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1 临床资料 1．1 病历摘要 女，60 岁，2 年前无明显诱因出现视力减退，视野缺损，并偶伴头痛、头晕，无恶心呕吐、腹痛、腹泻、咳嗽咳痰、尿频尿急尿痛及意识障碍，曾于 2010 年 3 月 10 日就诊于青岛市立医院，确诊为 "垂体瘤"，并行γ刀手术治疗，术后未行正规激素替代治疗。既往高血压病史多年，给予 "安博维" 控制血压；无输血及药物过敏史，无吸烟饮酒史；14 岁月经来潮，月经可，50 岁绝经；23 岁结婚，育 2 子。 现因垂体瘤术后 2 年，近 1 周出现厌食、乏力、咳嗽、咳痰，2 d 前出现高热、嗜睡，体温高达 40℃，伴大汗、神志淡漠，以 "垂体前叶功能减退症、垂体瘤术后" 于 2012 年 2 月 28 日入青岛市城阳人民医院。 1．2 体检 体温 39．5℃，脉搏 95 次／min，呼吸 20 次／min，血压 130／85 mmHg(1 mm Hg=0．133 kPa)。表情淡漠，反应迟钝，嗜睡，瞳孔放大，光反射灵敏，皮肤黏膜潮湿、粗糙无弹性，眉毛、头发稀疏，无腋毛，阴毛稀疏，乳房萎缩；腱反射减弱，病理反射阴性；双眼睑无水肿。咽充血，双扁桃体无肿大。颈软。双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心率 95 次／min，律齐，心音低钝，无杂音。腹平软，无压痛，肝脾未及。双肾区无叩击痛，双下肢无水肿。 1．3 实验室检查 甲状腺功能：游离三碘甲状腺原氨酸激素 (FT3)3．77 pmol／L，游离甲状腺激素 (FT4)5．00 pmol／L，促甲状腺激素 (TSH)3．18 uIU／ml，甲状腺球蛋白抗体 (TGAb)14．04 IU／ml，甲状腺过氧化物酶抗体 (TPOAb)14．03 IU／ml，促甲状腺素受体抗体 (TRAb)0．581 IU／L。血常规白细胞 79．10％。 肝肾功能正常，葡萄糖 5．5 mmol／L，血钙镁磷正常，血钾 3．8 mmol／L，血钠 129 mmol／L，血氯 90 mmol／L。血培养培养 5 d 无细菌生长；痰培养正常菌群，尿微量白蛋白 3．99 mg／L，促肾上腺皮质激素 (ACTH)8．77pg／ml，皮质醇 (COR)172 nmol／L，性腺六项卵泡生成素 (FSH)5．89 mlU／ml，促黄体生成素 (FH) 0.68 mlU／ml，雌二醇 <5．00 pg／ml，垂体泌乳素 (PRL)1362 ulU／ml，孕酮 0．03 ng／ml，睾酮 <0．025 ng／ml。复查血钾 4．9 mmol／L，血钠 135 mmol／L，血氯 104 mmol／L，ACTH9．14 pg／ml，8am 皮质醇 COR 381．7 nmol／L，PRL773．5 ulU／ml。 1．4 影像学检查 双肺 CT 纹理增多增粗，双下肺慢性炎症。垂体 MRI 蝶鞍扩大，鞍内及鞍上，2．3 cm×1．9 cm 实性占位性病变，边界清楚，垂体柄受压显示不清，视交叉明显受压上抬。 1．5 入院诊断 腺垂体功能减退症、垂体瘤术后，急性上呼吸道感染，高血压病，垂体危象。 2 治疗 2．1 一般治疗 入院后给予持续吸氧、持续心电监护，严密观察心律、心率、血氧饱和度、血压变化，并急查和完善各项实验室检查，并建立静脉通路给予补充浓钠及生理盐水，同时给予头孢呋新抗感染，退热，止吐和抑制胃酸分泌等对症治疗，患者仍大汗，并伴有高热和恶心呕吐无明显改善。 2．2 垂体危象的抢救 入院当天凌晨患者再次出现高热伴恶心呕吐，神智嗜睡，考虑患者存在垂体危象，准备好抢救药品和器械，吸痰器，一旦出现心律失常或者呼吸心跳骤停，做好进一步的抢救工作。 迅速建立 2 个静脉通道，一路为 5％葡萄糖氯化钠液静脉滴入 30-40 滴／min 防止继发性低血糖和纠正低钠低氯血症；积极扩充血容量，另一路为氢化可的松 100 mg 加生理盐水 100 ml 每 6-8 h 输入 1 次，静脉滴注氢化可的松治疗，每天 200～300 mg，维持滴注 2 d，减为 150-200 mg，维持 1 d，减为 100-150 mg 维持 1 d，减为 50～100 mg 维持 2 d，减为 25～50 mg 维持 1 d，调整为泼尼松早 5 mg 晚 2．