|
類天皰瘡，又叫大皰性類皰瘡，副天皰瘡，較尋常型天皰瘡常見，好發於老人、小孩及機體抵抗力弱的成年人，男女發病比例無明顯差別。以胸腹、腋下及四肢屈側多見，也可見於其他部位。
病因病理病機
本病是自身免疫疾病，用間接免疫熒光檢查，患者血清中有抗表皮基底膜抗體，主要是IgG。用直接免疫熒光檢查發現表皮基底膜上有IgG呈線狀沉積。有些病人抗核抗體也可以呈陽性並合併其它免疫性疾病如皮肌炎。
臨床表現
本病以多發水皰為主，在健康皮膚上出現紅斑及皰壁緊張的表皮下水皰，小若櫻桃，大如雞蛋，呈半球形。皰壁較厚，緊張而不易破裂；皰液澄清，有時帶血性；皰破後糜爛面很快結痂乾燥，癒後可留有色素沉著，約有25％患者伴有粘膜症狀，多在皮損泛發全身或疾病後期發病，症狀較輕。 Nikolsky氏徵陰性。可以發生在全身，但以胸腹、腋下及四肢屈側為主要好發部位。
根據皮疹分佈及形態特點，本病有如下變形：①局限性類天皰瘡。皮損常發於下肢或頭頸部；②小水皰性類天皰瘡。皮損以小於0.5厘米的小水皰為主；③增殖性類天皰瘡。多發於腋窩、腹股溝等摩擦部位，為疣狀增生性損害；④多形性類天皰瘡。皮疹呈多形性，有紅斑、環形紅斑、丘疹、風團及大小不等的水皰。此外，瘢痕性類天皰瘡又稱良性粘膜類天皰瘡，很少見。
診斷要點：
1．多發緊張性大皰，皰壁緊張不易破裂。
2． Nikolsky氏徵陰性，即用手輕推皰壁，水皰不會擴大；用手揉搓外觀正常的皮膚，也不會使皮膚出現糜爛。
3．皰液塗片無Tzanck細胞。
4．免疫熒光檢查：直接免疫熒光檢查，水皰基底膜部有IgG及C3沉著。間接免疫熒光檢查可以證明患者血清中有抗表皮基底膜抗體（主要是IgG），（兒童患者常為陰性）。
5．病理：表皮下壓力性大皰、皰頂表皮細胞扁平，無棘融解。水皰內含有嗜酸性和嗜中性細胞，真皮內有輕度炎性細胞浸潤。
6．好發於老年人及體質虛弱者。
家族性慢性良性天皰瘡
本病又稱是一種少見的常染色體顯性遺傳性皮膚病，男性多見，多於青春期後開始發病。其臨床特點是皮損好發於頸，腋，肘窩，乳房下，腹股溝及肛周等皺摺及磨擦部位，夏重冬輕。反復出現水皰、糜爛，無全身症狀，慢性經過。病理變化為表皮內棘刺松解水皰。
病因病機
在染色體3q上基因突變。約50%患者有家族遺傳史。雖然免疫組化研究沒有發現該病橋粒及細胞骨架和細胞間粘接有結構異常，但不能排除其功能上有改變。外界刺激如摩擦、寒冷、紫外線照射均易引起棘刺松解，裂隙形成。葡萄球菌、酵母菌和病毒感染會使患者皮損加重，在完整的皮膚上產生皮損。用患者表皮角質形成細胞或表皮作器官培養，可以發生棘刺松解，棘刺松解能被皮質類固醇和絲氨酸蛋白酶所抑制。血纖維蛋白溶酶原可以引起棘刺松解或使其明顯。
臨床表現
