大剂量甲基强的松龙冲击递减法抢救重症肌无力危象6例【关键词】 甲基强的松龙；冲击递减法；肌无力 1临床资料 200302/200510住院的MG(重症肌无力)危象患者6(男1，女5)例，年龄20~55（平均42.5）岁. 按改良Osserman分型为：Ⅰ型（眼肌型）1例，胸腺切除术后转化为ⅡB型（中度全身型）5例. 低频重复电刺激衰减>15%为阳性5例，新斯的明试验均为阳性，胸部CT胸腺增生3例，胸腺瘤2例，平均住院39 d. 患者行胸腺手术2例，术后均发生肌无力危象，1例应用呼吸机. 未手术患者发生肌无力危象4例，3例应用呼吸机，用甲基强的松龙冲击递减法治疗即甲基强的松龙首次1000 mg/d，VD，3 d后减半，27 d停用. 应用机械通气患者治疗有效标准为：前胸廓扩张度［1］达到1 cm；自主呼吸频率达到10次以上；停机时血氧饱和度大于90％；1 s用力呼气量（FEV1）占用力肺活量(FVC)比值≥83％；2 s用力呼气量占用力肺活量比值≥96％. 结果：吞咽发音功能完全恢复5例，四肢肌力完全恢复6例，呼吸功能恢复6例. 4例应用机械通气患者使用呼吸机撤机时间小于1 wk 2例，小于2 wk 2例. 随诊5~12 mo全部恢复. 2讨论 重症肌无力危象总发生率约为15％，多系本身的病情加重或治疗不当引起，表现为呼吸肌无力所致严重呼吸困难状态, 肾上腺皮质激素的应用就显得十分重要［2］. 我们选用大剂量甲基强的松龙冲击递减法，同时辅以其他免疫抑制剂，减少和减轻了“反跳现象”，成功抢救6例肌无力危象患者取得良好疗效. 本组患者治疗前眼肌评分7~9分，治疗后眼肌评分均为0分. 甲基强的松龙能迅速增加平滑肌细胞β2受体反应性，较快的恢复患者自主呼吸功能，本组患者治疗前呼吸功能评分4~8分，治疗后呼吸功能评分均为0分. 但是在甲基强的松龙冲击治疗1 wk时，可诱发肌无力危象，本组病例5在冲击治疗1 wk时发生肌无力危象，可能机制是，AchRbAb降低后又一过性重新升高，激素直接作用于受体，受体发生障碍和激素直接作用于传递上，作用于神经肌肉接头［4］. 甲基强的松龙逐渐递减的过程中，其他免疫抑制药物（如环孢素或硫唑嘌呤）作为长期维持药物巩固疗效，应逐渐增量，达到一定的血药浓度替代甲基强的松龙的作用. 本组2例胸腺瘤术后1 mo发生了肌无力危象，其中1例由Ⅰ型转化为ⅡB型，胸腺瘤的分型与术后疗效有关，B细胞性淋巴细胞瘤术后效果好，T细胞性淋巴细胞瘤术后效果差些. 选用化疗药物环磷酰胺，既治疗肿瘤又有免疫抑制作用［3］，因此不要忽视术后发生肌无力危象的可能. 本组患者均不同程度地存在恐惧，抑郁和焦虑状态，特别在使用呼吸机辅助呼吸的患者在呼吸功能恢复后，还依赖呼吸机，通过早期部分机械通气和呼吸功能锻炼，使患者树立信心，积极配合治疗，顺利度过危象难关. 本组患者出院时全部达到临床治愈标准，较传统强的松加用免疫抑制剂方法病死率大大降低，住院时间明显缩短，减轻患者经济负担，适宜推广应用. 表1重症肌无力危象患者6例治疗前后评分［4］（略） 【参考文献】 ［1］ 陈文彬. 诊断学［M］. 北京：人民卫生出版社，2001：112. ［2］ 匡培根.神经系统疾病药物治疗学［M］. 北京：人民卫生出版社，2002：854-859. ［3］ 许贤豪. 神经免疫学［M］. 北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1994：140-145. ［4］ 王秀云，许贤豪，孙红，等. 重症肌无力病人的临床绝对评分法和相对评分法［J］.中华神经科杂志，1997，30：87-90.  （责任编辑：shurenadmin） |
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