早读 | 滑膜骨软骨瘤病的诊治

滑膜骨软骨瘤病，又称之为滑膜软骨化生，是一种临床上相对少见的关节滑膜异常增殖的良性病变，可导致关节内出现游离体。有时根据临床表现以及影像学检查对于滑膜骨软骨瘤病诊断还是具有一定挑战性的，若关节内存在游离体可导致关节软骨的磨损，往往会出现继发性骨关节炎。一旦确诊为滑膜骨软骨瘤病可能需要进行手术干预，以减轻对关节的进一步损伤，改善患者的生活质量。本文就滑膜骨软骨瘤病的流行病学特点、诊断以及治疗进行简单介绍。

上图为膝关节滑膜骨软骨瘤病患者影像学检查图像。图A、图B、图C分别为X线片检查、CT三维重建、MRI检查图像，箭头所示为关节内游离体。（来自参考文献5）

滑膜骨软骨瘤病的流行病学特点

滑膜骨软骨瘤病主要的病理异常是滑膜下软骨瘤变、滑膜增生和软骨结节的产生。滑膜骨软骨瘤通常是一种单关节病变，偶尔也可能双侧同时发病，可发生于存在滑膜的任何关节，包括髋关节、膝关节、肘关节、踝关节、甚至颞下颌关节，其中最常见于膝关节受累，有报道指出50%以上的病例发生于膝关节。这种疾病男性发生率高于女性，男女发病比例约为2:1。发病年龄范围广泛，发病高峰出现在30至50岁的人群。关节内可形成多个软骨结节，大小形态不一，数量不等，一般直径大于1cm，有时甚至可以达到20cm，主要靠滑液进行滋养，这些软骨游离小体后期可发生钙化或骨化。滑膜骨软骨瘤发病与诸多因素有关，可能继发于创伤、缺血性坏死、骨关节炎、类风湿性关节炎和剥脱性骨软骨炎。滑膜骨软骨瘤病有一定几率可以恶变为软骨肉瘤，其转化率约为5%。

上图为踝关节滑膜骨软骨瘤病患者外观照，术中见团块样肿物突出皮肤表面。（来自参考文献3）

滑膜骨软骨瘤病的诊断

滑膜骨软骨瘤病的临床表现主要为关节肿胀，可出现疼痛，关节会有绞索症状，触诊时经常发现局部有压痛、关节活动范围明显缩小，并且存在可触及的肿块。Milgram提出滑膜骨软骨瘤病发展的三个阶段，I期，没有游离体形成，仅为活动性滑膜内疾病；II期，活跃的滑膜内病变组织合并早期游离体形成；III期，没有滑膜疾病，但有多个游离软骨结节。一般滑膜骨软骨瘤病的病程进展比较缓慢。

滑膜骨软骨瘤病的影像学检查方式包括X线片、CT以及MRI。X线片检查表现为其病变关节周围会出现钙化以及骨化结节的阴影。滑膜骨软骨瘤病的典型CT表现为关节间隙内部或周围的骨化结节，一般为圆形、椭圆形或者半球形，大小不等。CT检查可以更好的显示软骨结节的钙化和骨化，并且在20-50%的病例中可以发现存在骨侵蚀的情况。MRI是诊断滑膜骨软骨瘤病的重要影像学检查，具有较高的诊断敏感性和准确性，它可以更好观察滑膜及关节周围软组织情况，能够发现关节内是否存在积液。MRI图像中“环形”或“弧形”软骨样钙化和骨化以及骨质侵蚀的典型特征提示滑膜骨软骨瘤病。大部分的滑膜骨软骨瘤病患者MRI图像在T1加权图像中显示低至中等信号强度，在T2加权图像中表现出非常高的信号强度，伴有低强度钙化。一般认为，如果T2加权图像上软骨帽厚度超过2cm，则怀疑恶变为外周软骨肉瘤。病理组织活检是诊断滑膜骨软骨瘤病的金标准。

上图为膝关节滑膜骨软骨瘤病患者患侧膝关节正侧位X线片图像（左侧）和患侧膝关节MRI T1、T2加权图像（右侧）。（来自参考文献3）       

滑膜骨软骨瘤病需要与一些临床其它疾病相鉴别。骨外骨肉瘤是一种软组织肉瘤，发生在老年患者的四肢，是一种高级别的病变，诊断需要进行病理组织学检查才能确诊。滑膜软骨肉瘤通常表现为轮廓不规则、结节块钙化和骨质破坏，受损骨质的边缘为浸润性和破坏性，而不是侵蚀性的边缘，并且侵犯邻近的骨髓腔，表明是恶性肿瘤。剥脱性骨软骨炎常继发于关节边缘骨质的缺血性改变，好发于股骨的外侧髁，其产生的游离体以单发为主，且相应关节面可发现相应的骨缺损区域，其他关节面软骨破坏不严重。膝关节骨性关节炎是一种膝关节退行性病变，可出现骨质增生，软骨下骨硬化，边缘可见不规则骨赘，增生骨赘脱落后可游离于关节腔内。

上图为踝关节滑膜骨软骨瘤病患者行开放手术游离体取出术。（来自参考文献4）

上图为游离体横断面大体外观照以及病理组织学检查图像。（来自参考文献4）

滑膜骨软骨瘤病的治疗

手术是首选的治疗方法，手术方式包括开放手术或关节镜手术。开放手术具有创伤大、术后并发症多等风险，近年来随着关节镜技术不断发展，关节镜下手术越来越受到临床医生喜爱，微创方式易于被患者所接受。有研究报道指出滑膜骨软骨瘤病术后复发率为11.5%。目前临床上常用的手术方案包括单纯游离体切除术、广泛滑膜切除术、游离体切除联合部分滑膜切除术，游离体切除联合部分滑膜切除术是首选的治疗方法，无论采用何种手术方式都需要长期定期随访。完全切除后的局部复发、体积迅速增大、疼痛突然增加应引起人们高度重视，可能会有恶变情况发生。

参考文献

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