本病多在青春期發病，好發於頸、腋窩、臍周、腹股溝、外陰、會陰、肛周、股內側、等容易摩擦的部位，病變可限於上述一、二處，也可泛發。基本損害是成群小皰或大皰在外觀正常的皮膚上或紅斑上發生。皰液早期澄清，很快渾濁，破裂後留下糜爛和結痂，中心漸愈，周邊又出現新皮疹，而呈環形，也可呈扁平柔軟、濕潤增殖面，有腥臭。水皰尼氏徵陽性，也有的患者為陰性。不典型損害有斑丘疹、角化性丘疹、乳頭瘤樣增殖。掌蹠偶有點狀小坑及散在分佈的角化。少數患者有粘膜損害，波及口腔、食道和陰道。皮損有輕度癢感，在皺摺處有時會引起疼痛。病變附近淋巴結可以腫大或疼痛。一般沒有全身症狀，夏季惡化，冬季能自行緩解。皮疹經過數周可自行消退，以後又往往在原處復發。
病程較長，預後良好。 50歲以後病情減輕。
診斷及鑑別診斷
根據本病臨床表現和病理變化，診斷不難，也容易與膿皰瘡、體癬、濕疹鑑別。
尋常型天皰瘡和毛囊角化病雖然病理上與本病有相似之處，但臨床上有差另L尋常型天皰瘡口腔粘膜損害常見且嚴重，糜爛面不易癒合，一般情況差。棘刺松解限於基底層上，棘刺松解細胞變性嚴重，不見角化不良細胞。直接免疫熒光棘細胞間有IgG沉積。毛囊角化病在染色體12q上發生基因突變，雖然也可以發生水皰，但主要皮損是在脂溢部位發生角化性丘疹，常伴甲萎縮，病理為基層上小的裂隙，不形成大皰，棘刺松解不顯著，角化不良細胞明顯。
復發性線狀棘刺松解性皮病的臨床和病理與本病相似，但其皮損限於身體一側，且沿Blaschko線分佈。好波及掌蹠，皮損為紅斑、水皰。家族性良性慢性天皰瘡一般不侵犯掌蹠，其表現為點狀小凹。
皰疹樣天皰瘡
作為天皰瘡的獨立一型，臨床上較少見，由Jablonska於1975年首先命名。其獨特性在於臨床表現類似皰疹樣皮炎，組織病理及免疫病理檢查又更像天皰瘡。本病多見於中老年人，常見損害為散發的片狀紅斑，呈環狀或回狀，邊緣稍隆起，其上可見緊張、澄清的水皰，尼氏徵陰性。口腔黏膜少有受累。病程反复，瘙癢劇烈，預後較好。
病理變化
表皮棘層中部有水皰形成，其周圍有細胞間水腫構成的海綿形成，中有嗜酸性粒細胞浸潤，甚至形成嗜酸性粒細胞小膿腫。胞腔內偶見棘刺松解細胞。
直接免疫熒光檢查：表皮細胞有IgG或C3沉積。
間接免疫熒光檢查：血清中有循環抗表皮細胞間物質自身抗體，但滴度較低。
本病診斷主要通過病理檢查與以下疾病鑑別：
（1）紅斑型天皰瘡：水皰位於顆粒層或棘層上部，嗜酸粒細胞浸潤少見。
（2）大皰性類天皰瘡：表皮下水皰，免疫熒光檢查基底膜帶可見IgG和C3沉積。
（3）皰疹樣皮炎：表皮下水皰，乳頭頂部有中性粒細胞形成的小膿腫，免疫熒光檢查真皮乳頭部IgA和C3呈顆粒狀沉積。
暫時性棘層松解性皮病
病因尚不明。不少病人在日光照射後發病或皮疹惡化，光線對本病的發生可能起一定作用。也有認為與非特異性刺激及遺傳有關。
病變範圍局限，灶性海綿水腫，其中有棘層松解細胞，基底層棘層松解，似磚牆坍塌樣表現，
角質層正常網籃狀角化，透明角質顆粒數量較多，與灶性棘層松解性角化不良相一致的糜爛、潰瘍或結痂是該病的線索。基底層上裂隙及棘層松解細胞，有時可見絨毛現象，偶見圓體細胞及穀粒細胞，真皮淺層血管週淋巴細胞為主的炎性浸潤，可見數量不等的嗜酸性細胞及漿細胞，可見血管外紅細胞，
