痉挛性斜颈

昵称34246721 2017-02-21

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一、疾病概述

痉挛性斜颈是一种以颈肌扭转或阵挛性倾斜为特征的锥体外系器质性疾患。痉挛性斜颈常发生于30～50 岁的成人。临床表现多种多样，多数起病缓慢，少数骤然起病。颈部的浅深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样，但以胸锁乳突肌、斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来。

二、临床表现

临床表现为起病缓慢，头部不随意的向一侧旋转，颈部则向另一侧屈曲。可因情绪激动而加重，睡眠中完全消失。本病症以成年人多见，至今病因不明，现代西医学尚无特效疗法，药物和手术疗效均不确切。

三、临床分型

⒈按头颈姿态和方向分型

⑴旋转型痉挛性斜颈：

头部矢状面发生旋转，冠状面向左或向右朝向，头面部旋向左或旋向右。下颌部逼近肩部。在旋转姿态中，有部分患者含有前屈动作，或后仰动作，前者称旋转前屈型，后者称旋转后仰型，两者之间称旋转水平型。

⑵侧屈型痉挛性斜颈：

头颈向左或向右倾斜，头颈冠状面保持正常方向。头颈发生向左或向右侧屈，或称侧弯。耳部逼近肩部。

⑶前屈型痉挛性斜颈：

头部冠状面前倾或前移，头颈发生前屈或前伸。呈低头状或点头状。下颌逼近胸前。

⑷后仰型痉挛性斜颈：

头颈冠状面后倾，头面后仰，枕部逼近背部。

⑸混合型痉挛性斜颈：

兼有以上二种或多型表现的患者，有规律或“无规律”混合症状。

⒉按痉挛程度分型

⑴轻型：

旋转型和侧屈型痉挛性斜颈患者，经过头颈中线的矢状面发生旋转和侧倾，该面与正常头位的矢状面的夹角小于三十度，列入轻型。对于前屈和后仰型痉挛性斜颈患者，过头部的冠状面与正常位冠状面夹角小于三十度列入轻型。

⑵重型：

患者头颈矢状面或冠状面与正常头位的矢状面或冠状面形成夹角大于三十度以上都列入重型痉挛性斜颈。此外，斜颈无法自行纠正，不能从事正常生活、学习和工作，因斜颈产生很大精神压力中止正常生活和工作，复杂性痉挛性斜颈，混合型痉挛性斜颈都列入重型痉挛性斜颈。

⒊按痉挛方式分型

⑴强直型痉挛性斜颈的责任肌（即痉挛肌）持续性痉挛，只在入睡后才能缓解。斜颈动作呈强直状态。患者无法自行纠正或只能片刻纠正。

⑵阵挛型痉挛性斜颈责任肌，呈节律性或无规则性痉挛，产生阵挛状态，两次痉挛间隔时间因人而异。

四、疾病病因

痉挛性斜颈确切原因不清楚。长期认为本病系椎体外系疾病。有大量证据认为，纹状体功能障碍是本病的原因。文献中曾发现纹状体区出血和AVM 的病人有此症状。中脑损害也可能和本病有关。这一现象可以从解剖环路上得到解释：中脑的Cajal间质核是连接中脑、丘脑、皮质和纹状体环路的起点。精神因素对本病的症状发作影响很大，但显然不是本病的原因。前庭系统是颈部肌肉的主要脉冲区，头部位置的空间感知取决于前庭系统和颈部的本体传入，而本体的传入是由颈部肌肉和肌腱的肌梭传入来完成的。所以认为在本病中，前庭和颈部的本体信号处于不对称状态，使这些病人有一种异常的颈部空间感知，前庭功能异常也可能是本病的机制之一。最近也注意到遗传因素和本病有关。某一类型的肌张力障碍在一个家庭中有多人发病。有时病人可能同时伴有睑痉挛、面肌痉挛和书写痉挛等其他形式的肌张力障碍，甚至发现此病也可能和基因异常有关。根据着名的Jenneta理论，至少在水平型痉挛性斜颈中，后颅窝行走的副神经受异常走行血管的压迫，副神经的长期受压使局部产生脱髓鞘病变，使离心神经纤维之间发生短路。压迫血管大多为小脑后下动脉、椎动脉及其分支等。此类病人可有下列特点：当病人头部处于休息状态时，由于健侧副神经的活动减弱，而病侧副神经由于反复的短路活动，使双侧副神经的活动失衡加重，导致颈部异常活动反而加重。已有临床实践证明这一理论。

