平山病1例

2014 年 8 月 28 日，AJNR 杂志刊登了如下一则病例报道。

患者男性，20 岁，右上肢轻瘫，右手肌肉萎缩。

 

图 1. 颈椎伸直位、失状位脊髓 MRI T2 像可见脊髓 C5—C6 节段呈高信号，脊髓局部萎缩。

 

图 2. 颈椎前屈位脊髓 MRI T2 像可见脊髓向腹侧位移及 C3 至 T3 不明确的硬膜外“病变”外观。

 

图 3. 颈椎后仰位脊髓 MRI T2 像未见图 2 中显示的病变征象，可见对应的硬膜外静脉丛。

 

图 4. 水平位 STIR 像可更加清晰地显示局部的脊髓萎缩，右侧尤甚；脊髓中央信号增强，提示脊髓软化。

平山病

平山病，也叫青年上肢远端肌萎缩或单肢肌萎缩，是一种因颈部前屈后硬膜囊前移压迫脊髓引起的自限性颈髓病变，常见于 15 至 25 岁的青少年人群。

临床表现：隐匿性、慢性进展的肌肉无力和肌肉萎缩，主要累及上肢远端肌肉群，而肱桡肌通常不受累。

诊断要点：局部颈髓萎缩；颈椎曲度异常；下颈髓非对称性萎缩，伴实质改变；后硬膜囊后的附着物消失；颈髓硬膜囊后壁前移；下颈髓、上胸髓后部的硬膜外组织增厚；硬膜外空隙流动增强，提示静脉丛扩张。

鉴别诊断：脊髓空洞症，肌萎缩侧索硬化，脊髓型颈椎病，脊髓肿瘤。

治疗：该病虽为自限性疾病，但早期诊断，早期使用颈托治疗对防止该病进展十分重要。