需靠组织病理学检查确诊。针刺活检往往仅见纤维样组织与不规则的软骨，无法作出明确诊断，所以一般需行切开活检并需与以下疾病鉴别。
１．骨软骨瘤：多见于长管状骨干骺端或骨端，背向关节生
长。Ｘ 线表现为基底部的松质骨与起源部的松质骨相连续，附
着部位的骨皮质有缺损；而Ｎｏｒａ′ｓ 病是直接由下方骨皮质表面隆起，ＣＴ 可清晰显示病变与起源部的髓腔不连通。病理组织学检查，骨软骨瘤由以下三层结构依此排列：（１）外层为纤维帽层（相当于正常骨膜）；（２）中层为分化成熟的透明软骨帽；（３）内层是软骨化骨，骨小梁之间为成熟的血管脂肪组织（黄骨髓）或造血组织（红骨髓） 。骨软骨瘤没有细胞异型性，软骨细胞排列规则，不见骨密质的破坏，当然也见不到Ｎｏｒａ′ｓ 病的特征性“蓝骨”及缺乏分层结构的不规则骨化现象。
２．骨膜骨肉瘤：骨膜骨肉瘤是一种发生于骨表面的中等级
别成骨性骨肉瘤，占所有骨肉瘤的不足２％。发病年龄为１０ ～３０ 岁，多数病程超过一年。好发于长骨或干骺端偏干部，最常累及股骨和胫骨，病变起自骨膜深层，骨皮质破坏但不侵及骨髓腔。多为致密分叶状肿块，极少发生在手、足部短管状骨。在Ｘ线平片上可见其有一较宽的蒂柄连于骨皮质，有大块钙化与及瘤骨形成表现，骨皮质破坏，可见垂直于骨干长轴的针状瘤骨。Ｎｏｒａ′ｓ 病基底部的骨皮质、骨髓腔多正常。组织病理学上，骨膜骨肉瘤有大量分叶状软骨成分，可见肿瘤性骨及异型性的纤维成分，骨小梁周围缺乏良性的骨母细胞被覆；Ｎｏｒａ′ｓ 病则没有上述表现。另外，Ｎｏｒａ′ｓ 病骨小梁纤细、排列不规则，呈明显蓝染。
３．旺炽性反应性骨膜炎：又称纤维骨性假瘤，可发生于任何年龄，有女性好发的倾向，该病几乎都发生于指（趾）皮下组织或软组织，有的累及邻近骨膜。常见发生部位为指骨近节，其次为指骨中、远节，掌骨及趾骨较少见。约４０％患者有创伤、昆虫叮咬及感染史。常见临床症状是局部肿胀形成肿块，伴有疼痛，可导致邻近关节功能障碍。Ｘ 线片示与骨膜相连的肿块影，少数肿块内可见骨质和钙化，伴有明显的骨膜反应，局部骨皮质完整或缺损 。病变以纤维组织增生和膜性化骨为主。镜下主要由增生的成纤维细胞和弥漫散在分布的反应性骨组织、成熟的骨小梁或灶性软骨组织构成，成纤维细胞交叉成束排列，缺乏明显的异型性及软骨化骨，无Ｎｏｒａ′ｓ 病的软骨成分和软骨化骨 。
４ .甲下外生性骨疣：本病在临床上常误诊为甲沟炎，好发于
青少年手足指趾远端甲下或甲旁，多有创伤史，患处疼痛明显并
常继发感染，病灶多＜１ ｃｍ。影像学上表现为病变组织与附着骨并不相连续，母骨的骨皮质无破坏。病理组织学检查，与Ｎｏｒａ′ｓ 病不同的是可见病变由纤维层、成纤维细胞层、纤维软骨层及软骨化骨所形成的骨小梁４ 层结构组成，缺乏“蓝骨”。且遗传学显示了区别于Ｎｏｒａ′ｓ 病的ｔ（Ｘ；６）染色体易位 。
５．骨化性肌炎：主要发生于四肢肌肉及骨旁的软组织内，很少发生于指（趾）骨。临床上常有创伤史，本病具有自限性，早期影像学局部表现为非钙化的软组织肿块影，一般８ 周后停止生长，３ ～８ 周肿块周围出现骨化，表现为软组织内片状或层状高密度钙化影。镜下呈典型的带状分布，从中心到外围分别是增生活跃的成纤维细胞、富于细胞的类骨组织及成熟的骨小梁，很少有软骨成分。这也是区别于Ｎｏｒａ′ｓ 病的主要组织学特点。
６．骨外软骨瘤：是指发生于骨外软组织内的软骨瘤，尽管可见于任何部位，但以手足部多见 ，因而易与Ｎｏｒａ′ｓ 病相混淆。本病镜下可见软骨和软骨化骨，成分叶状或结节状排列，但缺乏Ｎｏｒａ′ｓ 病的纤维成分和特征性的“蓝骨” 。
治疗与预后
Ｎｏｒａ′ｓ 病是一种具有复发倾向的良性骨软骨瘤样增生性病变，部分患者有创伤史，生长缓慢，病史较长。治疗首选局部病灶完整的手术切除，包括病灶表面被覆的假纤维包膜和基底部
附着骨的部分骨皮质。
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