五、病理生理

痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种，只累及区域性肌肉，而且是成年起病的肌张力障碍，病理改变至今不明。仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确的痫灶。Tarlov 报道1 例后仰型斜颈，出现双侧壳核及未定带有腔隙形成；1 例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失。也有一些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。

六、诊断检查

1．诊断：本病的诊断比较容易，明确其受累肌肉比较困难。依据它有特定的临床表现，颈肌痉挛或阵挛使头偏向一侧，神经系统检查(包括锥体系、锥体外系和小脑功能、感觉等)均在正常范围内。由于长期肌肉痉挛，受累肌肉常有异常坚实和肥大。头颅CT及脑电图多无异常发现。根据症状即可做出痉挛性斜颈诊断。再结合触诊和上述肌电图描记，局部阻滞和颈部肌肉的表现等，对病人进行综合分析后，做出临床诊断分型和受累肌肉列表，再制订治疗方案。

2.实验室检查：一般脑脊液，血、尿常规检查均属正常。

3.其他辅助检查：

①肌电图检查 常规描记的肌肉有双侧胸锁乳突肌和双侧头夹肌，可以应用单极电极。应记录病人在静止状态(通常是坐位)和头部作随意运动状态下的肌电活动。了解哪些肌肉的活动是活跃的，哪些肌肉处于抑制状态，属于后者这些肌肉的支配神经不能被切断。

②局部阻滞试验阻滞应在肌电图的监测下完成。注射点应选在电刺激该肌肉时，发生最大收缩的部位，每条肌肉注10%利多卡因5～10ml 即可。即使阻滞是不完全的，它也能帮助我们预测该肌肉在其支配神经被切断后，可能会出现的效果。

③脊柱X 线片可见脊柱形态方向改变，如侧弯，前屈，后仰或扭转现象，偶可见颈椎小关节半脱位。

④CT 检查对于复杂类型的痉挛性斜颈，可以作颈部CT 水平扫描，扫描范围自枕外粗隆至颈7 锥体平面，扫描方式为连续薄层扫描。CT 片上可以测量左右两侧同肌肉的周径，加以比较，列出肥大肌肉的名称和侧别，协助发现受累肌肉的范围，以便选择性肌肉切除术。颅脑CT、MRI 常无明显异常改变。

七、鉴别诊断

1.癔症性斜颈：临床特征骤然起病，常因精神创伤而诱发，症状变化多，在情绪安定或接受暗示后症状可缓解，往往在无人注意时，头位自然复正。

2.感染性斜颈：本病罕见，发病前有呼吸道感染或消化道症状，临床表现与痉挛性斜颈相似，但发作时间短，持续数分钟或半小时，一般3～10 天症状即可完全消失。

3.迟发性运动障碍：长期服用某种抗精神病药物后出现，主要表现为口、面、颈部肌肉不自主运动，停药后症状逐渐缓解而自愈。

4.先天性斜颈：为小儿，多在产前即形成，主要表现为胸锁乳突肌挛缩，不肥大，无阵挛。5.全身性肌张力障碍：痉挛性斜颈可以为全身肌张力障碍的初始表现，也可以为全身性肌张力障碍的一部分。根据疾病的转归和症状的广泛性可以与其区别。