5 mg 替代治疗。 经过以上治疗，患者嗜睡和高热大汗、神志淡漠 2 d 缓解，然而厌食、乏力 3 d 改善，电解质明显改善。左甲状腺素片 25 μg／d 口服，12 d 后病情稳定出院。随访 6 个月，自觉症状明显改善。 3 讨论 3．1 腺垂体功能减退及垂体危象的分类 腺垂体功能减退、垂体危象是内分泌科少见疾病，好发于垂体瘤、下丘脑病变、垂体缺血性坏死、蝶鞍区 (手术、放射治疗和创伤)、感染和炎症、糖皮质长期治疗、垂体卒中等。根据激素受累的情况可将其分为多激素缺乏型(较多见) 和单激素缺乏型，包括单纯生长激素 (GH) 缺乏(多见)、单纯 ACTH 缺乏、单纯 LH／FSH 缺乏和单纯 TSH 缺乏。 多激素缺乏型腺垂体功能减退症也称联合性垂体激素缺乏症 (combined pituitary hormone deficiency，CPHD)，单激素缺乏型腺垂体功能减退症也称孤立性垂体激素缺乏症。在全垂体功能减退症基础上，各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静剂、催眠药、降血糖药等均可诱发垂体危象，其表现：①高热型 (>40℃)；②低热型 (<30℃)；③低血糖型；④低血压、循环虚脱型；⑤低血钠型；⑥感染型；⑦水中毒型；⑧垂体切除术后昏迷、垂体卒中及混合型。 各种类型可伴有相应的症状，突出表现为消化系统和神经精神方面的症状，诸如高热伴大汗、循环衰竭、休克、恶心、呕吐、头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等垂体危状态。 3．2 诊断 垂体瘤术后出现垂体前叶功能减退症并发垂体危象多因诊断无法立即明确，使用了一系列对症治疗，使病情短暂好转；但多次反复，尤其体温反复升高达 39℃。因此，及时确诊对有效缓解病情非常必要：经询问患者曾因垂体瘤行手术治疗，未行正规系统激素替代治疗，逐渐出现毛发脱落、乳房萎缩等症状。 经查甲状腺功能示 FT4 5．0 pmol／L，TSH 3．18 uIU／ml，FT3 及各项甲状腺抗体正常，提示可能为中枢性甲状腺功能减退 (甲减)，次日查 ACTH 8．77pg／ml、COR172 nmol／L，仅凭皮质醇为正常低限，但人体在应激状态下，皮质醇的分泌为菲应激状态下至少 5 倍，甚至 10-20 倍以上，否则分泌不足，本例皮质醇结果提示存在肾上腺皮质功能减退。 查性腺功能：睾酮 <0．025ng／ml，电解质血钠 129 mmol／l，血氯 90 mmol／l，综合患者合并肾上腺皮质、甲状腺、性腺等多靶腺功能减退，更值得注意的是既往垂体瘤手术史、术后未行激素替代治疗和随访监测激素变化，及本次入院存在感染、呕吐、高热等应激因素和临床表现，考虑为垂体危象，补充激素疗效显著。并嘱患者出院后仍需长期替代治疗，避免危象的再度复发，注意休息和避免感染，盐的摄人量适当增加，尤其在多汗、呕吐及腹泻等状况下，定时复查电解质、血糖及各种激素功能变化。 本例诊断的关键是：进行对症治疗的同时，详细询问病史，全面考虑，综合分析后采取有效的治疗而得以证实。 3．3 治疗 治疗应留标本检测后立即开始。垂体危象病情危重，抢救关键是肾上腺危象的治疗，皮质激素的补充原则是及时、足量，首选氢化可的松。本例首日应用 200～300 mg，平均 260 mg。7-10 d 减量至常规剂量；每日强的松 5．0-7．5 mg。甲状腺激素补充应在补充皮质激素后 3～7 d 后，以免加重肾上腺危象。左旋甲状腺素片初始剂量 12．5～50．0μg，越早补充，剂量越小。 昏迷患者可静脉或鼻饲给予，清醒者一般口服。性腺激素的补充可维持患者的体力，延缓衰老，改善生活质量，根据患者的年龄、是否有生育要求等选择不同的种类和剂量。激素治疗是高度个体化的，根据不同患者的不同情况，剂量相差甚远。 去除诱因，保温、抗感染、补充能量、纠正电介质紊乱、改善酸碱平衡也是抢救成功的一部分。长期治疗还应考虑患者的依从性，做好心理辅导。 编辑： qianqian |
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