 图 1 发病 5 个月后 CT 示左额顶部高密度影，局部骨质破坏 图 2,3 增强 MRI 示颅内多发占位累及颅骨、软膜、脑组织 图 4 浆细胞骨髓瘤（HE×100) 病例报告 男，56 岁。因 "反复言语不清、右侧肢体偏瘫 5 个月，发热 2 周" 入院。5 个月前因 "言语不清、右侧肢体偏瘫" 当地医院行 CT 检查，未见异常，诊断为脑梗死。经对症治疗，症状消失。3 个月前，上述症状再次出现，CT 检查示左额顶略有高密度影，再次诊断为脑梗死。治疗后症状缓解；同时发现左额顶皮下无痛性肿块，呈进行性增大。1 个月前，又出现上述症状，2 周前出现高热，最高达 39℃，给予头孢类抗生素应用，1 周后体温正常。但偏瘫及言语不清逐渐加重，头部肿块逐渐增大，后来我院。 入院查体：完全性运动性失语，不全性感觉性失语，右侧肢体肌力 0 级，病理征阴性。左额顶可扪及皮下肿块，质地硬，固定不活动。实验室检查：尿蛋白 (4-)，尿微量白蛋白 (>0．15 g／24 h)，尿胆红素 (+)，谷草转氨酶 85 U／L，总蛋白 87 U／L，球蛋白 51．6 g／L，腺苷脱氨酶 59 U／L，乳酸脱氢酶 277 U／L，钾 3.2 mmol／L，钙 2．12 mmol／L，HBsAg(+)，HbeAg（+），HBcAb(+)。CT 及 MRI 示颅内多发占位 (图 1~3)。 术前诊断：转移瘤，乙型肝炎。为明确诊断，行手术治疗。取左额顶入路，术中发现：皮下血管增粗，肿瘤侵蚀颅骨突至皮下，周边颅骨被侵蚀变薄。在相对正常颅骨处钻孔，出血汹涌，快速骨蜡封闭。离断肿瘤后，翻开骨瓣，矢状窦处肿瘤及硬膜出血更加汹涌。快速将受累及的硬膜和其上方残余的肿瘤一并剪除，矢状窦处残余少许肿瘤。用明胶海绵压迫矢状窦处，并悬吊骨窗周围硬膜，用人工硬膜修补硬膜缺损。 术中出血约 3 800 ml。术后患者意识清楚，偏瘫及失语无改善。病理结果显示浆细胞骨髓瘤 (图 4)，免疫组化：CD38(+)，CD43(+)，CD56(+)，CD138(+)，Mum-1(+)。术后 10 d 出现背痛，家属对最终预后失望，拒绝骨髓穿刺和进一步检查治疗，并自动出院。 讨 论 多发骨髓瘤最常见的症状是骨痛，同其他血液系统恶性肿瘤比较，骨髓瘤侵犯神经系统少见，神经系统损害多发生在全身症状之后，特别是骨髓瘤晚期。从诊断骨髓瘤到出现神经系统受侵犯的时间约为 17．8 个月，神经系统症状常由代谢异常 (尿毒症、高钙血症)、高黏滞血症、脊髓或神经根受压、淀粉样变性引起。 对于骨髓瘤诊断明确后出现的神经系统症状容易引起重视，但由于肿瘤细胞多部位浸润及分泌异常免疫球蛋白的种类和多寡不同，其临床表现复杂多样并缺乏特异性，有时以并发症为首发症状，容易误诊和漏诊。Nieuwenhuizen 和 Biesma 报道了 109 例累及神经系统的骨髓瘤，仅有 13 例以神经系统为首发症状。诊断明确后，要给予相应的化疗、放疗，但累及神经系统的骨髓瘤最终预后不良。本例骨髓瘤，以神经系统症状起病，发展迅速，广泛累及颅骨、硬脑膜、软脑膜、矢状窦、脑组织。 两次症状反复的原因可能是肿瘤已累及左侧基底节区所致，而非脑梗死；症状短暂地迅速恢复，可能同激素的应用有关。术前检查中发现的尿蛋白、总蛋白、球蛋白、乳酸脱氢酶增高，也对骨髓瘤的诊断有所提示。如果对此例多发骨髓瘤的神经系统症状引起重视，可能做到早期诊断，改善预后。
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