|
可逆性后部脑病综合征（posteriorreversible encephalopathysyndrome，PRES）是一组由多种因素引起的以神经系统异常为主要表现的综合征，临床表现有头痛、颅内高压症状、癫痫发作、视觉异常、精神异常等，影像学表现为可逆性大脑后部对称性病变。虽然 "可逆"，但是该病继发的癫痫持续状态、颅内出血、大面积脑梗死等却能导致不可逆的严重后果。 FLAIR：液体衰减反转恢复序列；MRV：磁共振静脉成像；ADC：表观弥散系数；图 2，3 同图 1 例 1 头颅影像学检查结果。A～F：2013 年 2 月 1 日患者第 1 次 MRI 检查示双侧额顶枕叶及双侧小脑半球皮质及皮质下可见对称性斑片状长 T1、长 T2 信号灶，边缘模糊，FLAIR 序列为高信号，未见明显强化。MRV 示上矢状窦显影欠佳，右侧横窦及乙状窦可见充盈缺损；G：2013 年 2 月 6 日为明确诊断行头颅 DSA 检查，颅内静脉窦未见明显异常；H～K：2013 年 2 月 17 日患者经积极治疗后复查 MRI 示双侧额顶枕叶 T2FLAIR 高信号灶，DWI 呈斑点状高信号，ADC 呈低值，病灶较前减少；L：2013 年 3 月 3 日复查 MRI 示仅遗留少许病灶 孕、产妇由于其特殊的生理学特点，既可能出现 PRES，也容易并发颅内静脉窦血栓形成（cerebral venousandsinusthrombosis，CVST）。因此，二者的鉴别诊断至关重要，尤其当 PRES 患者早期影像学检查发现颅内静脉窦显影欠佳时，早期明确诊断和早期治疗往往能加快疾病的好转，延误诊断可能会导致严重的不良后果。然而，目前国内外相关文献对二者的鉴别诊断介绍不多，我们收集了我院 2010-2013 年产后 PRES 伴静脉窦显影欠佳患者 4 例，总结其临床及影像学资料特点，并将其与 CVST 进行鉴别，旨在为临床上对该病的诊治提供理论依据。
图 2 例 2 头颅影像学检查结果。患者发病第 3 天在当地医院行头颅 MRI 示双侧额顶枕叶病灶，MRV 示静脉窦显影不清楚（未能拍片）。第 5 天在我院急诊科行头颅 CT 示双侧额顶枕叶皮质下多发低密度灶（A），第 10 天我院复查 MRI 示双侧额顶叶交界处白质内见长 T2 信号灶（B），ADC 为高信号（C），病灶边缘清晰，无强化（D）图 3 例 3 头颅 CT 及 MRI 结果。发病第 5 天头颅 CT 示双侧顶枕叶存在片状低密度影（A）；CT 静脉成像示左侧横窦未显影（B）；发病后第 10 天复查头颅 MRI 示：T2FLAIR 序列上双侧顶枕叶多发斑片状高信号（C）；DWI 示病灶大部分呈低信号（D）；ADC 呈高信号（E）；MRV 示左侧横窦、乙状窦、颈内静脉上端未见显示（F）及额叶（例 1、例 2），例 1 还累及颞叶和小脑，均无基底节区及脑干受累。1 例累及皮质（例 1），4 例病灶均为长 T1、长 T2 信号灶。3 例患者 DWI 呈低信号，表观弥散系数（ADC）呈高信号，但第 1 例患者 DWI 呈高信号，ADC 呈低信号。4 例 MRI 增强扫描均无明显强化。 资料和方法 一、临床资料 收集 2010-2013 年经我院诊治的 PRES 伴静脉窦显影不佳的患者 4 例，采用回顾性分析的方法，对 4 例患者的临床特点、影像学资料、诊治经过进行分析。 二、研究方法 4 例 PRES 患者头颅 MRI 检查均行横断面 T1WI、T2WI、液体衰减反转恢复序列（FLAIR）像、DWI 及磁共振静脉成像（MRV）检查，部分患者加做矢状面和（或）冠状面 T1WI 扫描。所有序列层厚、层距分别为 5.0、1.0mm，视野为 24cm×24cm。所有头颅影像学资料均由 2 名有经验的神经影像医师进行分析。 结果 一、临床特点（表 1） 4 例患者均为初产妇，年龄 22～28 岁，发病时间为产后 2h 到 4d，均曾在外院接受治疗，发病后 1～5d 内行头部 MRI（或 CT）检查。