1970年Grover首先報告本病。多見於中年男性，皮疹好發於鎖骨附近、頸根部、胸骨區、背上方，也可見於上腹部、面部、耳廓及四肢。為紅棕色、皮色、1～3mm直徑水腫性丘疹或皰疹，有時中心有角栓。皮疹散在分佈或聚集成群。瘙癢，無全身症狀。多數患者是在日曬後發病或日曬後皮疹加劇。
本病起病較急，多能自然緩解。病程從數月至數年不等。
基本病變在表皮內，棘層肥厚，表皮內不同水平發生局灶性棘刺松解，形成裂隙，在裂隙內可見棘刺松解細胞及角化不良細胞。棘刺松解也可發生在毛囊內。表皮內可以有海綿形成，少數棘刺松解細胞可以在海綿形成的區域內或其附近。
本病在臨床上無特徵性，常易誤診為痤瘡、毛囊炎、脂溢性皮炎、紅色粟粒疹、皰疹樣皮炎。病理檢查易與上述疾病鑑別。病理變化應與天皰瘡、家族性良性慢性天皰瘡、毛囊角化病等鑑別。根據本病棘刺松解是局限性，可合併海綿形成，再結合臨床表現，一般不難鑑別。
IgA型天皰瘡
20世紀80年代發現一種水皰、膿皰性皮膚病，至今已報告30餘例。表皮內有中性粒細胞浸潤和棘刺松解細胞，表皮內細胞間有IgA沉積，曾被命名為下列疾病：“表皮內嗜中性IgA皮病”，“天皰瘡樣IgA沉積的水皰、膿皰性皮病”，“IgA落葉天皰瘡”和“表皮內IgA膿皰病”。
病理變化
角層下膿皰性皮病型在角層下有單房型膿皰，表皮內嗜中性皮病型在表皮中下層有單房係單房膿皰，皰液內含大量中心性或嗜酸性粒細胞，並有棘刺松解細胞，棘層細胞海綿形成。早期皮損真皮小血管管壁纖維蛋白變性，中性粒細胞浸潤伴有核塵。
直接免疫熒光檢查表皮細胞間有IgA呈網狀沉積，角層下膿皰性皮病型IgA沉積在表皮上不，表皮內嗜中性皮病型IgA沉積在整個表皮內。偶有C3和IgG、IgM沉積。間接免疫熒光檢查約1/3患者有循環抗表皮細胞間IgA抗體。免疫電鏡發現棘細胞膜上有IgA呈顆粒狀沉積。
臨床表現
本病常見於中老年人、女性多見。皮損好發於皺摺部位，如腋窩、乳房下、陰股部、四肢近端，為紅斑或正常皮膚上出現水皰、膿皰，伴瘙癢。水皰初小，皰液漸變為膿性或血性，尼氏徵一般陰性，有時可陽性。皮損廣泛分佈，有融合傾向，常排列呈環狀。水皰破後可糜爛、結痂。單個皮損可2～3周自愈，它處又出現新的皮損。少數病人可有口腔水皰、糜爛、潰瘍。一般無全身症狀，也可有輕到中度發熱。
臨床可分為兩型。
1、表皮內嗜中性皮病（IEN）型 有典型水皰、膿皰損害，病理上整個表皮內有膿皰。直接免疫熒光檢查表皮細胞間有IgA沉積。間接免疫熒光檢查，2/3患者有循環抗表皮細胞間物質的IgA抗體。
2、角層下膿皰性皮病（SPD）型 損害類似角層下膿皰病，膿皰限於角質層下。直接免疫熒光檢查IgA僅沉積在表皮上方細胞間，間接免疫熒光檢查發現有抗表皮上方細胞間物質的IgA抗體。
診斷及鑑別診斷
根據本病好發於皺摺部位，基本損害為本皰、膿皰、尼氏徵一般陰性，有時可陽性，病理上表皮內或角層下有單房性膿皰，伴有棘刺松解細胞，表皮內細胞間有IgA呈網狀沉積，可進行診斷。本病需要與下列疾病鑑別：
