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格林-巴利综合征合并脊髓损害2例病例分析

发表时间：2013年6月1日22:47:43

【关键词】  格林-巴利综合征,;脊髓损害
      摘要 :目的  探讨格林-巴利综合征（GBS）合并脊髓损害的临床表现及发病机制。 方法  报道2例GBS合并脊髓损害的临床病例。 结果  2例均有典型的GBS临床表现和实验室检查异常，且均合并脊髓损害。 结论  GBS为周围神经脱髓鞘所引起，而合并的脊髓损害症状可能为脱髓鞘损害累及中枢神经系统（脊髓）所致。
    关键词 :格林-巴利综合征;脊髓损害
    Abstract:Objective To study the clinical manifestations and pathogenesis of Guillain-Barre syndrome complicated by spinal cord lesion.Methods Two cases of Guillain-Barre syndrome complicated by spinal cord lesion were reviewed.Re-sults Typical clinical characters and laboratory findings were noticed in the two cases.Conclusion Guillain-Barre syndrome starts as demyelination of peripheral nerves，and the symptoms of spinal cord lesion emerge when the demyelination involves the  central nervous system.
    Key words:Guillain-Barre syndrome;spinal cord lesion
    格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）是一种周围神经脱髓鞘疾病，往往侵犯脊神经根、脑神经及自主神经，但很少同时累及中枢神经系统。鉴于GBS合并脊髓损害出现脊髓症状的病例 报道不多，故将我院近来收治的2例GBS合并脊髓损害的临床病例予以分析，并进一步探讨其临床表现及鉴别诊断。
　 1 临床资料
    1.1 病例1  女，54岁。因“四肢无力麻木6天”入院。发病2周前有明确上呼吸道感染病史。6天前无明显诱因出现四肢乏力麻木，渐加重，不能行走。3天前出现呼吸及排尿困难，在当地医院治疗无好转转入我院。入院体检:BP130.85mmHg（1mmHg=0.1333kPa），神志清，脑神经（-），颈软，两肺呼吸音粗，心率76次.min，心律齐，双上肢肌力4级，双下肢肌力2级。双上肢末梢型痛觉减退，深感觉正常，胸5平面以下痛觉减退及位置觉、运动觉、振动觉减退。四肢腱反射消失，肌张力低下，双侧病理反射（-）。入院查脑脊液（CSF）:蛋白1.42g.L，糖和氯化物正常，细胞数6×10 6 .L，奎根试验阴性，上肢肌电图示运动神经传导速度（MCV）减慢，神经源性损害。脑电图正常。胸段MRI未见异常。三大常规、肝肾功能、电解质正常。入院第3天出现右侧周围性面瘫。入院后诊断:GBS合并脊髓损害。入院后给予激素、维生素、抗生素等治疗。入院第8天症状达高峰，以后渐恢复，治疗3周出院，出院时右侧轻度面瘫，四肢肌力4级，腱反射弱及肌张力低，双膝以下痛觉减退。出院1个月后随访基本完全恢复。
