|
怀疑可能是“蜘蛛指综合征” 专家怀疑，这是一例典型的家族性马凡氏综合征，马凡氏综合征又名蜘蛛指（趾）综合征，发病率约0.04‰～0.1‰，为常染色体显性遗传，有家族史。 该病的隐形性非常高，但大家可以通过一些身体特征进行自查。“第一，就是该病的患者一般来说比较高，手指、脚趾骨骼比一般人长且瘦，像蜘蛛脚。”黄福华解释，另一特征就是视力变差。当然这些症状对生命都没有什么危险，而这样的病，是以心脏大血管改变最为致命。 专家表示，马凡氏综合征的主要危害是心血管病变，典型的有主动脉根部扩张、主动脉夹层动脉瘤、二尖瓣病变等，应早期发现、早期治疗，如果不经治疗，平均寿命只有30多岁。而且，患者出生时一般都正常，但身体器官却会逐渐表现出功能障碍。据了解，美国女排明星海曼也是因为该病而去世。 这一家也猝死多人！ 南京另一医院也发现类似家族性猝死 无独有偶，在南京另一家三甲医院鼓楼医院心胸外科，最近也发现了一个类似的家族性心脏病患者。20年间，这个家族有4人先后猝死。当第5人发病时，被紧急转入南京鼓楼医院抢救，才算保住了一条命。检查发现，导致这一家族性悲剧的病因，和韩军家族一样，都是主动脉夹层动脉瘤。 2014年12月初的一天凌晨，53岁的孙林（化名）被送进南京鼓楼医院进行紧急手术。孙林平时有高血压，这次病情来得尤其快，胸痛，头晕，发病仅9个小时就不省人事。事后交流，医生发现，孙家被猝死阴影笼罩了近20年，一大家子先后有4人猝死。如孙林不转院到南京救治，很可能已成为不幸的第5个了。 据家人介绍说，孙林的父亲就曾因为高血压导致多器官衰竭死亡，去世时才61岁。真正引起一家人警觉的是母亲的猝然离世。“1996年，也是一样的症状，喊胸疼，9点发病，12点人就不行了。”2002年，孙林的二哥，晚上突然喊着说胸疼，整个人大汗淋漓，诊断为主动脉夹层，第二天中午，就在医院里去世了。孙林的三哥也同样患高血压，在他53岁一次打麻将时，突然发病丧失意识并猝死。 不过，专家表示，虽然两个家族的患者成员主要死因都是主动脉夹层，但韩军家系，是少见的马凡氏综合征；而孙林家族，则是和遗传性的高血压有关。 心脏病疾病谱发生改变，幕后黑手是高血压 南京市第一医院和南京鼓楼医院的心胸外科，都属省内心胸外科的第一梯队，两家医院去年的心脏手术均超过1000台。 心脏外科手术的种类已经发生了明显的变化，而这也是心脏病“疾病谱”悄然变化的信号。通过对接诊的1000例心脏病人的分析，南京鼓楼医院心胸外科发现，过去心脏病是前风湿性瓣膜病、儿童先心病多。如今，高血压、糖尿病等慢性病的增加，冠心病，老年退行性心脏病和主动脉夹层动脉瘤的病人越来越多。 鼓楼医院心胸外科主任王东进教授介绍，通过1000例心脏手术患者的占比分析，瓣膜病人占48%；主动脉夹层动脉瘤等大血管病人明显增加，占18%。这些都跟高血压，过度疲劳有关系。 黄福华表示，马凡氏综合征毕竟算是罕见疾病，主动脉夹层动脉瘤80%以上还是与高血压没有得到很好的控制有关。专家说，一些年轻的高血压病人，因为没有明显的症状，甚至从来没有服用过降压药物。尤其是到了换季气温骤降容易刺激血压突然升高；节庆时聚会、娱乐过度容易情绪激动、精神兴奋，也会使得血压骤升，增加夹层动脉瘤破裂的风险。 |
|
|
来自： johnney908 > 《读医札记》