（一）線狀IgA大皰性皮病 多見於兒童或成人，基本損害為環形紅斑和張力性水皰，尼氏徵陰性，IgA沉積在表皮基底膜帶。
（二）皰疹樣皮炎基本損害為環形紅斑、丘疹和水皰，尼氏徵陰性，瘙癢劇烈。有谷膠過敏性腸病。水皰在表皮下，真皮乳頭有中性粒細胞微膿瘍，IgA和C3呈顆粒狀沉積在真皮乳頭內。
線狀IgA大皰性皮病
線狀IgA大皰性皮病是由Chorzelski等(1979)首先命名。該病的臨床表現和組織病理改變類似皰疹樣皮炎或大皰性類天皰瘡，而直接免疫熒光檢查發現沿基底膜帶有均質型線狀IgA沉積，少數患者有IgA循環抗基膜帶抗體，抗原位於透明板或緻密板中，分子量為9．7萬。 HLA—B8和DR3陽性率低於皰疹樣皮炎。
病理變化
(一)兒童型線狀IgA大皰性皮病 為表皮下水皰，有時在真皮乳頭見小膿瘍。直接免疫熒光檢查表皮基膜帶有IgA呈線狀沉積，免疫電鏡發現IgA主要沉積在透明板內，70％的患者血清中可檢測出IgA循環抗基膜帶抗體。抗原位於緻密板內，分子量為9.7萬，73％患者HLA—B8陽性。
(二)成人型線狀IgA大皰性皮病 為表皮下水皰，皰液和皰下真皮中較多嗜酸性粒細胞浸潤，類似大皰性類天皰瘡，有些病例真皮乳頭有許多中性粒細胞聚集形成的微膿瘍，類似皰疹樣皮炎。電鏡觀察發現透明板和緻密板破壞形成水皰。正常皮膚或紅斑直接免疫熒光檢查，發現表皮基膜帶有IgA呈線狀沉積，間接免疫熒光檢查發現20％患者有IgA循環抗表皮基膜帶抗體。免疫電鏡發現透明板和緻密板下有免疫複合物沉積。抗原位於透明板內，分子量為9.7萬。 HLA—B3和DR3陽性率為28％～56％。
臨床表現
(一)兒童型線狀IgA大皰性皮病 本病又稱兒童良性慢性大皰性皮病。在兒童慢性非遺傳性大皰性皮膚病中本病最為多見，侵犯12歲以內的兒童，常10歲前發病。男女發病率相等。皮損泛發，好發於口周、軀幹下部、腹股溝、大腿內側和外生殖器，為臘腸樣環形排列的緊張性大皰，內含漿液或血液，尼氏徵陰性，大皰在紅斑或正常皮膚上發生，中心糜爛、結痂，邊緣圍以小皰或丘疹，糜爛面癒合迅速，可留下色素沉著斑。瘙癢輕重不一。很少累及粘膜，小腸粘膜活檢無異常。病變週期性發作與緩解。 2～3年內可自行緩解。
(二)成人型線狀IgA大皰性皮病 成人發病，男女發病年齡相等。皮疹無一定好發部位，軀幹、四肢多見。皮膚損害類似皰疹樣皮炎或大皰性類天皰瘡，多數兼有兩病皮疹的特點。外觀正常皮膚或紅斑上發生大小不一的水皰，常呈弧形串珠狀排列，水皰尼氏徵陰性。還可有紅斑、丘疹、丘皰疹等多形性皮疹，分佈可不對稱。伴輕到中度瘙癢。可以有口腔粘膜損害。沒有或僅有輕度谷膠過敏性腸病。慢性經過，部分病例可自行緩解。
診斷及鑑別診斷
根據兒童或成人發病，皮損和組織病理改變類似皰疹樣皮炎或大皰性類天皰瘡，直接免疫熒光檢查發現沿表皮基膜帶有均質型線狀lgA沉積，部分患者有IgA循環抗基膜帶抗體即可診斷。但需與下列疾病鑑別：