    1.2 病例2  男，32岁，因“四肢麻木无力4月余加重半月”入院。患者既往健康。4个月前无明显诱因出现四肢麻木无力，自远端向近端发展，2个月前因行走困难至北京某医院就诊，诊断为慢性GBS，给予甲基强的松龙冲击治疗好转出院。院外自服强的松60mg.d，半个月后自行减量为强的松15mg.d，3天后又出现四肢麻木乏力加重，同时伴胸部束带感，后入我院治疗。入院体检:脑神经（-），颈软，心肺（-），双上肢肌力4级，下肢3级，胸6平面以下痛觉减退，位置觉、振动觉消失。双上肢末端痛觉减退。腱反射消失，病理反射（-）。CSF:蛋白1.18g.L，糖、氯化物正常，细胞数2×10  6 .L，胸段MRI正常。上肢肌电图示神经源性损害。HbsAg、HBeAg、抗HBc、抗HBc-IgM皆为阳性。三大常规、血糖、肝肾功能等正常。入院诊断:慢性GBS合并脊髓损害。予以甲基强的松龙、丙种球蛋白等冲击治疗无效，加用环孢素A治疗，症状无缓解。继用强的松口服，入院1个月后症状加重，出现排尿困难，上肢肌力3级，下肢肌力1级，肝功能严重损害。予以保肝降酶处理后，加大强的松剂量及对症支持治疗，病情有所好转，住院2个月出院，出院时双上 肢肌力4级，下肢2级，胸10平面以下痛觉减退。 
　 2 讨 论
    例1有明确的感染病史，脑神经损害，四肢对称性、迟缓性瘫痪，CSF蛋白-细胞分离现象，符合《中华神经精神科杂志》1994年制定的GBS诊断标准［1］ 。例2起病缓慢，有缓解复发病史，又有一般GBS的症状，符合Barohn等［2］ 于1989年提出的慢性GBS（CGBS）的诊断标准。
    2例病例临床特点共同之处有:四肢对称性、迟缓性瘫痪，肌张力低下，腱反射消失等脊神经损害表现，又有感觉平面、双下肢深感觉丧失、尿潴留等典型脊髓损害症状，有CSF蛋白-细胞分离现象，上肢肌电图示神经源性损害。MRI排除脊髓血管病、脊髓压迫症等引起的脊髓损害。遗憾的是也许因为病变较轻，2例患者的脊髓MRI均未发现明显的脱髓鞘改变。    1 资料和方法  
    1.1 一般资料  2005年4月―2005年11月期间住  院的5例患者均为男性，年龄53～68岁，平均63岁。1例表现为肢体无力、言语不清和智能下降，1例为发作性晕厥，1例为椎基底动脉TIA，其余2例表现为眩晕及共济失调。  
    1.2 实验室检查  所有患者术前常规行颈部血管超声、经颅多普勒（TCD），核磁共振（MRI）及磁共振血管成像（MRA）检查。怀疑有血管狭窄进一步行全脑血管造影检查明确。1例为左颈内动脉起始部狭窄，狭窄率达90%，1例为椎动脉开口部狭窄，狭窄率为80%，其余3例为优势椎动脉V4段狭窄，狭窄率均>50%。动脉狭窄率的测量参照NASCET的动脉狭窄率的测量方法 ［2］ 。  
    1.3 进行风险-效益评估  对患者临床及影像学资料进行全面分析，确定事件血管。全面了解颅内侧支循环情况，进行风险-效益评估，并选择支架类型和规格。  
    1.4 治疗方法  
    1.4.1 术前准备 术前3天给予口服肠溶阿司匹林300mg/d，氯吡格雷75mg/d，术前6h禁食禁水。术前2h静脉泵入尼莫通3ml/h。  
    1.4.2 手术操作 局麻下采用改良的Seldinger技术穿刺股动脉，置入6F～8F动脉鞘，将6F～8F导引导管接加压盐水滴注。在导丝导引下输送至病变血管近心端，静脉给肝素5000U，此后再追加1000U/h，在放大路径图下将微导丝小心通过狭窄段，沿导丝将自膨式支架（Precise支架）或球囊扩张支架（冠脉支架）跨狭窄段放置，定位准确后释放支架，其中球囊扩张支架释放压力为608～1013kPa。再次造影了解支架位置、贴壁情况，前向血流情况，狭窄改善情况等。决定是否进行后扩张。其中1例颈动脉支架植入者术中应用了Spider保护伞。1.4.3 术后处理  
    1.4.3.1 对1例颈动脉狭窄的病例完成NIHSS评分;其余椎动脉狭窄病例完成Malek评分，并与术前评分比较，凡评分值下降>1分视为有效。评分由同一医师完成。  
    1.4.3.2 术后给予监护72h，观察神经系统症状和体征，监测生命体征，继续使用尼莫通泵入，根据血压水平调整泵入速度，控制血压于其平时基础血压稍低水平。术后继续口服肠溶阿司匹林300mg/d，氯吡格雷75mg/d，连续3个月;3个月后停用氯吡格雷，6个月后阿司匹林减量为100mg/d，长期服用。  
    2 结 果  