发病后 2～16d 接受了头部 MRI 复查。4 例患者均出现不同程度的头痛、恶心、呕吐症状，均有癫痫发作，为全面性强直阵挛性发作，发作次数为 2～5 次不等。其中 1 例（例 1）患者以癫痫发作为首发症状，其余 3 例虽以头痛为首发症状，但随后癫痫发作成为其主要临床表现，例 1 出现癫痫持续状态。 3 例（例 1～3）患者出现视力下降，其中例 1 出现双侧视网膜脱落，这可能是因为患者的高血压未得到及时控制，视网膜小动脉痉挛，从而继发视网膜水肿、絮状渗出及出血，严重者即发生视网膜脱离。2 例（例 2、例 4）患者产前有妊娠高血压，4 例患者发病后血压均升高。2 例（例 1、例 3）患者腰椎穿刺压力升高，另 2 例患者压力正常。临床表现如头痛、抽搐在 3～10d 内缓解，仅例 1 患者因双侧视网膜脱落而遗留视力下降（国际标准视力表：左眼 0.1，右眼 0.2），另 3 例患者无后遗症，且无癫痫再次发作（3 个月至 2 年随访）。 二、影像学检查（图 1～4） 4 例患者均有双侧大脑后部白质对称性病变，其中 4 例累及顶叶，3 例（例 1～3）累及枕叶，2 例累及额叶（例 1、例 2），例 1 还累及颞叶和小脑，均无基底节区及脑干受累。1 例累及皮质（例 1），4 例病灶均为长 T1、长 T2 信号灶。3 例患者 DWI 呈低信号，表观弥散系数（ADC）呈高信号，但第 1 例患者 DWI 呈高信号，ADC 呈低信号。4 例 MRI 增强扫描均无明显强化。 三、治疗经过 4 例患者入院后初步诊断考虑 PRES 及 CVST 均有可能，入院后均采用脱水降颅压等对症支持治疗，2 例（例 1、例 2）患者行腰椎穿刺后压力正常而停用脱水剂。2 例（例 1、例 2）患者入院后一直使用低分子量肝素等抗凝剂直至确诊为 PRES。 2 例（例 3、例 4）患者入院后一直予降压治疗，例 1 患者血压在入院后 5d 内一直保持在（150～160）／（85～100）mmHg（1mmHg＝0.133kPa），直至行 DSA 明确 PRES 诊断后才给予降血压药。治疗后 4 例患者临床症状均缓解，包括头痛消失、癫痫发作得以控制等。除例 1 遗留视力下降外，短期随访均无后遗症。 讨论 PRES 是一种特殊的临床影像综合征。其发病机制至今仍不十分明确。目前主要存在 3 种理论，最为公认的是脑血管自动调节崩溃学说，当快速进展的高血压超过脑血管的自我调节能力时，脑血管反而扩张，脑血流高灌注，导致局部液体渗出，从而产生血管源性水肿。由于大脑后部交感神经分布较少，保护性血管收缩功能较弱，因而脑水肿较容易在大脑后部产生。另一个机制是血管内皮细胞损伤学说，该学说能很好地解释子痫前期、子痫导致的 PRES。第三种机制是血管痉挛学说，血管痉挛继发的局部脑缺血可能引起 PRES。
表 1 4 例产后可逆性后部脑病综合征患者的临床特点 孕、产妇好发 PRES 的病理生理机制则可能包含血压升高与内皮功能障碍两种因素的互相渗透、互相作用。本组 4 例患者中有 3 例（例 1、例 2、例 4）发病时血压明显升高，提示血压升高可能是发生产后 PRES 的重要因素。但其中 2 例（例 1、例 4）患者血压升高远未超过脑自动调节功能的上限，这也提示血压升高可能并非唯一因素。
图 3 例 3 头颅 CT 及 MRI 结果。发病第 5 天头颅 CT 示双侧顶枕叶存在片状低密度影（A）；CT 静脉成像示左侧横窦未显影（B）；发病后第 10 天复查头颅 MRI 示：T2FLAIR 序列上双侧顶枕叶多发斑片状高信号（C）；DWI 示病灶大部分呈低信号（D）；ADC 呈高信号（E）；MRV 示左侧横窦、乙状窦、颈内静脉上端未见显示（F） 但也有研究指出，诱发 PRES 的 "高血压" 是相对患者的基线血压而言的，基线血压低的患者血压突然升高，即使尚未达到高血压的程度，也可以诱发 PRES，这也提示我们在分析患者血压时要注意发病前后的对比。
