|
平山病，又称为青少年单侧上肢肌萎缩病，是一种与屈颈运动相关的颈部脊髓病，通常见于青年男性患者。尽管潜在的致病机制尚不明确，现多由于屈颈时, 颈部硬膜囊后壁被拉紧、移位前移, 从后方推压低段颈髓, 造成血液循环障碍, 最终使对缺血缺氧最敏感的脊髓前角发生变性。经典 MRI 表现包括颈椎前凸消失，生理曲度变直，脊膜附着丧失，低位脊髓不对称性萎缩，脊髓 T2 高信号，屈颈时脊膜前移。图示屈颈及直立位时脊髓移位。    
平山病由日本学者平山惠造 (Keizo Hirayama) 于 1959 年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病, 与运动神经元病（MND）、肌萎缩性侧索硬化（ALS）及脊肌萎缩症（SMA）表现相似，但预后截然不同。临床表现 本病起病隐匿，男性多见，男女之比为 7～20:1，15～25 岁为发病高峰。主要临床特征是单侧上肢远端的肌肉萎缩、无力，寒冷可诱发或加重无力症状，称为寒冷麻痹。桡侧肌肉一般不受影响，手的骨间肌、大小鱼际肌、前臂尺侧肌肉萎缩较重，使上肢呈斜坡样。肌力相对保留，有时也可累及对侧肢体，但一般两侧不对称，极个别的可以对称，腱反射大部分正常，不会出现上运动神经元受损的症状和体征，感觉检查正常，血清肌酶均正常。一般在发病后 2～3 年内停止发展。
|