    2.1 手术情况  除1例由于血管扭曲支架无法到位而中止手术，另4例手术均获得技术上成功，血管狭窄部位恢复正常血管直径和形态，残余狭窄率<10%。1例颈动脉支架于球囊扩张后出现一过性心率减慢，给予阿托品静脉注射后恢复正常。使用Spider保护伞收集到多枚淡黄色粥样硬化斑块。该患者术后24h出现血压下降，   GBS是神经科常见病之一，属周围神经脱髓鞘疾病，其发病机制尚未完全阐明，但目前一致认为属迟发性过敏的自身免疫性疾病。其免疫致病因子可能为抗周围神经髓鞘的抗体或对神经髓鞘有毒性的的细胞因子。这些异常体液和细胞免疫应答直接对周围神经系统的损害可导致周围神经节段性脱髓鞘，主要累及脊神经根、脑神经及自主神经，而中枢神经系统如脊髓、脑干、大脑的白质较少累及，或累及很少而极少出现临床症状，故很少有人注意到并发的中枢神经系统脱髓鞘。国内吴围屏等［3］ 检测20例无中枢神经系统症状的GBS患者CSF髓鞘碱性蛋白IgG（MBP-IgG），证实部分GBS患者有中枢神经髓鞘的免疫损害。过燕萍等［4］ 对42例GBS患者行电生理检查，发现5例患者体感诱发电位（SEP）异常，其中1例听觉脑干诱发电位（BEAP）Ⅲ波～Ⅳ波潜伏期延长及视觉诱发电位（VEP）异常，提示GBS患者中枢神经系统也有亚临床症状。
    本文报道的2例GBS患者有典型的临床特点和实验室检查异常，另外在发病同时或发病之后出现脊髓损害症状，因此可以认为是自身免疫因子在引起周围神经脱髓鞘的同时，也侵犯了脊髓白质（后索及侧索），出现感觉平面、深感觉丧失、下肢肌力损害明显重于上肢、尿潴留等症状。林世和等［5］ 对GBS患者的尸体标本进行尸检也表明了GBS患者可以合并中枢神经系统脱髓鞘。
    总之，GBS患者中，有少数患者不仅有周围神经脱髓鞘，还有中枢神经系统白质脱髓鞘。所以我们在临床诊疗过程中，应加强对GBS可能累及中枢神经系统的认识，不宜因存在中枢神经系统损害而排除了GBS的可能，导致延误诊断和治疗。而应及时进行有关检查，如:CSF、肌电图、神经电生理、头颅和脊髓MRI等，以明确诊断。同时注意和急性播散性脑脊髓炎（ADEM）相鉴别，ADEM常出现广泛性或多处受累的中枢神经障碍，如惊厥、共济失调、行为异常和意识障碍，一般无周围神经受损的表现，CSF无特征性改变，脑MRI异常较具特异性，以白质病变为主，特别是伴有丘脑病变，通常有脑电图异常。而日本学者Hamaguchi［6］ 研究认为，GBS和ADEM均表现为CD4激活和辅助诱导细胞增多的共同发病机制，并提出GBS、ADEM均为急性免疫性神经病的概念。
    参考文献 :
    ［1］ 中华神经精神科杂志编委会.格林-巴利综合征诊断标准［J］.中华神经精神科杂志，1994，27（6）:380.
    ［2］ Barohn RJ，Kissel JT，Warmolts JR，et al.Chronic inflammatory de-myelinating polyradiculoneuropathy.Clinical characteristics，course，and recommendations for diagnostic criteria［J］.Arch Neurol，1989，46（8）:878-884.
    ［3］ 吴围屏，董洪涛，朱 波，等.脑脊液髓鞘蛋白抗体检测对格林 -巴利综合征的临床价值［J］.中国神经免疫学和神经病学杂志，1998，5（4）:241-244.
    ［4］ 过燕萍，李作汉，张贞浏.慢性格林-巴利综合征的临床和电 生理特征［J］.中风与神经疾病杂志，1997，14（5）:303-304.
　［5］ 林世和，赵节绪，江新梅，等.吉兰-巴雷综合征中枢神经系统  病理改变［J］.中国神经精神疾病杂志，2001，27（1）:13-15.
　［6］ Hamaguchi K.Guillain-Barre syndrome and acute disseminated en-cephalomyelitis（ADEM）［J］.Rinsho Shinkeigaku，1996，36（12）:1301-1307.

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