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​典型病例赏析 | 滑膜骨软骨瘤病,一大波病例来袭

 国国u0zeu7qq4f 2023-10-19 发布于广东

影像时间

病例展示

患者,女,58 岁,右膝疼痛待查。
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影像表现:右膝关节周围软组织内可见多个结节状致密影,周围可见环形硬化边;MRI 示关节囊肿胀,关节腔少-中等量积液,关节滑膜显示弥漫性增厚,内见多个结节状长 T1 短 T2 信号影,关节周围显示稍肿胀。

滑膜骨软骨瘤病

滑膜骨软骨瘤病又称为滑膜软骨瘤病、滑膜软骨化生等,是以关节滑膜、滑囊、或腱鞘内多发软骨结节化生并形成关节内多发游离体为特征的一种肿瘤样病变。按病因可分为原发性和继发性两种,通常指的是前者。原发性滑膜骨软骨瘤病 (PSOC) 是一种少见的良性自限性疾病,一般发生于原本正常的关节;继发性骨软骨瘤病通常发生于原本有疾病的关节上,常见的有创伤或退行性骨关节炎。

临床表现

PSOC 临床表现无特异性,如关节疼痛、肿胀、绞锁、捻发音等。男性发病率是女性的 2-4 倍,平均发病年龄约 30-50 岁;好发部位为膝关节 (约 45%~80%) ,后依次是髋、踝、肩、肘及腕关节等,也有报道颞下颌关节发病者,罕见发生在关节外。病程一般较长,发展缓慢,可持续数月到数年不等。

病理病因

关节囊、滑囊和腱鞘滑膜不同程度充血、增厚,表面呈绒毛状或结节状,镜检可见血管增生、淋巴细胞浸润,滑膜纤维母细胞化生为软骨细胞。关节内及周围可见多发大小不等的骨软骨结节,表面光滑,呈乳白色,质硬,剖面显示为半透明灰白色透明软骨,镜下显示软骨细胞变大、细胞增多及细胞核的多形性。有不同程度的钙化/骨化区,其钙化及骨化未必均发生在中心,且与结节的数量及大小无关。有时可见脂肪性骨髓。结节状的软骨体和骨软骨体以阔基或蒂与滑膜相连,此即悬垂体;若其蒂断裂,结节脱落于关节腔内则成为游离体。

影像表现

(1)X 线表现:取决于软骨结节的钙化程度,可以仅表现为关节积液,或显示关节内多发不透 X 线骨软骨游离体、悬垂体影,其大小相对一致,典型的骨软骨小体周围为不规则钙化的高密度环,中心部则为密度较淡的松质骨区。晚期可见骨性关节炎的表现,如关节间隙狭窄、关节面硬化、关节软骨下骨囊变等。

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滑膜骨软骨瘤,膝关节周围软组织内可见多发结节状致密影,周围可见环形硬化边,膝关节组成骨边缘增生变尖,关节间隙内侧变窄。

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滑膜骨软骨瘤,左侧关节腔内多发结节状致密影,中间密度低,周围密度高。

(2)CT 表现:骨软骨体多附着于滑膜,游离者常簇集于关节囊部,呈圆形、卵圆形, 小如粟粒,大似鸡蛋,数个至数百个不等。典型者中心浅淡,周围环形钙质样高密度。有的为单纯斑点状或网格状钙化密度。即使未钙化的软骨体 CT 亦可显示, 呈低于肌肉的软组织密度。并发的骨性关节炎和关节积液,CT 出现相应表现。
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滑膜骨软骨瘤,右侧髋关节间隙内可见多发结节状致密影,似 「 石榴籽 」 样改变。

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滑膜骨软骨瘤,右膝关节髌骨后及关节后部均见多个 「 石榴籽 」 样高密度钙化游离体,中心密度较低,边缘密度高

(3)MRI 表现:瘤体信号强度取决于瘤体成分。MRI 表现分为三型:A 型为关节内分叶状肿块,与肌肉相比,T1WI 呈等或低信号,T2WI 呈高信号,T1、T2WI 上,肿块内均可见低信号间隔;此型代表滑膜明显增生,呈肿块状,很少伴有钙化,而在 X 线平片上不显示钙化。B 型, X 线平片上,部分或全部软骨结节发生钙化;MRI 上,钙化区在所有序列均表现为信号缺失,梯度回波序列更为显著;其他表现与 A 型相似。C 型, X 线平片上可见钙化及骨化影,发生骨化的软骨结节中心区为短 T1、长 T2 信号 (脂肪骨髓),外围区呈长 T1、短 T2 信号 (致密钙化);此外尚可见 A 型和 B 型的表现。出现关节积液时,T2WI 表现为高信号关节积液内出现圆形、类圆形低信号缺损,并可见滑膜炎性增生肥厚。

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滑膜骨软骨瘤,关节腔内见少量积液,滑膜稍增厚,关节腔内见多发结节状长 T1 长 T2 信号或等 T1 长 T2 信号影,边界较清。

鉴别诊断

(1)关节游离体:又名「关节鼠」多见于老年,常对称性发病,且游离体数目较少,形态不规则,不呈典型的环形表现,可以出现在关节内没有滑膜附着的位置。

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腘窝区可见一孤立结节状致密影,边界清晰,此为腓肠豆,大家不要将它笼统称为「籽骨」咯。

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关节内游离体:膝关节内可见一孤立结节状致密影,边界清晰,注意看侧位片,此结节与上述腓肠豆位置明显不同。

(2)色素沉着绒毛结节性滑膜炎:病灶内无钙化和骨化软骨体形成,但病灶内有顺磁性含铁血黄素沉积,在所有序列上均呈低信号。增强扫描滑膜增生有明显强化。

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色素沉着绒毛结节性滑膜炎,滑膜明显增厚,附着于关节囊见绒毛状略短 T1 略长 T2 信号影,腘窝区见囊性长 T1 长 T2 信号影,内见绒毛状略短 T1 略长 T2 信号影,关节腔见积液。


作者 | 汪小二

内容策划 | 小雪球、彭龙

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