八、治疗方案

痉挛性斜颈的治疗，应首先进行药物治疗。当症状发展到一定程度时，或保守治疗效果越来越差时，可选择手术治疗，手术治疗至今尚处于发展阶段，尚无标准的手术方式。手术治疗的关键是建立在对痉挛肌群的认识，目前国际上流行的外科治疗方式中，选择性周围神经切断术最为流行，双侧颈神经根切断术和副神经微血管减压术仍在被某些医生选用。国内陈信康教授倡导的叁联手术和选择性颈后伸肌切断术，也取得了良好效果，并在国内广泛应用。

1.药物治疗

肉毒素注射治疗是药物治疗痉挛性斜颈的一个重大突破，多数病例经过肉毒素肌内注射治疗，可以获得3～4 个月的明显缓解，其中有些病人产生抗肉毒素抗体而逐渐对此治疗无效。也有一些病人，对肉毒素治疗毫无反应。另外有些病人很难维持此项治疗。其他药物及物理治疗，最初的药物治疗有抗胆碱能药物如苯海索(叁己芬迪)，安定类药物如安定，以上药物在大剂量应用时，可使痉挛性斜颈获得某些缓解，副作用也明显。另外，长期进行物理疗法、生物反馈疗法也可能使轻度痉挛性斜颈的症状得到某些改善。

2.外科治疗

⑴颈神经前根、副神经根切断术又称Foester-Dandy手术。在显微镜下切断上侧颈1～3神经前根，并在椎动脉平面切断副神经根。术后效果不满意者，可进一步在颈部切除病侧副神经支。

⑵立体定向手术肌痉挛范围超过颈段，或应用其他疗法效果不显著者，可使用此手术破坏丘脑腹外侧核的内侧。

⑶选择型颈肌及神经切断术不同类型痉挛性斜颈的头部姿势是各相关肌肉收缩构成的，而不是颈部全部肌肉参与的结果。手术治疗只需针对这些主要肌肉，没有必要切断双侧颈神经根和副神经根，以避免不必要的并发症。

⑷痉挛性斜颈选择型周围神经切断术：此法主要切断颈神经根后支，切断的范围依据痉挛肌群多寡选择。其理由是所有颈后肌群全由颈1～7的神经后支支配。如果病情需要，可以一直切到颈7。

⑸副神经根显微血管减压术打开枕大孔及上颈段椎管。在手术显微镜下观察双侧副神经根周围有无血管对其压迫，通常压迫神经的血管是椎动脉、小脑后下动脉或脊髓后动脉，确认后切断该处齿状韧带，分隔开神经与压迫血管。手术近期有一定效果。

3.康复治疗

⑴运动疗法：

术后3~9天：

目的：此阶段以休息，保持颈部中立位为主，必要时佩戴颈托。

①保持室内的安静，整洁，限制探视，较少交叉感染。

②帮助病人选择自己喜欢的音乐或听一些轻音乐、悠扬的歌曲等，提高病人的舒适性，降低血压和心率。

③鼓励患者尽早开始头颈姿势的锻炼，嘱患者立于镜前，主动或由治疗师协助将头置于正中位。为防止头不由自主向患侧倾斜，卧床时在头两侧垫沙袋或软枕，以固定头位，必要时可用颈托固定。

术后10天~6个月：

此期功能锻炼目的是使对侧肌肉得到伸缩锻炼，以增加其拮抗功能和协调功能。锻炼分主动运动和被动运动两种，需要在患者情绪稳定、睡眠好、全身肌肉比较放松的情况下进行。
①主动运动：指导患者立于镜前，依靠自己头颈部肌肉的力量尽量将头置于正中位并左右旋转、前后屈伸活动，每日3~5次，以能耐受为宜。
②被动运动：此种方式是专门针对不能自行纠正头姿的患者。
●选择一把带靠背的椅子，嘱患者背部挺直靠在椅背上，双腿略外展，双手轻放于大腿上，端坐稳妥，前方有镜观看更好。
●站在患者背后，双手轻轻置于患者双侧颞部，将其头尽可能地向健侧运动或置于中立位，保持这种姿态，直至患者不能耐受为止，每日3~5次。
随着锻炼程度的不断深入，头部向健侧运动的角度也逐步增大，直至患者能自主控制头部于正中位。