|
一、概念：痉挛性斜颈，又称颈部肌张力障碍，是由于胸锁乳突肌、斜方肌等颈部肌群不自主收缩引起头向一侧扭转或阵发性倾斜，是局限性肌张力障碍的一种。痉挛性斜颈是一种常见的慢性疾病，其无特效药物治疗，故目前仅能控制症状。 二、病因：常发生于30-50岁的成人，本病病因尚不明确，患者可能有家族史，少数继发于脑炎、多发性硬化、一氧化碳中毒后，但大多无明显病因。对其致病原因，有中枢性及外周性两种推测。中枢性病因可能是额顶部皮质萎缩、中脑被盖部损害、丘脑系统或基底节等处病变所引起，也有认为是神经递质如5-羟色胺、儿茶酚胺等浓度降低导致。Treckmann（1981）根据Jennetta理论，认为周围性病因可能是微血管对副神经的压迫，即副神经受血管长期压迫产生局部脱髓鞘变，使纤维之间产生短路，致异常冲动积累而产生头部肌肉收缩。 三、表现：本病多缓慢起病，但亦有骤然急起者，颈部的深、浅肌肉均可受累，以胸锁乳突肌、斜方肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状。单独一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转，颈部则向对侧屈曲。一侧胸锁乳突肌合并对侧斜方肌和颈夹肌同时收缩时，则头向对侧旋转并固定于此位置，不伴有头颈向收缩肌侧屈曲。两侧胸锁乳突肌同时收缩时，则头部向前屈曲。两侧颈夹肌及斜方肌同时收缩时，则头部向后过伸。 患肌可发生肥大，受累的肌肉常有痛感，但多不严重。颈肌的不随意运动早期可甚轻微而被忽视，随后则日益严重，最后则必须用极大力量，才能把向一侧扭转的头部扳回原位。痉挛的频度因人而异。不随意运动可因情绪激动而加重，当头部得到支持(如头部靠在椅背上或平卧)时则减轻，睡眠中可完全消失。神经反射及感觉均正常。患者往往因随意运动、日常工作和社会活动发生障碍而影响情绪，并且为了补偿颈的异常位置，眼球常做相反方面偏斜，以便视线与体位协调。 四、分型：痉挛性斜颈按严重程度可分轻、中、重三度。轻型者肌痉挛的范围较小，仅有单侧发作，无肌痛；中型者双侧发作，有轻度肌痛；重型者不仅双侧颈肌受到连累，并有向邻近肌群，如肩部、颜面、胸肌及背部长肌群蔓延的趋势，且有严重肌痛。按表现形式可分为四型： （1）旋转型：头绕身体纵轴向一侧做痉挛性或阵挛性旋转。根据头与纵轴有无倾斜，可以分为三种亚型：水平旋转、后仰旋转和前屈旋转。旋转型是本病最常见的一种型别，其中以后仰型略为多见，水平型次之，前屈型较少。此外根据肌肉收缩的情况，又可分为痉挛和阵挛两种。前者患者头部持久强直地旋向一侧；后者则呈频频来回旋动。 （2）后仰型：患者头部痉挛性或阵挛性后仰，面部朝天。 （3）前屈型：患者头部向胸前做痉挛性或阵挛性前屈。 （4）侧挛型：患者头部偏离纵轴向左或右侧转，重症患者的耳、颞部可与肩膀逼近或贴紧，并常伴同侧肩膀上抬现象。 五、实验室检查：一般实验室检验：一般脑脊液、血、尿常规检查均属正常； 其他辅助检查： 脊柱X线片：可见脊柱形态方向改变，如侧弯，前屈，后伸或扭转现象，偶可见颈椎小关节半脱位。 CT片上可以测量左右两侧同肌肉的周径，加以比较，列出肥大肌肉的名称和侧别，协助发现受累肌肉的范围，以便选择性肌肉切除术。 六、诊断：本病的诊断比较容易，明确其受累肌肉比较困难。依据特有的临床表现，颈肌痉挛或阵挛使头偏向一侧，神经系统检查（包括锥体系、椎体外系和小脑功能、感觉等）均在正常范围内。由于长期肌肉痉挛，受累肌肉常有异常坚实和肥大。头颅CT及脑电图多无异常表现。根据症状即可作出痉挛性斜颈诊断。 七、鉴别诊断： ①癔症性斜颈：临床特征骤然起病，常因精神创伤而诱发，症状变化多，在情绪安定或接受暗示后症状可缓解，往往在无人注意时，头位自然复正。 ②感染性斜颈：本病罕见，发病前有呼吸道感染或消化道症状，临床表现与痉挛性斜颈相似，但发作时间短，持续数分钟或半小时，一般3-10天症状即可完全消失。 ③迟发型运动障碍：长期服用某种抗精神病药物后出现，主要表现为口、面、颈部肌肉不自主运动，停药后症状逐渐缓解而自愈。 ④先天性斜颈：为小儿，多在产前即形成，主要表现为胸锁乳突肌挛缩，不肥大，无阵挛。 ⑤全身性肌张力障碍：痉挛性斜颈可以为全身肌张力障碍的初始表现，也可以为全身性肌张力障碍的一部分。根据疾病的转归和症状的广泛性可以与其区别。 八、治疗：目前治疗方法包括药物治疗、手术治疗。 ①选用的药物有镇静剂、抗胆碱能药等，但疗效不确定。 ②肉毒素的应用：颈肌局部注射A型肉毒杆菌毒素安全有效。方法是选择胸锁乳突肌、颈夹肌、斜方肌三对肌肉中4块肌肉，每块肌肉选择2-8个注射点，一次总剂量不超过55U，每次疗效可持续1-3个月，显效率达50%-90%，重复注射有效。副作用轻，有时有疲劳感或周身不适，偶有一过性吞咽困难、颈无力等。 ③目前手术治疗方案有：选择型颈肌及神经切断术、颈神经前根+副神经根切断术、副神经切断术、选择型周围神经切断术、立体定向脑运动核损毁术、副神经根显微血管减压术等。根据患者临床表现及电生理检查来确定痉挛形式及受累肌群，个性化制定手术方案，有望取得良好的治疗效果。 ④针灸、推拿及理疗可暂时缓解症状。 九、预后：痉挛性斜颈为一种缓慢起病、进展缓慢的疾病，多数病人由于头颈部异常运动而影响工作、学习和生活，也造成了精神上的压力，晚期还可产生肌痛。早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义。 相关日志导读－追梦祝朋友健康快乐
|
|
|
