  图 1 a．术前 MRI；b．光镜示肿瘤细胞呈圆形、卵圆形或短梭形，胞质中等量，核呈圆形或卵圆形，染色质颗粒状，核分裂易见；癌细胞排列成巢或片块状、腺管状及菊形团样结构 (HE×200)；c，d．免疫组化示 (EnVision，DAB×200)CAM 5．2 阳性，CD56 阳性 患者男，44 岁。以 "反复腰部酸痛伴双下肢麻木、疼痛 3 年" 入院。查体：腰椎活动稍受限，L4 棘突压痛、叩击痛，双下肢麻木、疼痛、皮肤感觉对称、稍减退，各肌肌力、肌张力正常。MRI 示：L4 水平椎管内 (硬膜下) 偏右侧可见一类圆形异常信号肿块影，T1WI 呈等信号，T2WI 呈高低混杂信号，外缘见环状低信号改变，其直径约为 1．7 cm，其内信号不均匀，增强后病灶呈明显不均匀强化，相应的马尾神经呈明显受压改变。诊断：L4 水平椎管内略偏右侧处占位性病变，考虑神经源性肿瘤(图 1a)。 术中见肿物位于椎管 (硬膜下) 的右背侧，沿长轴游离生长，肿瘤质软，血供一般，边界清楚，大小 1．5 cm×1．5 cm×1．5 cm，自一条神经根长出，明显压迫其余神经根。病理(图 1b)：光镜示肿瘤细胞呈小梁状，菊形团排列，细胞核圆形，核染色质较细，核分裂可见(2 个／10 HPF)；免疫组化(图 1c，d)：上皮源性标记：CAM5．2(+)；CK 弱(+)；EMA(-)；神经内分泌标记：CD56(+)；CgA(+)；SYN 弱(+)；其他：CD99(+)，S100 部分阳性，GFAP(-)；MIB-1LI5％，P53(+，4％)。 病理诊断：神经内分泌癌 (非典型类癌、G2 级)。术后排除其他系统转移癌可能，考虑为肿瘤原发。 讨论 椎管内的非典型类癌极为罕见。神经内分泌肿瘤 (NET) 的起源细胞遍布于神经和内分泌系统，可产生和分泌常见的激素。最常见的发生部位在消化系统 (75％) 和支气管 - 肺区域(25％)，椎管内非常罕见。非典型类癌是 NET 三种的其中一种，根据新的 WHO 分类标准为神经分泌瘤或癌(G2)。 原发在椎管内的 NET 在国内报道过 2 例，国外也有报道发生在椎管内的 NET，而发生在椎管内的非典型类癌未见报道。在 MRI 示 T1WI 呈不均匀稍低或等信号，T2WI 呈高低混杂信号，成 "哑铃" 形。 因非典型类癌镜下特点为癌细胞形态不一，大小不等，呈圆形、卵圆形或短梭形，胞质中等量，核呈圆形或卵圆形，染色质颗粒粗，核分裂易见；癌细胞排列成巢或片块状、腺管状及菊形团样结构，坏死多见；是诊断神经内分泌癌的主要依据，但确诊需辅助免疫组化及电镜等。非典型类癌由于具有高复发率、高恶性度及易转移等特点，预后较差，治疗以手术、放化疗为主，联合生物治疗，可取得一定的疗效。
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