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标准去大骨瓣减压术临床应用较广泛，成功挽救了许多重型颅脑损伤患者的生命，然而其有效性、费用及并发症等越来越受到质疑。我科在 2012 年 4 月至 2013 年 3 月收治 2 例双侧额颞大骨瓣减压术后出现假性球麻痹的患者，由于缺乏特异性的影像学表现，临床极易忽视。本文旨在对此两例病例进行回顾性分析并文献复习。 一、临床资料 例 1，男，47 岁，因 "双侧额颞颅骨缺损 5 个月伴口齿不清、食欲不振 1 周" 于 2012 年 4 月 2 日入院。既往史：患者 5 个月前曾因头部摔伤致脑挫伤及颅内血肿在我科行双侧额颞去大骨瓣减压术＋血肿清除术，术后恢复较顺利，出院时意识清醒，大小便自解，咽反射存在，能经口进食。 图 1 CT 提示双侧颅骨术后缺损，左颞叶软化灶（1a-1c）；头颅 MR 示：脑外伤术后改变，颅骨缺损，双侧半卵圆中心多发缺血灶（1d-1f） 查体：格拉斯哥评分（Glasgowcomascale，GCS）评分 15 分，瞳孔等大等圆，对光灵敏，四肢活动良好，肌力Ⅴ级，简易精神状态检查评分（mini-mentalstateexamination，MMSE）为 25 分。入院查体：生命体征平稳，神志清醒，自主睁眼，言语含糊不清，有遵嘱动作，GCS 评分 13 分，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，不能伸舌，咽反射迟钝，口角流涎，饮水有呛咳，吞咽困难。双侧额颞颅骨缺损，大小 10cm×12cm，皮瓣明显凹陷，脑搏动存在。 图 2 头部 CT 示双侧颅骨术后缺损，多处脑软化灶（2a-2c），颅骨修补术后复查（2d-2f） 四肢活动基本正常，肌力Ⅴ－，双侧病理征（±）。头部 CT 示：双侧颅骨术后缺损，左颞叶软化灶；头颅 MR 示：脑外伤术后改变，颅骨缺损；双侧半卵圆中心多发缺血灶（图 1）。血生化、血常规、肿瘤标记物全套＋神经元特异性烯醇化酶（NSE）、甲状腺全套、凝血全套等均未见异常。 诊断：颅骨缺损，假性球麻痹。给予改善微循环、脑代谢、神经营养等治疗，并给予鼻饲饮食。治疗期间病情未见明显好转，家属拒绝行颅骨修补术。2012 年 5 月 2 日出院，出院时神志清醒，吞咽困难继续鼻饲饮食，仍不能伸舌，运动性失语，咽反射迟钝，饮水有呛咳，口角流涎，肌力肌力Ⅴ－，双侧病理征（±）。神经外科及神经科门诊随诊至今，病情无好转。 例 2，女，42 岁，因 "双侧额颞颅骨缺损 4 个月要求颅骨修补" 于 2013 年 3 月 1 日入院。既往史：患者约 4 个月前因车祸致头部外伤在我科行双侧额颞去大骨瓣减压术＋颅内血肿清除术。术后恢复较顺利，出院时意识清醒，生命体征平稳，能扶行，大小便自解，咽反射存在，能自行进口进食。 查体：GCS 评分 15 分，双侧眼球分离，有复视，瞳孔等大等圆，对光灵敏，四肢活动好，肌力Ⅴ级，MMSE 评分 24 分。入院查体：神志朦胧，反应迟钝，颈部肌肉肌张力偏高，头部活动受限。刺痛可睁眼，无言语，喉头可发 "啊" 等单音，刺痛肢体可定位。GCS 评分 9 分，MMSE 评分仅 5 分左右。 双侧眼球分离，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，伸舌动作不能配合完成，咽反射迟钝，伴口角流涎。饮水呛咳，进流质饮食尤为明显，下咽困难。双侧额颞颅骨缺损，大小 10cm×12cm，皮瓣明显凹陷。双上肢可自主小范围抬举，双下肢肌张力偏高，不能行走，仅能短距离扶行或短时靠墙站立，且足跟不能完全着地，双侧病理征（±）。 头部 CT 示：双侧颅骨术后缺损，多处脑软化灶（图 2）。血生化、血常规及凝血全套等均未见异常。诊断：颅骨缺损，颅脑外伤术后，假性球麻痹。给予改善微循环、脑代谢、神经营养等治疗，由于进食困难给予鼻饲饮食。