图 4 例 4 头颅 MRI 示窦汇及上矢状窦近端显影欠佳 一般来说，PRES 患者首先接受头颅 CT 检查，既可以迅速排除脑出血，又能初步诊断部分 PRES。本组有 3 例（例 1～3）患者首次头颅影像学检查为 CT 检查，但是均未能识别该病，说明部分临床医师对于 PRES 的头颅 CT 典型表现仍缺乏认识。头颅 MRI 能更加敏感地识别该病，其中以 MRI 的 FLAIR 像最为清晰。PRES 患者出现顶枕叶以外的病灶曾一度被认为并不典型，但 Fugate 等对 115 例 PRES 患者头颅影像学的回顾性研究发现，顶枕叶以外的部位受累明显多于以往文献报道。
表 2 PRES 与 CVST 的鉴别诊断 额叶、颞叶、小脑、基底节、脑干分别达 77％、64％、53％、34％、27％，还有 12 例患者（10％）累及皮质，16 例（15％）患者病灶明显强化。还有研究指出，2.6％的患者只累及单侧。当 PRES 患者出现少见部位的病变或单侧病变时，早期明确诊断变得更加困难。本组患者发病部位较典型，且均为双侧对称性病变，仅例 1 累及小脑，无脑干及基底节受累，与文献报道结果一致。 4 例患者脑水肿的部位和范围虽不一致，但临床表现却无明显差别。目前没有明确的证据能证明，影像学病变的部位和范围与临床表现的严重程度有关。本组资料中，例 1 可见皮质受累。有研究发现，皮质受累比最初认识的比例更大，水肿可能发轫于皮质，且超过 94％的 PRES 患者存在皮质受累。 DWI 和 ADC 可以帮助鉴别血管源性脑水肿及细胞源性脑水肿（表 2），但例 1 表现符合细胞源性脑水肿，其原因可能是较高的血压和（或）内皮细胞损害导致血脑屏障及自动调节功能破坏，从而使局部发生缺血坏死，这也说明严格控制血压的重要性。同时，临床上在诊断时要注意将 PRES 与 CVST 进行鉴别。CVST 是一种临床少见的脑血管病，其临床表现缺乏特异性，仅根据临床表现来诊断 CVST 十分困难，因而从症状出现到确立诊断的时间可长达 7d。其诊断主要依赖于影像学检查，以 MRI 联合 MRV 为首选。其与 PRES 鉴别诊断如表 2 所示。 二者的早期鉴别诊断十分重要，本组患者中 2 例（例 1、例 2）主要考虑 CVST，因此入院后即使用了低分子量肝素和（或）华法林抗凝治疗，而没有在发病早期严格控制血压。例 1 出现视网膜脱落及不可逆的视力下降，可能与其血压未及时控制有关（发病后 10d 血压才降至正常）。有研究发现，高达 31％的健康人 MRV 会出现横窦血流中断，且其中 90％发生在非优势侧横窦，这可能与静脉窦小、血流缓慢、流向混杂或者图像采集平面与静脉窦不垂直有关。 颅内压力增高时也可以出现静脉窦内血流中断，由于 PRES 患者颅内压一般高于正常，头颅 MRV（或 CT 静脉造影）更容易出现静脉窦显影欠佳，诊断更需谨慎。仔细分析例 1 磁共振结果可知，患者上矢状窦显影尚可，直窦和下矢状窦显影差，而病灶集中额顶枕叶，这与引流血管定位不符合，不支持静脉窦血栓形成，而 PRES 颅内压力升高可以解释。 4 例 PRES 患者中 2 例（例 1、例 2）行抗凝治疗，但血压的控制却并不严格，一方面可能加重产妇凝血功能紊乱，导致恶露增多等不良反应；另一方面可能耽误该病的治疗，导致血管源性水肿向细胞源性水肿转化，从而造成不可逆的神经功能损害。临床工作中碰到产后头痛、癫痫发作的患者，一定要考虑 PRES 可能。 在头颅影像学检查出现静脉窦显影不佳时，应仔细与 CVST 鉴别，这一方面要求广大神经科医师要加强对 PRES 早期症状及影像学特点的识别，早期控制血压并去除诱发因素；另一方面要认真分析静脉窦不显影的真正原因，必要时及早行 DSA 明确诊断。 编辑： qianqian |
|
|
