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如果重症肌无力 (MG) 患者血清肌肉特异性激酶 (MuSK) 抗体阳性则其症状可能更为严重，达到缓解的目标可能更难。 “临床医师在诊断与治疗重症肌无力时应该充分考虑到这些特点，”Carlo Antozzi(意大利米兰的 "Carlo Besta" 神经研究所基金会)和她的同事们说。大约 85% 的 MG 患者 (AChR- 阳性患者) 中检测出 MG 免疫标志物抗乙酰胆碱受体 (AChR) 抗体 (AChR- 阳性患者)。余下的 AChR- 阴性患者可能有 MuSK 抗体(MuSK- 阳性患者)，而其他患者没有这两种抗体，即为双重阴性(DN) 患者。 在 1980 年 1 月至 2009 年 12 月期间的一项 677 名患者的回顾性研究发现，MuSK- 阳性患者 (n = 55) 比 AChR- 阳性患者 (n=517) 和 DN 病人 (n=105) 的发病时的临床分期及临床最严重程度都更为严重。临床分期是通过以下类别进行分级的：眼肌型 MG；全身型 MG(包括四肢和躯干肌肉)，延髓型 MG(延髓肌肉受累的 MG)，呼吸系统受累的 MG(呼吸系统受累的全身或延髓型 MG)；药物缓解，完全稳定的缓解型(CSR，停止治疗至少 1 年没有症状或 MG 标志)；MG 导致死亡。如神经病学报道，60.1% 的 MuSK- 阳性患者在发病时出现延髓型 MG，相比之下 AChR- 阳性患者为 35.2% 而 DN 患者为 23.8%。此外， MuSK- 阳性患者中仅有 3.6% 达到 CSR，相比之下，AChR- 阳性患者为 22.2%，DN 患者为 21.9%。 多变量分析显示，在整个群体中，发生于 40 岁前且临床分期为眼肌型或全身型患者达到 CSR 的可能性与抗体类型具有显著关联，危险比分别为为 1.96、8.05 和 3.71。“MuSK 抗体阳性的患者群临床差异与较低的 CSR 发生率相关，”Antozzi 和他的同事们说。“事实上，MuSK 抗体属于 IgG4 亚型的一种，不与补体结合，能造成神经肌肉接合点的中断，从而产生信号传输障碍，对参与突触后膜 AChR 固定与稳定的几个蛋白质产生复杂影响，”他们解释到。研究认为，MuSK- 阳性患者达到 CSR 的低百分比暗示从发病开始就需要更积极的治疗，并且类固醇和免疫抑制等药物的使用应尽早的考虑在治疗方案之内。 编辑： suninght |
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