(一)皰疹樣皮炎 皮疹對稱性分佈，瘙癢顯著。常有谷膠敏感性腸病。直接免疫熒光檢查真皮乳頭有顆粒狀IgA沉積，HLA—B8，HLA—DR3和HLA—DQw2陽性率高。
(二)大皰性類天皰瘡 表皮基膜帶為1gG呈線狀沉積而不是IgA，循環抗基膜帶抗體為IgG，而不是IgA。
獲得性大皰性表皮鬆解症
本病是一種自身免疫性慢性大皰性皮膚病，血循環中有抗Ⅶ型膠原的IgG抗體，HLA—DR2發生率高。
病因及發病機理
Ⅶ型膠原是本病的抗原，它存在於基膜緻密板及其下方的錨纖維內，抗原分子量為29萬的糖蛋白和14．5萬的膠原體。它由角質形成細胞和成纖維細胞所產生。患者血清中含有抗基膜Ⅶ型膠原抗體，它能與錨纖維相結合形成免疫複合物並激活補體，產生趨化因子和吸引中性粒細胞至基底膜，後者釋放蛋白酶，導致表真皮分離形成水皰。
為表皮下水皰，皰內有纖維素，真皮淺層血管周圍少量單核細胞浸潤。
直接免疫熒光檢查基膜帶有IgG、C3和C4呈線狀沉積。 20％～60％患者血清中可檢測到抗基膜帶抗體(抗Ⅶ型抗體)。用氯化鈉分離表真皮，熒光沉積於真皮側的基板及其下方。
透射電鏡下見水皰位於基膜的緻密板下方。免疫電鏡發現IgG和補體沉積在緻密板及其下方的錨纖維處。
臨床表現
本病多見於成年人，兒童和老年人也可發病。臨床上可有兩種類型：
(一)經典型獲得性大皰性表皮鬆解症好發於易受外傷和受壓部位，如手足、肘膝關節伸側面，在無炎症的皮膚上出現水皰、大皰、糜爛，癒後留下萎縮性瘢痕及粟丘疹，臨床上類似皮膚遲髮型卟啉症。有些病例有瘢痕性斑禿、甲營養不良及甲萎縮。 1／3患者可伴有粘膜損害，少數患者有廣泛的粘膜損害，口腔和食道粘膜被累及。
(二)大皰性類天皰瘡樣獲得性大皰性表皮鬆解症 在紅斑皮膚上出現緊張性的水皰、大皰，皮損分佈廣泛，波及軀乾和四肢屈側，癒後可無瘢痕及粟丘疹形成。
20％～60％患者血清中可檢測到抗Ⅶ型膠原的IgG抗體。 67％～82％的患者HLA—DR2陽性。
診斷及鑑別診斷
根據成人發病，易受外傷處發生水皰、瘢痕、粟丘疹，無大皰性表皮鬆解症家族史，直接免疫熒光檢查基膜帶有IgG呈線狀沉積，排除大皰性類天皰瘡和大皰型系統性紅斑狼瘡即可診斷。大皰性類天皰瘡一般不形成瘢痕，水皰位於透明板內，抗原分子量為24萬和18萬，HLA—DR2陽性率不高。用氯化鈉分離表真皮，IgC沉積在表皮側。
妊娠皰疹
本病發生在妊娠或產褥期，有多形性皮疹，是以水皰為主的瘙癢性大皰性自身免疫性皮膚病，分娩後自行緩解，再次妊娠時復發。
病因及發病機理
妊娠皰疹抗原可能與大皰性類天皰瘡BPAG2為同一成分，分子量為18萬，主要位於透明板內，僅有10％患者有循環抗基膜帶抗體。妊娠因子(HG因子)是一種IgG抗基膜帶抗體，並能結合補體C3。妊娠因子能通過胎盤，使出生1-2月的嬰兒皮膚發生水皰。本病可能是類天皰瘡的一種亞型，與大皰性類天皰瘡的不同之處是：大皰性類天皰瘡主要抗原的分子量是23萬，自身抗體為IgG4，妊娠皰疹抗原的分子量是18萬，自身抗體是IgGl、HLA—DR3和HLA—DR4多見。本病的發病機理與大皰性類天皰瘡相似。
