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题目回顾
46岁女性，发热伴咳嗽咳痰1月，间断咯血，活动后喘憋，一过性听力下降，伴外耳道脓性分泌物，伴鼻塞流涕。查血常规WBC、NE、PLT升高，ESR、CRP升高，尿常规可见镜下血尿，尿相差为异常形态红细胞。
胸部CT如下：
如图可见：
右肺中叶和双肺下叶团片影，部分可见支气管气相，左肺下叶病灶边缘可见小空洞。纵隔窗可见团片影内密度不均，部分呈液体密度影。
针对这样一名中年女性，亚急性病程，临床表现包括：
①全身症状：发热
②呼吸道：咳嗽咳黄痰，间断咯血，鼻塞流涕
③一过性的听力下降，外耳道脓性分泌物
④多种抗菌素效果不佳；
实验室检查提示：
①血常规WBC、PLT升高
②尿常规镜下血尿，尿沉渣为异常形态红细胞；影像学：双肺病变，下肺明显，团片影，有空洞形成。
如何针对这名患者进行诊断及鉴别诊断？
1、反复查细菌、真菌、结核等病原学证据：细菌、真菌涂片正常，未培养出细菌、真菌，抗酸杆菌阴性，痰结核核酸检测阴性，T-spot（AB均为0）。
2、纤维支气管镜检查：
肺泡灌洗液病原学检查未见异常。脱落细胞学检查未见肿瘤细胞，可见大量中性粒细胞。
（右上叶开口）粘膜活检：被覆上皮部分鳞状上皮化生，基底膜增厚，固有层大量中性粒细胞和淋巴细胞侵润，可见肉芽组织
3、经皮肺穿刺活检
穿刺组织为纤维组织、周围小动脉环绕，纤维组织内可见肉芽肿性炎，肉芽肿中心可见不规则坏死，血管壁周围肉芽肿性炎可能
4、鼻内镜，鼻咽核磁，颞骨CT
图示：左侧圆枕并咽旁间隙异常信号，左侧中上鼻道后部异常信号，结合病史考虑韦格纳肉芽肿侵犯鼻咽部。
5、听力筛查，外耳道脓性分泌物检查
左侧听力骨性传导下降。
左侧外耳道肉芽组织活检：被覆鳞状上皮组织，上皮糜烂，间质内毛细血管增生，大量淋巴、浆细胞、中性粒细胞侵入，少数小血管壁内中性粒细胞侵入。
6、ANCA
c-ANCA（PR3）>200RU/mL，p-ANCA（MPO）阴性
最终诊断
ANCA相关性血管炎 韦格纳肉芽肿
附韦格纳肉芽肿诊断标准
1990年美国风湿协会对韦格纳肉芽肿的诊断标准：1、鼻或口腔炎症：痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性分泌物；2、胸部影像学改变：胸片示结节，游走性阴影或固定性空洞；3、尿沉渣异常：镜下血尿（红细胞>5/高倍视野），或出现红细胞管型；4、病理：动脉壁或动脉及小动脉周围示肉芽肿性炎症。（符合2条或2条以上即可确诊WG）
思考
面对这样的胸部CT表现（双肺多发病灶，结节影或团片影，部分空洞形成），我们需要对肺脓肿、肺结核、真菌性肺炎、血管炎、肺恶性肿瘤等进行鉴别诊断，所以全面细致的辅助检查是十分必要的。
ANCA对提示血管炎具有一定价值，但不可尽信ANCA阳性，必须结合典型的“血管周围及组织肉芽肿炎”病理协助诊断。（来源京港感染论坛）
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