治疗期间考虑皮瓣凹陷综合征（syndrome of sinking skin flap，SSSF）导致假性球麻痹，建议颅骨修补术，家属同意并顺利完成手术，术后配合高压氧舱、肢体电刺激、中药口服等治疗措施，病情逐步好转，饮食有所改善，吞咽仍困难，继续鼻饲营养。口角流涎稍好转，饮水仍呛咳，MMSE 评分 12 分，继续康复治疗。 二、讨论 球麻痹也称延髓麻痹，是常见的咽喉肌及舌肌麻痹综合征，可由于舌咽、迷走和舌下神经及核的下运动神经元病变以及双侧皮质延髓束损害所致，临床表现为声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难和构音障碍等一组症状。 球麻痹有真性和假性之别，其鉴别要点在于：真性球麻痹伴咽部感觉缺失、咽反射消失、舌肌萎缩及震颤等，为延髓运动神经核如疑核、舌下神经核，舌咽、迷走和舌下神经等下运动神经元损害所致；而假性球麻痹咽部感觉及咽反射存在，无舌肌萎缩和震颤，常有强哭、强笑等，为双侧大脑皮质上运动神经元或皮质延髓束损害所致。本组 2 例患者根据临床症状等可以明确诊断为假性球麻痹。 本组 2 例患者之所以出现假性球麻痹的，原因可能是双侧颅骨缺损区皮瓣凹陷，皮瓣下脑组织相对缺血，从而导致大脑皮质上运动神经元或皮质延髓束等损害所致，临床上也叫做 SSSF。本组 2 例患者的头部骨窗皮瓣明显凹陷，CT 片可以提供支持；在例 1 患者头部 MR 片上可以看到双侧半卵圆中心多发缺血灶，是上述假设的有力佐证。 SSSF 临床报道较少，容易将此病表现简单归结于颅脑损伤后综合征，临床重视程度不够。很遗憾本组 2 例患者预后均不理想，其中男性患者一方面因家属对颅骨修补术效果有顾虑而拒绝手术，另一方面我们也害怕手术难以达到预期而引起家属不满或医疗纠纷；女性患者虽然成功进行手术，但我们认为已错过最佳手术时机。 SSSF 的诊断尚无统一标准，甚至可以是无症状的。其临床症状包括头痛、头晕、行为失常、步态异常、自主活动减少、神经功能损害、癫痫发作等，Valsalva 试验及头位的改变可使上述症状恶化。一般来讲，上述症状出现于术后 3～5 个月，但也有报道术后第 9 天就出现。解释此病的理论包括：直接大气压的影响、脑血流的改变、脑脊液动力学及代谢改变等，诊断主要是靠临床症状的观察，但建议加以临床影像学如 CT、脑灌注成像等的支持。 SSSF 的治疗有非手术治疗及手术治疗两种。非手术治疗主要是通过改变体位及增加脑血流灌注等来实现。Bijlenga 等通过让患者平躺 1～2h，所有的症状均消失，充分说明非手术方法有效；手术治疗这一方法被绝大多数人推荐。他们认为颅骨修补术可以使得骨窗下脑组织血流灌注增加，有利于脑组织及扭曲的间脑等的复位，大部分患者术后神经功能均迅速恢复。 Sakamoto 等提供了最有说服力的证据，他们首次报道了利用 CT 脑灌注成像技术比较了 SSSF 患者颅骨修补前后脑血流的变化，发现不但手术同侧脑血流增加，手术对侧大脑灌注也同样增加，伴随对侧脑组织体积增加。 在手术时机的选择上存在一些争议。Archavlis 等是主张早期手术的，在他的报道中修补时间从 17d 到 4 个月不等，通过比较不同修补时间组（小于 7 周组；7～12 周组；大于 13 周组）后发现各组术后并发症并无显著差别，但早期手术对提高 GOS 评分有益，所以他认为需要进一步的前瞻性研究来证明。 Kemmling 等认为 SSSF 主要是由于脑灌注不足导致的，因此他认为什么时间修补缺损需依赖脑灌注成像结果来决定。我们结合自己的经验认为，既然 SSSF 的出现有时可能是无任何症状的，而一旦出现时神经功能可能难以恢复，在病情平稳后应尽早行修补术，1～2 个月即可以进行，不必等到 3～5 个月 SSSF 高发期进行，也不要错误地认为较小骨窗可延迟修补，因为出现 SSSF 的患者的骨窗有时反而相对较小。 编辑： qianqian |
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