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一 基础 滑膜软骨瘤病（synovial chondromatosis，SC）又称滑膜骨软骨瘤病、滑膜软骨化生等，是一种多发生在关节腔内，以关节滑膜、肌腱腱鞘滑膜及滑囊内形成多个软骨结节为特点的罕见良性病变。恶变为滑膜软骨肉瘤的概率为1%~5%。 该病以滑膜上形成软骨结节为特征，这些软骨小体多呈砂粒状，多时可达数十个，可带蒂生长，向关节腔内突出，亦可脱落进入关节腔内，成为游离体（关节鼠），后期软骨结节可发生钙化或骨化。 好发于30-50岁的青壮年人，男：女之比约为2:1，其中以膝关节最好发，约占50%，髋关节、踝关节、腕关节、肘关节及颞下颌关节也可发生，罕见发生在关节外，多为单侧发病。   （左图为肘关节滑膜软骨瘤病，右图为腕掌关节滑膜软骨瘤病）   （瑞安市人民医院董伊隆老师作品，左为术前X线，右为术中取出的滑膜软骨瘤） 二 病因 本病病因不明，目前有多种学说，多有争议。 （1）外伤学说：滑膜受外伤后导致滑膜异常增生而形成本病。 （2）滑膜化生学说：滑膜骨有较强的生长力，正常关节面反折处可有滑膜细胞化生为软骨或软骨小岛，可能是滑膜化生形成本病的基础。活动性大的关节好发可能与关节劳累操作促使滑膜化生有关。 （3）畸形学说：滑膜有胚胎性细胞，成年时分化为软骨； （4）肿瘤学说：本病属滑膜良性肿瘤且具有自限性。 三 分类及分期 1.分类 （1）原发性滑膜软骨瘤病（primary synovial chondromatosis, PSC）。一般发生于原本正常的关节。  （2）继发性滑膜软骨瘤病（secondary synovial chondromatosis ,SSC）。多继发于已发生的病变，如骨关节炎、类风湿关节炎及骨软骨炎等。   2.分期 Ⅰ期：滑膜内病变期。 Ⅱ期：游离体形成期。 Ⅲ期：继发关节退变期。 四 临床表现 该病病程缓慢，早期常无症状，常持续多年，后逐渐出现受累关节间歇性疼痛、肿胀和活动受限，偶可触及游离体。常出现关节肿大、交锁，关节内可出现积液。累及周围组织者可导致相应临床表现，如肘部滑膜软骨瘤卡压尺神经或桡神经导致相应的感觉和运动障碍。 五 辅助检查 1.X线。 早期瘤体未钙化或骨化，不显影，X线密度分辨率低诊断困难，钙化或骨化后见关节囊范围内的结节状高密度影，小的游离体密度均匀一致，大的表现为周缘钙质样高密度，中央为稍低密度。其大小不等、形态相似，可为单个至上百个，或散在分布或成堆成团，如“铺路石”样分布。融合成团的较大游离体成“软组织块”样或“纺锤”样。SSC患者多伴发关节间隙变窄、骨质增生等退行性改变。  2.CT。 对早期病变显示明显优于X线检查，可见关节周围滑膜不均匀增厚，密度相对较高，边缘可呈小结节状改变，密度或有不均匀，略高，提示早期滑膜软骨瘤病的特征，增强可见增厚的滑膜中等度强化，对于后期病变，可以发现和显示游离体的位置和数目，更加直观。  3.MR。 更加清晰显示增厚滑膜、关节内游离体及关节腔内少量积液，特别对关节周围软组织及未骨化和钙化的软骨瘤结节显示，较X线和CT更清楚。  六 鉴别诊断 1. 关节游离体。 又名关节鼠。多见于老年，常对称性发病，且游离体数目较少，形态不规则，不呈典型的环形表现，可以出现在关节内没有滑膜附着的位置。  2. 色素沉着绒毛结节性滑膜炎。 MR上主要表现为滑膜增厚，关节囊内的弥漫性或局限性肿块，关节积液和骨侵蚀，其典型的信号改变是结节在T1WI、T2WI上均呈低信号，此征象的病理学基础是结节中含铁血黄素的沉积，而含铁血黄素在MR具有非常特征性的长T1短T2信号改变。另此病不显钙化和骨化。 七 治疗 1.早期或无症状者，可定期随访以监控病情变化，无需手术治疗。 2.对于年轻患者或有症状患者，可进行手术治疗，主要术式有滑膜切除术、滑囊切除术及游离体摘除术，注意需彻底切除，以防止复发。 3.关节镜手术具有安全、微创、痛苦小、恢复快的优势，成为目前SC主要手术方式，但对多合并神经卡压者多采用开放性手术。 4.SC患者发现一旦结节迅速增大，应警惕恶变可能并进行活检。由SC恶变为滑膜软骨肉瘤的患者往往病程很长，经历过多次局部复发。 参考文献： 白真龙.滑膜软骨瘤病研究进展.国际骨科学杂志，2015，36（6） 孔西建等.滑膜软骨瘤病的影像学诊断.中国CT和MR杂志，2011，9（6） 王磊等.肘关节滑膜软骨瘤病导致肘管综合征二例.中华手外科杂志，2009.25（2） 刘军等.肘关节滑膜软骨瘤病合并桡神经卡压1例报告.吉林医学，2005，26（6） 闫如虎等.滑膜软骨瘤的影像诊断. 中国CT和MR杂志，2010，8（4） 罗明显等. 关节滑膜软骨瘤病的影像学诊断价值. 滨州医学院学报，2013，36（1） |
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