臨床表現
本病多發生在妊娠期4～5月，也可發生在妊娠早期和晚期，極少患者可在分娩後發病。
本病好發於四肢，尤其手、足、臀、臍周、腹部、頭面等處。發疹前有周身不適、發熱、畏寒、劇癢，以後出現多形性皮疹，表現為紅斑、水皰，呈環狀排列，類似皰疹樣皮炎，以後水皰融合成大皰，類似大皰性類天皰瘡，皰破裂形成糜爛和痂，痂脫落後形成色素沉著。間隔數日至數週發作一次，每次發作可以引起劇癢。 20％的患者有粘膜損害。本病多發生在第一次或第二次妊娠時。多數患者所生的嬰兒是正常的，可有早產、流產和死產。 10％的分娩後嬰兒皮膚上有小皰、大皰，常數週內自行消退。不再复發。
患者血液內及水皰內嗜酸性粒細胞可增高。 10％患者有循環IgG抗基膜帶抗體。妊娠因子是一種IgG抗基膜帶抗體並能激活C3的因子，血液中含量極少，用間接免疫熒光法很難檢測到。它與疾病程度無平行關係，61％～85％的患者HLA—DR3陽性，HLA—DR3和DR4的共同陽性率是45％，而正常婦女僅3％。
22％的患者在妊娠8～9月皮疹可以自行消退，一般是在分娩後數日內症狀減輕，多數病人在分娩後3個月恢復正常，當分娩後第一次來月經時，常有輕微發作，每次經期發作可達2年之久，口服避孕藥可以引起本病的複發。
病理變化
紅斑損害：表皮棘細胞內和細胞間水腫，海綿形成和基底細胞變性、壞死。
水皰損害：表皮下水皰皰液內含有中性粒細胞和嗜酸性粒細胞，皰頂基底細胞壞死。
電鏡觀察：見基底細胞下方胞膜破壞，在透明板內形成水皰，最後基板破壞。
直接免疫熒光檢查：紅斑及周圍皮膚基膜帶有線狀C3和IgG沉積。所有病例均有C3沉積，約10％～20％患者伴IgG沉積，IgA和IgM沉積少見。
免疫電鏡觀察：發現C3和IgG沉積在基膜帶透明板內。
診斷及鑑別診斷
孕婦的四肢及腹部發生紅斑、水皰，伴瘙癢，應考慮到本病。組織病理和免疫熒光檢查可以確診。若產後皮損消退，再次妊娠又復發則可以確診。但需與下列疾病鑑別：
(一)妊娠毒血性紅斑 有多形性皮疹，但很少出現水皰，無大皰發生，直接免疫熒光檢查陰性。
(二)皰疹樣膿皰病 原發疹是膿皰，有嚴重的高熱、畏寒、吐瀉等全身症狀，病理上有Kogoj膿皰。
瘢痕性類天皰瘡
又稱良性粘膜類天皰瘡，是一慢性水皰性皮膚病，主要侵犯粘膜，尤其眼結合膜，水皰消退後留下永久性瘢痕。可能是類天皰瘡的一個亞型。
病理變化
表皮下水皰，表皮內沒有棘刺松解現象。真皮內有淋巴細胞、漿細胞和嗜酸性粒細胞浸潤，後期真皮淺層纖維化明顯。直接免疫熒光
檢查發現基底膜帶有線狀IgG、C3沉積，25％患者可見IgA或IgM沉積。免疫電鏡發現IgG及C3主要沉積在透明板下部近緻密板處，部分沉積在緻密板的真皮側，這與大皰性類天皰瘡僅沉積在透明板內不同。
臨床表現
