案例解析：哪种体位是诊断平山病的关键？

男，19岁，右手无力，右前臂肌萎缩3年

图一：颈椎侧位片显示颈椎曲度变直；

图二：自然位颈椎MR显示局部颈髓萎缩、变细；

图三

图四

图五

图三、图四、图五：过屈位矢状位及轴位颈椎MR显示颈椎硬膜囊后壁前移，硬膜外腔增宽，内见新月形长短T1、长短T2异常混杂信号，颈髓变扁、受压前移；

图六：过屈位颈椎增强MR显示硬膜外腔内异常信号呈明显强化。

病例结果：平山病

平山病（Hirayama disease）又称青少年上肢远端肌萎缩症，由日本学者平山惠造（Hirayama ）等1959年首次报道，是一种良性自限性下颈段下运动神经元损害的疾病。该病好发于青少年男性（15-25岁），男女比例20:1，病后1-5年病情开始稳定，极少数肌肉萎缩仍缓慢进展。

该病青春早期隐匿起病，局限于上肢远端，手指及腕无力，手及前臂远端肌萎缩，多为单侧损害，部分表现为双侧不对称性损害，多存在寒冷麻痹现象，即暴露在寒冷环境中，无力症状明显加重。腱反射正常，无疼痛。

发病机制

其发病机制尚不明确，包括脊髓动力学说、生长发育失衡学说、运动神经元病学说、遗传学机制学说、免疫机制学说等多种学说。其中脊髓动力学说被大多数学者所接受，该学说指出，脊膜为疏松的鞘膜，由神经根和两处骨膜固定，其余部分仅悬挂在椎管内。

当颈部过屈时，T1到寰椎顶部前壁长度增加1.5cm，后壁增加5 cm，正常时松散的脊膜可代偿过屈时增加的长度而不前移，平山病患者因椎体和脊膜生长的不平衡，过屈时脊膜不再松弛而张力增加，不能代偿后壁长度的增加，导致脊膜后壁前移压迫低位颈髓，引起脊髓微循环异常，前角细胞对慢性缺血最敏感，可变性坏死，导致所支配肌肉的神经源性损害。

该疾病主要病理表现为脊髓前角萎缩，神经元丢失、胶质细胞增生，脊髓前角细胞中央性变性、坏死。

肌电图可发现C5-T1节段支配肌损害，以颈膨大前角细胞支配肌的慢性神经源性损害为主要表现。虽然多数患者以单侧上肢为主诉，但肌电图发现87%的患者呈双侧损害改变。

影像学表现

颈椎正侧位平片仅可发现颈椎曲度变直，无其他异常发现。自然位颈椎MR扫描有时难以发现异常，仅表现为颈椎曲度变直，严重病例可发现低位颈髓萎缩、扁平，部分脊髓前角内可见异常信号。

过屈位颈椎MR扫描为诊断平山病的主要标志之一，表现为颈椎硬膜囊后壁前移，硬膜外腔增宽，内见新月形或梭形异常信号（T1等低信号，T2高信号），有时可见结节状或索条状流空血管，低位颈髓萎缩、扁平更显著，增强后，硬膜外腔内异常信号明显强化。有文献证实，硬膜外腔内异常信号为静脉丛的异常扩张，其原因是由于硬膜囊后壁前移，导致硬膜后腔负压，后内侧静脉丛灌注提高，硬膜囊前置，导致前内侧静脉丛受压，后内侧静脉丛负荷提高，颈部前屈，导致颈静脉充盈减少，而静脉回流入内侧静脉丛增多。

鉴别诊断

平山病主要与运动神经元疾病、脊髓型颈椎病鉴别。运动神经元病常于成年起病，同时兼具上、下运动神经元损害的症状及体征，为进行性加重的神经系统变性疾病，患者多于3-5年死亡。

而平山病于青少年起病，多为男性，不出现上运动神经元损害的症状及体征，属非进行性加重的疾病，为良性自限性下运动神经元病变。脊髓型颈椎病发病年龄较大，早期一般无明显上肢远端肌肉萎缩，常在病程晚期显著；多伴有明显的感觉障碍及腱反射亢进等锥体束受损体征，影像学检查常提示严重的脊髓压迫表现。

治疗

包括非手术治疗和手术治疗两种，非手术治疗包括长时间佩戴颈托从而限制颈椎过度前屈，注意患肢保暖，进行正确的康复训练，手术治疗包括颈椎成形术、颈椎减压术等。

预后

本病具有自限性，预后良好，早诊断、早治疗可显著缩短病程，改善功能障碍。