本病好發於老年人，平均發病年齡58～65歲，女性患者是男性的兩倍，主要侵犯眼和口腔粘膜，鼻腔、咽喉、食道、尿道口、陰道、肛門粘膜也可波及。
75％患者最終有眼損害，病初侵犯一側，2年後波及另一側。開始時常呈急性卡他性炎症，有粘液膿性分泌物，結膜上有多數水皰，皰壁較薄，破潰後糜爛面被覆灰白色膜狀物，脫落後形成瘢痕。反復發作後，導致結膜萎縮，引起淚液減少，結膜乾燥，瞼球結膜粘連，瞼板皺縮引起內翻倒腱，導致角膜渾濁、潰瘍、穿孔，最後虹膜脫出，眼球萎縮，終至失明。如損害僅發生於眼部，則稱眼瘢痕性類天皰瘡。
85％患者有口腔損害，最常見的表現是脫屑性齒齦炎，齒齦瀰漫性紅斑、糜爛。上齶及頰粘膜可以有水皰、大皰，糜爛面癒合可形成瘢痕，引起頰粘膜及懸雍垂、咽腭弓、牙槽突起處粘膜粘連。一般不侵犯唇紅緣。其它粘膜被侵犯後，可引起食道狹窄，包皮龜頭粘連，陰道口狹窄。
1/3～1/2病人有皮膚損害，有兩型皮損：①皮損泛發者類似大皰性類天皰瘡，好發於四肢及腹股溝等處，經過短暫，癒後可留下或不留下瘢痕。 ②Brunsting—Perry型，皮損好發於頭頸部及粘膜附近的皮膚，紅斑上反復起水皰，形成萎縮性瘢痕，色素沉著，頭皮受累可引起永久性脫髮，一般不侵犯粘膜。 IgG和C3在表皮基底膜帶呈線狀沉積。
少數病人有循環抗表皮基底膜帶抗體IgG和IgA，其滴度高低與皮損廣泛程度有關。
病程慢性，活動與緩解交替發作，1／4患者可失明，偶有食管完全閉塞和口腔潰瘍癌變報告。
診斷及鑑別診斷
根據老年人發病，粘膜(尤其眼結合膜)、皮膚上反復發生水皰、大皰、癒後留下萎縮性瘢痕，表皮基底膜帶有線狀IgG和C3沉積，一般診斷不困難。但需與天皰瘡的粘膜病變鑑別。
作為天皰瘡的獨立一型，臨床上較少見，由Jablonska於1975年首先命名。其獨特性在於臨床表現類似皰疹樣皮炎，組織病理及免疫病理檢查又更像天皰瘡。本病多見於中老年人，常見損害為散發的片狀紅斑，呈環狀或回狀，邊緣稍隆起，其上可見緊張、澄清的水皰，尼氏徵陰性。口腔黏膜少有受累。病程反复，瘙癢劇烈，預後較好。
病理變化
表皮棘層中部有水皰形成，其周圍有細胞間水腫構成的海綿形成，中有嗜酸性粒細胞浸潤，甚至形成嗜酸性粒細胞小膿腫。胞腔內偶見棘刺松解細胞。
直接免疫熒光檢查：表皮細胞有IgG或C3沉積。
間接免疫熒光檢查：血清中有循環抗表皮細胞間物質自身抗體，但滴度較低。
本病診斷主要通過病理檢查與以下疾病鑑別：
（1）紅斑型天皰瘡：水皰位於顆粒層或棘層上部，嗜酸粒細胞浸潤少見。
（2）大皰性類天皰瘡：表皮下水皰，免疫熒光檢查基底膜帶可見IgG和C3沉積。
（3）皰疹樣皮炎：表皮下水皰，乳頭頂部有中性粒細胞形成的小膿腫，免疫熒光檢查真皮乳頭部IgA和C3呈顆粒狀沉積。
[天皰瘡治療療效]
王醫生採用古方秘方治療各型天皰瘡和類天皰瘡3560餘例，其中尋常性天皰瘡2198例，其他類型560例，類天皰瘡802例，有效率達100%，臨床治愈率達95%。
|
